Cifoză congenitală

Cifoza este o curbură a coloanei vertebrale în plan sagital, cu formarea unei umflături orientate spre spate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ce cauzează cifoza congenitală?

Conform clasificării lui R. Winter și colab., cifoza congenitală este împărțită în trei grupe principale:

• cifoză datorată anomaliilor de formațiune;
• cifoză datorată anomaliilor de segmentare;
• cifoză datorată anomaliilor mixte.

McMaster și colab. au introdus în aceasta un grup de deformități neclasificabile. Dubousset a separat deformitățile cifotice speciale, pe care le-a numit dislocare rotațională a coloanei vertebrale.

Cifoza bazată pe anomalii ale formării vertebrale este cel mai frecvent tip de cifoză congenitală, reprezentând 61 până la 76%. Aceste deformități se bazează pe următoarele tipuri de anomalii: vertebre anterioare și anterolaterale în formă de pană, hemivertebre posterioare, cadranul posterolateral al corpului vertebral, vertebră fluture și agenezie a corpului vertebral.

Cifoza datorată anomaliilor de segmentare. Anomaliile de segmentare sunt a doua cea mai frecventă după anomaliile de formare și reprezintă 11-21%. Pacienții cu aceste deformări pot fi împărțiți în două subgrupuri în funcție de simetria leziunii - bloc anterior sau anterolateral nesegmentat. Lungimea blocului poate varia de la două la opt sau nouă corpuri vertebrale. Poate fi localizat la orice nivel, dar cel mai adesea la nivelul coloanei vertebrale toracolumbar și lombară.

Dacă defectul de segmentare este localizat în față, se formează o cifoză „pură”, dacă este asimetric - cifoscolioză. Progresia deformării este variabilă și depinde de simetria blocului și de conservarea secțiunilor posterioare.

Cifoza prin anomalii mixte este rezultatul existenței simultane a unui bloc de vertebre nesegmentat cu tulburări de formație la unul sau două niveluri adiacente, de obicei situate contralateral. Frecvența unei astfel de cifoze variază de la 12 la 15%.

Cifoza datorată anomaliilor neclasificabile poate fi întâlnită în orice parte a coloanei vertebrale. Puritatea este de 5-7%.

Luxație rotațională a coloanei vertebrale. Deformarea poate fi cauzată de orice anomalie. Principala caracteristică este că cifoza este situată între două arcuri lordoscoliotice congenitale de direcții diferite. Apare la orice nivel, dar cel mai adesea în regiunile toracică și toracolumbară superioară. Cifoza are o formă ascuțită, de obicei rugoasă, iar dezvoltarea sa este însoțită de o prăbușire a coloanei vertebrale. Măduva spinării este deformată în conformitate cu deformarea canalului spinal, adică este răsucită pe o distanță scurtă și brusc.

Simptomele cifozei

Deformarea cifotică (cifoza) poate avea un vârf la aproape orice nivel, poate fi plată sau ascuțită, adesea (până la 70% din cazuri) are o componentă scoliotică. Cifoza congenitală este aproape întotdeauna rigidă și, în majoritatea cazurilor, este însoțită de simptome neurologice de severitate variabilă. Destul de des (până la 13% din cazuri) se combină cu diverse anomalii congenitale de localizare extravertebrală.

Clasificarea clinică și radiologică a cifozei

Clasificarea a fost elaborată pe baza datelor din literatura de specialitate.

Tipul de anomalie pe baza căreia s-a zbenguit deformarea

• Vertebre posterioare (posterolaterale) (hemivertebre).
• Absența unui corp vertebral - asom.
• Microspondilism.
• Concreția corpurilor vertebrale - parțială sau completă.
• Anomalii multiple.
• Anomalii mixte.

Tipul de deformare.

• Cifoză,
• Cifoscolioză.

Localizarea vârfului de deformare.

• Cervicotoracică.
• Toracică superioară.
• La mijlocul pieptului.
• Toracic inferior.
• Toracolumbar.
• Lombar.

Magnitudinea deformității cifotice.

• Până la 20° - gradul I.
• Până la 55° - gradul II.
• Până la 90° - gradul III.
• Peste 90° - gradul IV.

Tipul de deformare progresivă.

• Progresie lentă (până la 7° și un an).
• Progresie rapidă (mai mult de 7° pe an).

Vârsta detectării inițiale a deformării.

