Demielinizare

Demielinizarea este un proces patologic în care fibrele nervoase mielinizate își pierd teaca izolatoare de mielină. Mielina, fagocitată de microglie și macrofage, și ulterior de astrocite, este înlocuită cu țesut fibros (plăci). Demielinizarea perturbă conducerea impulsurilor de-a lungul căilor substanței albe ale creierului și măduvei spinării; nervii periferici nu sunt afectați.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Boli demielinizante care cauzează patologii oculare:

• neurită optică izolată fără manifestări clinice de demielinizare generalizată, care se dezvoltă adesea ulterior;
• scleroza multiplă este cea mai frecventă;
• Boala Devic (neuromielita optică) este o afecțiune rară care poate apărea la orice vârstă. Se caracterizează prin neurită optică bilaterală și dezvoltarea ulterioară a mielitei transverse (demielinizarea măduvei spinării) în câteva zile sau săptămâni;
• Boala Schilder este o boală generalizată, foarte rară, inexorabil progresivă, care începe înainte de vârsta de 10 ani și este fatală în decurs de 1 până la 2 ani. Neurita optică bilaterală se poate dezvolta fără nicio perspectivă de ameliorare.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Manifestări oculare

• Leziunile căilor vizuale afectează cel mai adesea nervii optici și duc la neurită optică. Demielinizarea poate apărea uneori în zona chiasmei și foarte rar în tracturile optice;
• Leziunile trunchiului cerebral pot duce la oftalmoplegie internucleară și paralizii ale privirii, leziuni ale nervilor oculomotori, trigemen și facial și nistagmus.

Asocierea neuritei optice cu scleroza multiplă. Deși unii pacienți cu neurită optică nu au o boală sistemică asociată demonstrabilă clinic, există o asociere puternică între neurită și scleroza multiplă.

• Pacienții cu neurită optică și rezultate normale ale RMN-ului cerebral au o probabilitate de 16% de a dezvolta scleroză multiplă în termen de 5 ani.
• În primul episod de neurită optică, aproximativ 50% dintre pacienții fără alte simptome de scleroză multiplă prezintă dovezi de demielinizare la RMN. Acești pacienți prezintă un risc ridicat de a dezvolta simptome de scleroză multiplă în decurs de 5 până la 10 ani.
• Semnele neuritei optice pot fi întâlnite în 70% din cazurile de scleroză multiplă deja instalată.
• La un pacient cu neurită optică, riscul de a dezvolta scleroză multiplă crește în sezonul de iarnă, cu pozitivitate HLA-OK2 și fenomenul UhlolT (simptome accentuate odată cu creșterea temperaturii corporale, efort fizic sau după o baie fierbinte).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Neurita optică demielinizantă

Se prezintă ca o afectare vizuală monoculară subacută; afectarea simultană a ambilor ochi este rară. Disconfortul în sau în jurul ochiului este frecvent și este adesea agravat de mișcarea ochilor. Disconfortul poate preceda sau însoți tulburările de vedere și durează de obicei câteva zile. Unii pacienți prezintă durere frontală și sensibilitate oculară.

Simptome

• Acuitatea vizuală este de obicei între 6/18 și 6/60 și poate fi ocazional redusă până la punctul în care nu se mai percepe lumina.
• Discul optic este normal în majoritatea cazurilor (neurită retrobulbară); mult mai rar - o imagine de papilită.
• La celălalt ochi, se poate observa paloare a părții temporale a discului, indicând o neurită optică anterioară.
• Discromatopsia este adesea mai severă decât s-ar aștepta pentru nivelul deficienței de vedere.
• Alte manifestări ale disfuncției nervului optic, așa cum au fost descrise anterior.

Defecte ale câmpului vizual

• Cea mai frecventă manifestare este pierderea difuză a senzației în jurul valorii de 30 de secunde centrale, urmată de defecte altus și/sau arcuate și scotoame centrale.
• Scotoamele sunt adesea însoțite de depresie generală.
• Modificări pot fi prezente și în câmpul vizual al celuilalt ochi, care nu prezintă semne clinice evidente ale bolii.

Curs. Restaurarea vederii începe de obicei în 2-3 săptămâni și continuă timp de 6 luni.

Prognostic. Aproximativ 75% dintre pacienți își recuperează acuitatea vizuală la 6/9 sau mai bine; 85% își recuperează la 6/12 sau mai bine, chiar dacă acuitatea vizuală este redusă în stadiul acut până la pierderea percepției luminii. În ciuda recuperării acuității vizuale, alte funcții vizuale (vederea culorilor, sensibilitatea la contrast și sensibilitatea la lumină) rămân adesea afectate. Poate persista un defect pupilar aferent și se poate dezvolta atrofie a nervului optic, în special în cazul bolii recurente.

Tratament

Indicații

• Pentru pierderea moderată a vederii, tratamentul este probabil inutil.
• Dacă acuitatea vizuală scade în decurs de o lună de la boală >6/12, tratamentul poate accelera perioada de recuperare cu câteva săptămâni. Acest lucru este important în leziunile bilaterale acute, care sunt rare, sau în cazul vederii slabe la celălalt ochi.

Mod

Administrare intravenoasă de succinat de sodiu metilprednisolon 1 g pe zi timp de 3 zile, apoi prednisolon oral 1 mg/kg pe
zi timp de 11 zile.

Eficienţă

• Încetinirea dezvoltării altor manifestări neurologice caracteristice sclerozei multiple pe o perioadă de 2 ani.
• Accelerarea recuperării vederii în neurita optică, dar nu la nivelul inițial.

Monoterapia orală cu steroizi este contraindicată deoarece nu prezintă niciun beneficiu și dublează rata de recurență a neuritei optice. Interferonul beta-la administrat intramuscular în timpul primului episod de neurită optică este util în atenuarea manifestărilor clinice de demielinizare la pacienții cu risc crescut de a dezvolta scleroză multiplă, determinat de prezența modificărilor cerebrale subclinice la RMN.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]