Encefalopatia Wernicke: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Encefalopatia Wernicke este caracterizată prin debut acut, confuzie, nistagmus, oftalmoplegie parțială și ataxie din cauza deficitului de tiamină. Diagnosticul este în principal clinic. Tulburarea se poate ameliora cu tratament, poate persista sau poate evolua spre psihoza Korsakoff. Tratamentul constă în administrarea de tiamină și măsuri generale.

Encefalopatia Wernicke rezultă din aportul și absorbția inadecvate de tiamină în combinație cu ingestia continuă de carbohidrați. Alcoolismul sever este adesea o afecțiune subiacentă. Consumul excesiv de alcool interferează cu absorbția tiaminei din tractul gastrointestinal și acumularea de tiamină în ficat. Nutriția deficitară asociată cu alcoolismul previne adesea un aport adecvat de tiamină. Encefalopatia Wernicke poate rezulta și din alte afecțiuni care cauzează malnutriție prelungită sau deficit de vitamine (de exemplu, dializă repetată, vărsături persistente, post alimentar, plicatură gastrică, cancer, SIDA). Încărcarea cu carbohidrați a pacienților cu deficit de tiamină (de exemplu, hrănirea după post alimentar sau administrarea intravenoasă de soluții care conțin dextroză pacienților cu risc crescut) poate precipita encefalopatia Wernicke.

Nu toți pacienții cu abuz de alcool și deficit de tiamină dezvoltă encefalopatie Wernicke, ceea ce sugerează că ar putea fi implicați și alți factori. Modificările genetice care duc la forme anormale de transketolază, o enzimă implicată în metabolismul tiaminei, pot fi implicate în boală.

Leziunea este distribuită caracteristic simetric în jurul ventriculului 3, apeductului și ventriculului 4. Se detectează adesea modificări ale corpilor mamilari, talamusului dorsomedial, petei albastre, substanței cenușii din jurul apeductului, nucleilor oculomotori și vestibulari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomele encefalopatiei Wernicke

Modificările clinice apar acut. Tulburările oculomotorii sunt frecvente, inclusiv nistagmus orizontal și vertical, oftalmoplegie parțială (de exemplu, paralizie de abducție a privirii, paralizie de conjugare). Răspunsul pupilar poate fi anormal, lent sau asimetric.

Disfuncția vestibulară fără pierderea auzului este adesea observată, reflexul oculovestibular putând fi afectat. Mersul ataxic poate fi rezultatul unor tulburări vestibulare sau al disfuncției cerebeloase, mersul este larg, lent, cu pași scurți.

Confuzia generală caracterizată prin dezorientare gravă, indiferență, neatenție, somnolență sau stupoare este adesea prezentă. Pragurile durerii nervilor periferici sunt adesea crescute, iar mulți pacienți dezvoltă disfuncție autonomă severă caracterizată prin hiperactivitate simpatică (de exemplu, tremor, agitație) sau hipoactivitate (de exemplu, hipotermie, hipotensiune posturală, sincopă). Dacă nu este tratată, stupoarea poate progresa spre comă și apoi moarte.

Diagnosticul, prognosticul și tratamentul encefalopatiei Wernicke

Diagnosticul este clinic și depinde de recunoașterea malnutriției subiacente sau a deficitului de vitamine. Nu există modificări caracteristice ale lichidului cefalorahidian, potențialelor evocate, imagisticii cerebrale sau EEG. Cu toate acestea, aceste studii, precum și testele de laborator (de exemplu, hemoleucogramă, glicemie, hemoleucogramă, teste funcționale hepatice, gaze sanguine arteriale, screening toxicologic), sunt necesare pentru a exclude alte etiologii.

Prognosticul depinde de promptitudinea diagnosticării. Tratamentul precoce poate corecta toate anomaliile. Simptomele oculare încep să dispară în decurs de 24 de ore de la administrarea precoce a tiaminei. Ataxia și confuzia pot persista zile sau luni. Dacă nu este tratată, tulburarea progresează; mortalitatea ajunge la 10-20%. Psihoza Korsakoff se dezvoltă la 80% dintre pacienții supraviețuitori (această combinație se numește sindromul Wernicke-Korsakoff).

Tratamentul constă în administrarea imediată de tiamină 100 mg intravenos sau intramuscular, apoi zilnic timp de cel puțin 3-5 zile. Magneziul este un cofactor esențial în metabolismul tiaminei, iar hipomagneziemia trebuie corectată cu sulfat de magneziu 1-2 g intramuscular sau intravenos la fiecare 6-8 ore sau oxid de magneziu 400-800 mg oral o dată pe zi. Tratamentul general constă în rehidratare, corectarea tulburărilor electrolitice și restabilirea unei nutriții adecvate, inclusiv multivitamine. Pacienții cu afecțiune avansată necesită spitalizare. Renunțarea la consumul de alcool este obligatorie.

Deoarece encefalopatia Wernicke poate fi prevenită, toți pacienții malnutriți trebuie să primească tiamină (de obicei 100 mg intramuscular, apoi 50 mg oral zilnic) plus vitamina B12 _și folat (ambele 1 mg/zi oral), în special dacă este necesară dextroza intravenoasă. Este prudent să se administreze tiamină înainte de orice tratament la pacienții cu conștiență alterată. Pacienții malnutriți trebuie să continue tratamentul cu tiamină după externarea din spital.

[ 6 ]