• Cifoza infantilă.
• Cifoza la copiii mici.
• Cifoza la adolescenți și bărbați tineri.
• Cifoza la adulți.

Prezența implicării conținutului canalului spinal în proces.

• Cifoză cu deficit neurologic.
• Cifoză fără deficit neurologic.

Anomalii asociate ale canalului spinal.

• Diastematomielie.
• Diplomamielie.
• Chisturi dermoide.
• Chisturi neuroenterice.
• Sinusurile dermice.
• Constricții fibroase.
• Rădăcini spinale anormale.

Anomalii asociate de localizare extravertebrală.

• Anomalii ale sistemului cardiopulmonar.
• Anomalii ale toracelui și peretelui abdominal.
• Anomalii ale sistemului urinar.
• Anomalii ale membrelor.

Modificări degenerative secundare ale coloanei vertebrale.

1. Nici unul.
2. Prezent sub formă de:
   • osteocondroză;
   • spondiloză;
   • spondiloartroză.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnosticul cifozei

Imaginea radiografică a cifozei congenitale este foarte caracteristică și nu prezintă dificultăți deosebite în diagnostic.

Magnitudinea deformității cifotice se determină folosind metoda Cobb, bazată pe spondilograme de profil.

Diagnosticul cifozei nu implică doar efectuarea unei spondilografii generale. RMN-ul și tomografia computerizată pot fi utile aici. Spondilografia funcțională este utilizată pentru a determina funcțiile discurilor intervertebrale în secțiunile parasagitale ale coloanei vertebrale - în proiecția laterală, în poziția de flexie și extensie maximă posibilă a coloanei vertebrale a pacientului. În toate cazurile de deformități congenitale ale coloanei vertebrale, este indicată o examinare a conținutului canalului rahidian - un studiu cu substanță de contrast, RMN, tomografie computerizată. Un examen neurologic este obligatoriu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamentul cifozei

Tratamentul conservator al cifozei este în mod clar recunoscut ca fiind ineficient, deoarece, în cel mai bun caz, poate doar încetini ușor progresia deformării.

Tratamentul chirurgical modern al cifozei congenitale se bazează pe experiența colectivă a clinicilor de top din lume.

Cifoză congenitală de tip I (datorată anomaliilor de formațiune)

[ 12 ]

Tratamentul deformităților precoce

De obicei, pacienții cu vârsta sub 5 ani cu o cifoză mai mică de 75° sunt tratați eficient doar prin fuziune posterioară. Metoda se bazează pe principiul conservării potențialului de creștere al corpurilor vertebrale, „oprind” în același timp părțile lor dorsale. Zona de fuziune posterioară ar trebui să fie mai mare decât zona anormală cu un segment cranial și caudal. Acest lucru este necesar pentru a forma lordoze deasupra și dedesubtul zonei de cifoză, compensând orice cifoză reziduală.

Dacă se detectează cifoscolioză în loc de cifoză, tratamentul este similar. Cu toate acestea, chiar și cu un bloc posterior bun, creșterea vertebrelor apicale poate continua lateral și în plan orizontal. Acesta este fenomenul arborelui cotit descris de Dubousset. Dezvoltarea acestei complicații înseamnă progresia deformării. În acest caz, există indicații urgente pentru epifiziospondilodeză antero-posterioară de-a lungul părții convexe a deformării.

O altă problemă este vârsta pacientului. Având în vedere natura cifozei congenitale, observarea dinamică a pacientului este inutilă. Sunt necesare fuziunea posterioară precoce și spondilodeza posterioară fiabilă înainte de dezvoltarea deformării macroscopice. Cu cât pacientul este operat mai devreme, cu atât mai bine. Vârsta cea mai timpurie admisă pentru intervenția chirurgicală este de 6 luni.

