Boala Kawasaki

Boala Kawasaki este un sindrom limfatic mucocutanat care se dezvoltă în principal la copii, afectează arterele mari, medii și mici (în principal coronarele) și se caracterizează prin febră mare, conjunctivită, ganglioni limfatici cervicali măriți, erupție polimorfă pe corp și membre, buze crăpate, inflamația membranelor mucoase („limba de zmeură”), eritem al palmelor și picioarelor și o creștere constantă a numărului de trombocite.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia bolii Kawasaki

Boala Kawasaki apare în principal la copii, aproximativ în mod egal la băieți și fete. Copiii se îmbolnăvesc cel mai des în primii 2 ani de viață. În lume, incidența variază de la 3 la 10 la 100.000 de copii, dar în Japonia, incidența bolii Kawasaki este mai mare (până la 150 de cazuri noi pe an la 100.000 de copii). Potrivit lui K. Taubert, în SUA, boala Kawasaki a ocupat primul loc printre patologiile cardiace dobândite la copii, deplasând febra reumatică.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Cauzele bolii Kawasaki

Cauza bolii Kawasaki este necunoscută. Este posibilă o predispoziție ereditară. Bacteriile (propionobacterii, streptococi anaerobi), rickettsiile, virusurile (în principal virusurile herpetice) sunt considerate agenți etiologici probabili. Boala se dezvoltă adesea pe fondul unei inflamații anterioare a tractului respirator.

În faza acută a bolii Kawasaki, se observă o scădere a limfocitelor T CD8+ și o creștere a limfocitelor T CD4+ și a limfocitelor B. Concentrația citokinelor proinflamatorii (IL-1, TNF-a, IL-10) crește în sânge. Anticorpii anticitoplasmatici neutrofile care reacționează cu catepsina G, mieloperoxidaza și granulele neutrofile α sunt detectați cu o frecvență variabilă. IgM, care are capacitate de activare a complementului, este, de asemenea, adesea detectat în ser.

Caracteristici patologice: Boala Kawasaki este o vasculită sistemică ce afectează arterele de diferite dimensiuni, cel mai adesea cele medii (vasele renale și ale inimii) cu dezvoltarea de anevrisme și inflamația organelor interne.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomele bolii Kawasaki

Boala Kawasaki debutează de obicei acut, cu febră mare, intermitentă, dar, de regulă, atinge valori febrile (38-40°C). Durata acesteia, indiferent de administrarea de acid acetilsalicilic și antibiotice, este de cel puțin 1-2 săptămâni, dar rareori depășește 1 lună. Pe fondul administrării de acid acetilsalicilic, glucocorticosteroizi și în special odată cu introducerea intravenoasă a imunoglobulinei, se observă o scădere a severității reacției termice și o scurtare a duratei acesteia. Se crede că febra prelungită contribuie la dezvoltarea anevrismelor arterelor coronare și crește riscul de deces al bolii.

Leziunile pielii și mucoaselor se dezvoltă în primele 2-4 zile de la debutul bolii. Aproape 90% dintre pacienți dezvoltă conjunctivită bilaterală fără fenomene exudative pronunțate, cu leziuni predominante ale conjunctivei bulbare. Adesea se combină cu uveită anterioară. Modificările inflamatorii oculare persistă timp de 1-2 săptămâni.

Aproape toți pacienții sunt diagnosticați cu leziuni ale buzelor și cavității bucale. Aceasta provoacă roșeață, umflare, uscăciune, crăpare și sângerare a buzelor, mărire și roșeață a amigdalelor. În jumătate din cazuri, se observă prezența unei limbi de zmeură cu eritem difuz și hipertrofie a papilelor.

Unul dintre cele mai timpurii semne ale bolii Kawasaki este o erupție cutanată polimorfă. Aceasta va apărea în primele 5 zile de la debutul febrei la aproape 70% dintre pacienți. Se observă exantem urticarian cu plăci eritematoase mari și elemente maculopapulare, asemănător eritemului multiform. Erupția este localizată pe trunchi, în părțile proximale ale extremităților superioare și inferioare, în perineu.

La câteva zile după debutul bolii, apare roșeață și/sau umflarea pielii palmelor și tălpilor. Acestea sunt însoțite de dureri severe și mobilitate limitată a degetelor de la mâini și de la picioare. După 2-3 săptămâni, se observă descuamarea epidermei în zonele afectate.

