Hiperostoză scheletală idiopatică difuză

Hiperostoza scheletică difuză idiopatică (HSD) este o boală a aparatului ligamentos al coloanei vertebrale. Cauza HSD este necunoscută. Semnul bolii este osificarea continuă a structurilor ligamentoase ale coloanei vertebrale, care se extinde la cel puțin trei spații vertebrale. Cel mai adesea, hiperostoza scheletică difuză idiopatică se dezvoltă în regiunea toracolumbară, dar poate afecta și coloana cervicală, coastele și oasele pelvine.

Hiperostoza scheletică difuză idiopatică provoacă rigiditate și durere la nivelul coloanei cervicale și toraco-lombare. Simptomele se agravează la trezire și noaptea. Când boala afectează coloana cervicală, se poate dezvolta mielopatie cervicală. Disfagia poate apărea atunci când sunt implicate structurile anterioare ale coloanei cervicale. Hiperostoza scheletică difuză idiopatică apare la persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani. De asemenea, poate provoca stenoză spinală cu claudicație ereditară. Bărbații sunt afectați de două ori mai des. Boala afectează mai des persoanele caucaziene. Pacienții cu DISH sunt mai predispuși la diabet, hipertensiune arterială și obezitate decât populația generală. Hiperostoza scheletică difuză idiopatică este de obicei diagnosticată prin radiografie spinală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptome ale hiperostozei scheletice idiopatice difuze

Pacienții cu DISH se plâng de rigiditate și durere în zona segmentului spinal sau a osului afectat. Pacienții pot observa, de asemenea, amorțeală, slăbiciune și pierderea coordonării la nivelul membrelor inervate de segmentul afectat. Spasmele musculare și durerile de spate care radiază în zona afectată sunt frecvente. Uneori, pacienții cu DISH prezintă compresia măduvei spinării, a rădăcinilor nervoase și a cauda equina, ducând la mielopatie sau sindromul cauda equina. Hiperostoza scheletică difuză idiopatică este a doua cea mai frecventă cauză a mielopatiei cervicale după spondiloza cervicală. Pacienții care suferă de mielopatie lombară sau sindromul cauda equina prezintă grade variabile de slăbiciune la nivelul membrelor inferioare și simptome de disfuncție a vezicii urinare și a intestinului, ceea ce reprezintă o urgență neurochirurgicală care necesită un tratament adecvat.

Studiu

Hiperostoza scheletică idiopatică difuză se diagnostichează prin radiografie. Simptomul patognomonic este osificarea continuă a structurilor ligamentoase ale coloanei vertebrale, răspândindu-se la cel puțin 3 segmente. Înălțimea discului intervertebral este păstrată. Dacă se suspectează mielopatie, RMN-ul oferă clinicianului cele mai complete informații despre starea măduvei spinării și a rădăcinilor spinale. RMN-ul este extrem de fiabil și ajută la identificarea altor patologii care pot expune pacientul la riscul de a dezvolta leziuni ireversibile ale măduvei spinării. Pentru pacienții la care RMN-ul este contraindicat (prezența stimulatoarelor cardiace), CT-ul sau mielografia sunt indicate ca a doua opțiune. Examinarea osoasă cu radionuclizi sau radiografia sunt indicate dacă se suspectează fracturi sau patologie osoasă.

Aceste teste oferă clinicianului informații utile despre neuroanatomie, iar electromiografia și studiile vitezei de conducere nervoasă oferă date neurofiziologice care pot stabili starea actuală a fiecărei rădăcini nervoase și a plexului lombar. Testele de laborator, inclusiv hemoleucograma completă, VSH și chimia sângelui, trebuie efectuate dacă există îndoieli cu privire la diagnosticul de hiperostoză scheletică idiopatică difuză.

Complicații și erori de diagnostic

Eșecul diagnosticării corecte a hiperostozei scheletice idiopatice difuze poate expune pacientul la riscul de a dezvolta mielopatie, care, dacă nu este tratată, poate evolua spre parapareză sau paraplegie. Electromiografia ajută la diferențierea plexopatiei de radiculopatie și la diagnosticarea neuropatiei de captare coexistente, care poate induce în eroare diagnosticul.

Având în vedere asocierea hiperostozei scheletice idiopatice difuze cu mielomul multiplu și boala Paget, aceste afecțiuni potențial letale trebuie incluse în diagnosticul diferențial. Hiperostoza scheletică idiopatică difuză poate coexista cu artrita degenerativă și boala discogenă. Fiecare boală necesită propriul tratament specific.

[ 7 ]

Diagnosticul diferențial al hiperostozei scheletice idiopatice difuze

Hiperostoza scheletică difuză idiopatică este un diagnostic radiografic confirmat printr-o combinație de anamneză, examen fizic și RMN. Sindroamele dureroase care pot imita hiperostoza scheletică difuză idiopatică includ entorse cervicale și lombare, artrita inflamatorie, spondilita anchilozantă și boli ale măduvei spinării, rădăcinilor, plexurilor și nervilor. 30% dintre pacienții cu mielom multiplu sau boală Paget au DISH. Trebuie efectuate teste de laborator care includ o hemoleucogramă completă, rata de sedimentare a eritrocitelor, anticorpi antinucleari, antigenul HLA B-27 și un panel de chimie serică pentru a exclude alte cauze ale durerii dacă există îndoieli cu privire la diagnosticul de hiperostoză scheletică difuză idiopatică.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamentul hiperostozei scheletice idiopatice difuze

În tratamentul hiperostozei scheletice idiopatice difuze, o abordare multicomponentă este cea mai eficientă. Terapia fizică, inclusiv tratamente termice, exerciții moderate și masaj profund de relaxare în combinație cu AINS și relaxante musculare (de exemplu, tizanidină), reprezintă tratamentul inițial preferat. În cazul durerii persistente, sunt indicate blocurile epidurale. În tratamentul tulburărilor de somn subiacente și al depresiei, antidepresivele triciclice, cum ar fi amitriptilina, sunt cele mai eficiente, tratamentul cu care se poate începe cu 25 mg seara.