Principiul rezolvării problemei în funcție de magnitudinea deformării (conform lui Cobb) nu este fiabil în raport cu cifoza. O cifoză ușoară de 30° în regiunea medio-toracică este practic normală, aceeași cifoză în regiunea toracolumbară este deja o patologie, iar o cifoză de 10° în regiunea lombară este o patologie macroscopică. O cifoză apicală ascuțită de 50° în regiunea medio-toracică este o patologie, iar o cifoză ușoară de aceeași magnitudine în aceeași regiune este doar limita superioară a normei. Rezultatele obținute indică o eficiență ridicată a metodei. Nu numai că nu există progresie, dar autocorectarea deformării este constantă. Cu toate acestea, chiar și la copiii sub 5 ani, dezvoltarea unei pseudoartroze a blocului este posibilă și destul de reală. Prin urmare, după 6 luni, este indicată în toate cazurile o operație repetată cu revizuirea zonei de spondilodeză și plasarea de material osos-plastic suplimentar. Nu există cazuri de hipercorecție, dar dacă există, este indicată blocarea coloanei vertebrale anterioare. Criticile metodei se bazează pe faptul că siondilodeza precoce provoacă o oarecare scurtare a trunchiului. Cu toate acestea, o pierdere mare a înălțimii trunchiului are loc în timpul creșterii coloanei vertebrale deformate și este accentuată de cifoza progresivă.

Tratamentul deformărilor tardive

Aceste cazuri sunt mult mai complexe, deoarece necesită tratament în două etape - spondilodeză anterioară și dorsală. În consecință, crește riscul de complicații.

Tracțiunea preliminară, efectuată pentru a „atenua” deformarea, este inutilă înainte de spondilodeza anterioară. Aparatul ligamentos și țesutul cartilaginos din zona vârfului cifozei sunt inelastice, prin urmare, nu se poate obține nimic dincolo de corecția determinată pe spondilogramele funcționale în poziția de hiperextensie. Tracțiunea este indicată doar la câțiva pacienți la care funcția pulmonară diminuată este combinată cu o mobilitate suficientă a coloanei vertebrale, ceea ce permite o oarecare corecție în perioada de reabilitare pulmonară. Cea mai bună formă este tracțiunea halo-pelvină, care permite pacientului să se miște independent, ceea ce este foarte important în ceea ce privește prevenirea complicațiilor tromboembolice și a osteoporozei. De obicei, durata tracțiunii nu depășește 2 săptămâni. Întrucât utilizarea tracțiunii în cifoza congenitală este periculoasă din cauza riscului ridicat de paraplegie din cauza tensiunii măduvei spinării, aceasta trebuie utilizată rar și însoțită de monitorizare neurologică de cel puțin două ori pe zi.

Tipul de fuziune anterioară depinde de severitatea și extinderea cifozei. Deformările relativ ușoare, cele mai mici dintre cele supuse intervenției anterioare, pot fi corectate eficient prin intervenție chirurgicală de fuziune anterioară de tip înlocuire parțială a corpului vertebral. Este extrem de important să se expună în mod adecvat secțiunile anterioare prin îndepărtarea ligamentului longitudinal anterior, a discurilor și a cartilajului de la vârful deformității. Un disc normal este îndepărtat proximal și caudal din zona cifozei. După aceasta, deformarea devine mai mobilă. Pentru a instala distanțierul grefei, sunt necesare tracțiuni simultane în spatele capului pacientului și presiune manuală asupra vârfului cifozei din spate. În plus, în spațiile intervertebrale se plasează os spongios. Fuziunea posterioară se efectuează în aceeași zi. Pentru cifoze mai severe, este necesară utilizarea unui distanțier. Cu cât cifoza este mai severă, cu atât se utilizează mai mult material osos-plastic. În cazul deformărilor mari, o eroare gravă ar fi utilizarea unui singur distanțier de grefă prin crearea unui spațiu „gol” între acesta și vârful cifozei. În astfel de cazuri, este necesară utilizarea mai multor autogrefe rigide din creasta tibială.

Intervenția posterioară include fixarea coloanei vertebrale cu instrumentație segmentară (CDI) și fuziunea cu os autogen. Planificarea etapei posterioare include determinarea punctelor de plasare a croșetelor.

Tratamentul deformităților intermediare

Un pacient cu o astfel de deformare prezintă o provocare serioasă, deoarece în cazul deformărilor precoce este suficientă o spondilodeză posterioară, iar în cazul cifozei severe este necesar un tratament combinat al cifozei. Dacă există îndoieli, este mai bine să se efectueze o spondilodeză posterioară, iar după 6 luni să se revizuiască blocul și să se suplimenteze cu material osos-plastic, indiferent de cât de rezistent i se pare chirurgului. Imobilizarea cu corset se efectuează pentru o perioadă de 1 an. Dacă se dezvoltă o articulație falsă a blocului, este indicată spondilodeza anterioară.

