Bolile plachetare

Trombocitele, sau plachetele sanguine, joacă un rol cheie în procesele de hemostază vasculară-plachetară - etapa inițială a formării trombusului.

Trombocitele sunt elemente celulare non-nucleare ale sângelui, cu dimensiunea de 1-4 µm (formele tinere de trombocite sunt mai mari) și au o durată de viață de 7-10 zile. 1/3 din trombocite se află în splină și 2/3 în fluxul sanguin. Numărul de trombocite din sângele periferic uman variază între 150.000-400.000/mm3 ^. Volumul mediu al trombocitelor este de 7,1 femtolitri (1x10 ¹⁵ l).

Când numărul de trombocite scade sau funcția lor este afectată, pot apărea sângerări. Cea mai tipică sângerare este cea provenită de la pielea și mucoasele afectate: peteșii, purpură, echimoze, sângerări nazale, uterine, gastrointestinale, hematurie. Hemoragiile intracraniene sunt destul de rare.

Cea mai frecventă cauză a trombocitopeniei este distrugerea imună a trombocitelor sub influența anticorpilor auto-, alo- sau induși de medicamente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Clasificarea fiziopatologică a afecțiunilor trombocitopenice

Distrugere crescută a trombocitelor (cu un număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă - trombocitopenie megacariocitară).

Trombocitopenie imună

• Idiopatic:
  • ITP.
• ♦ Secundar:
  • induse de infecții, inclusiv virale (HIV, citomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubeolă, rujeolă, oreion, parvovirus B19) și bacteriene (tuberculoză, febră tifoidă);
  • indusă de medicamente;
  • purpură posttransfuzională;
  • anemie hemolitică autoimună (sindromul Fischer-Evans).
  • lupus eritematos sistemic;
  • hipertiroidism;
  • boli limfoproliferative;
  • alergie, anafilaxie.
• Trombocitopenii imune congenitale:
  • trombocitopenie transimună congenitală;
  • trombocitopenie aloimună congenitală;
  • eritroblastoză fetală - incompatibilitate Rh.

Trombocitopenie neimună

• Cauzate de creșterea consumului de trombocite:
  • anemie hemolitică microangiopatică;
  • Sindromul CID;
  • anemie hemolitică schizocitară cronică recurentă;
  • sindromul hemolitic-uremic;
  • TTP;
  • Sindromul Kasabach-Merritt (hemangiom gigant);
  • defecte cardiace „albastre”.
• Cauzate de creșterea distrugerii plachetare:
  • medicamente (ristocetină, sulfat de protamină, bleomicină etc.);
  • stenoză aortică;
  • infecții;
  • cardiace (valve artificiale, repararea defectelor intracardiace etc.);
  • hipertensiune arterială malignă.

Tulburare a distribuției și depunerii trombocitelor

• Hipersplenism (hipertensiune portală, boala Gaucher, defecte cardiace congenitale „albastre”, neoplasme, infecții etc.)
• Hipotermie.

Scăderea producției de trombocite (scăderea sau absența megacariocitelor în măduva osoasă - trombocitopenie amegacariocitară)

Hipoplazie sau supresie a megacariocitelor 1

• Medicamente (clorotiazide, estrogeni, etanol, tolbutamidă etc.).
• Constituţional:
  • trombocitopenie în sindromul TAR (absența congenitală a oaselor radiusului);
  • hipoplazie plachetară congenitală fără anomalii;
  • trombocitopenie hipoplazică congenitală cu microcefalie;
  • embriofetopatie rubeolică;
  • trisomia 13.18;
  • Anemia Fanconi.
• Trombopoieza ineficientă:
  • anemie megaloblastică (deficit de vitamina B12 _și acid folic);
  • anemie severă cu deficit de fier;
  • trombocitopenie ereditară;
  • hemoglobinurie paroxistică nocturnă.
• Tulburări de reglare a trombocitopoiezei:
  • deficit de trombopoietină;
  • disgeneza trombocitară intermitentă;
  • trombocitopenie ciclică.
• Tulburări metabolice:
  • acidemia metilmalonică;
  • glicinemie cetonică;
  • deficit de carboxil sintetază;
  • acidemia izovalerică;
  • hiperglicinemie idiopatică;
  • nou-născuți din mame cu hipotiroidism.
• Tulburări trombotice ereditare 2:
  • Sindromul Bernard-Soulier;
  • Anomalia May-Hegglin;
  • Sindromul Wiskott-Aldrich;
  • trombocitopenie legată de sex;
  • Trombocitopenie mediteraneană.
• Boli aplastice dobândite:
  • idiopatic;
  • induse de medicamente (supradozaj cu medicamente antitumorale, arsenic organic și anorganic, mesantoină, trimetină, antitiroidiene, antidiabetice, antihistaminice, butadion, insecticide, preparate din aur, idiosincrazie la cloramfenicol);
  • radiații;
  • induse de virusuri (hepatită, HIV, virusul Epstein-Barr etc.).

Procese infiltrative în măduva osoasă

• Benign:
  • osteopetroză;
  • boli de depozitare.
• Malign:
  • neoplasme: leucemie, mielofibroză, histiocitoză cu celule Langerhans.
  • secundare: limfoame, neuroblastom, metastaze din tumori solide.

În cazul scăderii numărului de megacariocite din măduva osoasă, pe lângă aspirație, biopsia măduvei osoase este obligatorie pentru a preveni erorile tipice. Aceste afecțiuni sunt asociate cu un număr normal sau crescut de megacariocite din măduva osoasă.