Alegerea zonei de fuziune anterioară și dorsală este în primul rând o problemă biomecanică, deoarece scopul chirurgiei centrale de fuziune este de a plasa o grefă osoasă puternică în poziția cea mai favorabilă din punct de vedere biomecanic, astfel încât coloana vertebrală să poată suporta eficient încărcările verticale. Dacă folosim experiența acumulată în tratamentul chirurgical al pacienților cu scolioză, zona ideală de fuziune ar trebui să se extindă de-a lungul liniei centrului de greutate de sus în jos, adică ambele extremități, superioară și inferioară, ale zonei de fuziune ar trebui să se afle pe aceeași linie.

Cifoza congenitală este cea mai rigidă în partea sa centrală, secțiunile parahibride fiind mai mobile. Lungimea și limitele acestor secțiuni (rigide și mobile) pot fi determinate pe o spondilogramă realizată în poziția de hiperextensie. Spondilodeza anterioară trebuie să acopere întreaga zonă de modificări structurale, dar nu trebuie să ajungă la vertebrele terminale dacă linia centrului de greutate trece dorsal față de acestea pe spondilogramă în poziția de hiperextensie. Blocul osos posterior trebuie să ajungă la linia centrului de greutate, chiar dacă este departe de vertebrele terminale ale arcului cifotic. După spondilodeza anteroposterioară, se formează un singur conglomerat osos, ale cărui capete se află de-a lungul liniei centrului de greutate.

Cifoză congenitală a plăcii II (datorită anomaliilor de segmentare)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratament precoce

La copiii mici, baza tratamentului este încetinirea creșterii vertebrelor posterioare. Până când nu se dezvoltă o cifoză severă, operația de elecție este spondilodeza bilaterală posterioară. Lungimea sa este de o vertebră normală deasupra și dedesubtul zonei blocului congenital anterior.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Tratament tardiv

Corectarea deformării formate este o sarcină foarte complexă. Este necesară osteotomizarea blocului anterior la nivelurile corespunzătoare discurilor dispărute. Experiența arată că aceste niveluri pot fi determinate de obicei prin spondilograme sau intraoperator - prin elementele inelelor fibroase. Apoi, spondilodeza intersomatică și spondilodeza dorsală se efectuează folosind instrumentație CPI segmentară modernă sau analogii acesteia.

Operațiunea Tomita

În 1994, un grup de ortopezi japonezi condus de K. Tomita a dezvoltat și introdus în practică o operație pe care au numit-o „spondilectomie totală”. Autorii au pornit de la faptul că intervenția obișnuită în două etape pe secțiunile anterioare și posterioare ale coloanei vertebrale nu permite un grad suficient de corecție din cauza rigidității toracelui.

Operația constă în două etape: rezecția en bloc a elementelor posterioare ale vertebrelor, rezecția en bloc a coloanei anterioare.

Stadiul I. Rezecția vertebrelor posterioare.

Acces. Pacientul se află în decubit ventral. Incizie liniară pe linia mediană de-a lungul lungimii necesare pentru fixarea viitoare fiabilă a coloanei vertebrale cu instrumentație Cotrel-Dubousset. Mușchii paraspinali sunt deplasați lateral, expunând articulațiile fațetare și procesele transverse. La nivelurile selectate, coastele sunt secționate la 3-4 cm lateral de articulațiile costotransverse, după care pleura este separată cu grijă de corpurile vertebrale de ambele părți. Pentru a expune procesele articulare superioare ale vertebrei superioare care urmează să fie îndepărtate, procesele articulare spinoase și inferioare ale vertebrei adiacente sunt osteotomizate și îndepărtate împreună cu ligamentul galben.

Introducerea ghidajului flexibil de ferăstrău. Țesuturile moi sunt separate de partea inferioară a pars interarticularis cu mare grijă pentru a nu deteriora rădăcina spinării. Aceasta pregătește intrarea pentru ghidul de ferăstrău. Ghidajul flexibil în formă de C este apoi introdus în foramenul intervertebral în direcție craniocaudală. Vârful ghidajului trebuie să se miște de-a lungul plăcii terminale mediale a semiarcului și a rădăcinii arcului pentru a nu deteriora măduva spinării și rădăcina. În final, vârful ghidajului apare sub marginea inferioară a pars interarticularis. Un ferăstrău flexibil subțire din sârmă multifibră cu un diametru de 0,54 mm este apoi trecut de-a lungul ghidajului, iar capetele acestuia sunt fixate cu mânere. Ghidajul este îndepărtat, ferăstrăul este tensionat și această tensiune este menținută.

Intersecția rădăcinilor arcului și rezecția elementelor posterioare ale vertebrelor. Continuând tensionarea fierăstrăului, acesta este plasat sub procesele articulare superioare și transversale în jurul rădăcinii arcului. Aceasta din urmă este intersectată cu mișcări de balansare ale fierăstrăului la toate nivelurile necesare. După aceasta, elementele posterioare ale vertebrelor sunt îndepărtate ca un singur bloc, incluzând procesele articulare, spinoase, transversale și rădăcinile arcului. Pentru a menține stabilitatea coloanei vertebrale, „genunchii” superiori și inferiori ai cifozei sunt fixați cu instrumentație CDI.

Stadiul II. Rezecția coloanei anterioare a coloanei vertebrale.

Disecția contondentă a corpurilor vertebrale. La începutul acestei etape, este necesară identificarea arterelor segmentare de ambele părți. Ramura spinală a arterei segmentare care se întinde de-a lungul rădăcinii spinării este ligaturată și transecată. În coloana toracică, rădăcina spinării este transecată pe partea prin care se intenționează îndepărtarea elementelor coloanei anterioare a coloanei vertebrale. Disecția contondentă se continuă în direcție anterioară între pleură (sau m. psoas tajor) și corpurile vertebrale. De obicei, suprafețele laterale ale corpurilor vertebrale sunt ușor expuse cu o spatulă vertebrală curbată. Apoi, este necesar să se separe vasele segmentare - arterele și venele - de corpul vertebral. În continuare, aorta este separată cu grijă de suprafața anterioară a corpului vertebral cu o spatulă și degete. Suprafața dorsală a degetului mâinii stângi a chirurgului simte pulsațiile aortei. Când vârfurile degetelor mâinilor dreaptă și stângă ale chirurgului se întâlnesc pe suprafața anterioară a corpului vertebral, se utilizează o serie de spatule de diferite dimensiuni, care se introduc secvențial (începând cu cea mai mică) pentru a lărgi accesul. Cele două spatule mai mari sunt ținute între corpurile vertebrale și organele interne pentru a preveni deteriorarea acestora din urmă și pentru a obține o libertate maximă de manipulare.

Introducerea unui ferăstrău cu sârmă. Două astfel de ferăstraie sunt introduse la nivelurile secțiunilor proximale și distale ale coloanei anterioare a coloanei vertebrale. Corectitudinea nivelurilor selectate se verifică folosind radiografia de marcare; se fac mici tăieturi în țesutul osos cu o daltă, astfel încât ferăstrăul să nu se deplase.

Eliberarea măduvei spinării și îndepărtarea elementelor coloanei anterioare. Folosind o spatulă subțire, măduva spinării este mobilizată din plexurile venoase și ligamentele înconjurătoare. Apoi, se introduce un protector cu dinți la margini pentru a preveni alunecarea fierăstrăului. Folosind acesta din urmă, se secționează coloana vertebrală anterioară cu ligamentele longitudinale. Mobilitatea segmentului excizat trebuie apoi verificată pentru a se asigura că secția este completă. Fragmentul excizat al coloanei anterioare este rotit în jurul sacului dural și îndepărtat.

Corectarea deformității cifotice. Tijele instrumentației CDI sunt încrucișate la vârful deformității. Fragmentele rezultate, fiecare dintre ele fiind fixat la unul dintre „genunchii” cifozei, sunt conectate în poziția de corecție a deformității cu conectori „domino”. În timpul corecției, sacul dural se află sub control vizual constant. Calculul corect al volumului necesar de rezecție a coloanelor anterioară și posterioară ale coloanei vertebrale va permite, ca urmare a corecției, realizarea închiderii suprafețelor osoase ale corpurilor vertebrale și restabilirea continuității peretelui posterior al canalului rahidian. Dacă acest lucru nu este posibil, înainte de etapa de corecție este necesară umplerea spațiului „gol” anterior cu un implant de tip cușcă sau o alogrefă osoasă. Este obligatorie efectuarea spondilodezei posterioare cu autogrefe pe întreaga lungime a instrumentației CDI.

Management postoperator. Pacientului i se permite să se ridice și să meargă la o săptămână după operație. Apoi, se pregătește un corset rigid pentru coloana toracică și lombosacrală, pe care pacientul trebuie să îl poarte timp de 6 luni.