La 50-70% dintre pacienți se observă o mărire dureroasă unilaterală sau bilaterală (mai mult de 1,5 cm) a ganglionilor limfatici cervicali. Limfadenopatia se dezvoltă de obicei simultan cu febra. În unele cazuri, aceasta precede o creștere a temperaturii corporale.

Modificări patologice ale sistemului cardiovascular se găsesc la aproape jumătate dintre pacienți. În faza acută a bolii, cele mai frecvente (80%) semne de miocardită sunt tahicardia, ritmul de galop, afectarea sistemului de conducere cardiacă și cardiomegalia. Deseori se dezvoltă insuficiență cardiovasculară acută, mai rar pericardită.

Lezarea valvelor cardiace (valvulită, disfuncție a mușchilor papilari) nu se observă des. Unele publicații descriu dezvoltarea insuficienței valvei aortice și/sau mitrale. Până la sfârșitul primei săptămâni de boală, 15-25% dintre pacienți dezvoltă semne de angină pectorală sau infarct miocardic. Angiografia înregistrează dilatări și/sau anevrisme ale arterelor coronare, localizate de obicei în secțiunile proximale ale vaselor.

Manifestările sistemice ale bolii Kawasaki includ afectarea articulațiilor, care apare la 20-30% dintre pacienți. Această afectare duce la poliartralgie sau poliartrită a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor, precum și a articulațiilor genunchiului și gleznei. Durata sindromului articular nu depășește 3 săptămâni.

Unii pacienți prezintă modificări ale sistemului digestiv (vărsături, diaree, dureri abdominale). În unele cazuri, se diagnostichează uretrita și meningita aseptică.

Caracteristică este excitabilitatea neobișnuit de ridicată a copiilor, exprimată într-o măsură mai mare decât în alte afecțiuni febrile. Unii pacienți dezvoltă mici pustule aseptice pe coate, deasupra articulațiilor genunchiului și în fese. Se observă striații transversale ale unghiilor.

Adesea, sunt afectate și alte artere: subclaviculară, ulnară, femurală, iliacă - cu formarea de anevrisme vasculare la locurile inflamației.

Principalele manifestări clinice ale bolii Kawasaki sunt febra, leziunile cutanate și ale mucoaselor (erupție cutanată polimorfă, buze crăpate, eritem plantar și palmar, „limbă de zmeură”), sindromul coronarian, limfadenopatia.

Afectarea inimii și a vaselor de sânge este observată la 50% dintre pacienți și se poate manifesta sub formă de miocardită, pericardită, arterită cu formarea de anevrisme, aritmii. Boala Kawasaki este cea mai frecventă cauză de moarte coronariană subită și infarct miocardic în copilărie. O complicație cardiacă tardivă o reprezintă anevrismele cronice ale arterelor coronare, a căror dimensiune determină riscul de a dezvolta IM la pacienții adulți care au avut boala Kawasaki. Conform recomandărilor Asociației Americane a Inimii, toți pacienții care au avut boala Kawasaki sunt monitorizați pentru diagnosticul de ischemie miocardică, insuficiență valvulară, dislipidemie și hipertensiune arterială.

Diagnosticul bolii Kawasaki

În analiza generală a sângelui: creșterea concentrației de VSH și CRP, anemie normocromă normocitară, trombocitoză, leucocitoză cu deplasare spre stânga. Se observă creșterea nivelurilor de aminotransferaze, în special ALT. O creștere a aPL (în principal IgG) în sânge servește adesea ca marker al trombozei arterelor coronare.

ECG-ul poate evidenția prelungirea intervalelor PQ și QT, reducerea undei ST, depresia segmentului ST și inversarea undei T. Aritmia este posibilă. EchoCG este o metodă extrem de informativă pentru diagnosticarea bolii Kawasaki și a bolilor de inimă.

O metodă suplimentară de diagnostic este angiografia coronariană.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Semne diagnostice

• Febră care durează cel puțin 5 zile, persistă în ciuda utilizării antibioticelor.
• Conjunctivită bilaterală.
• Leziuni caracteristice ale buzelor și cavității bucale: buze crăpate, uscăciune, roșeață a mucoasei bucale, „limbă de zmeură”.
• Ganglioni limfatici cervicali măriți, de natură non-purulentă.
• Erupții cutanate polimorfe, în principal pe trunchi.
• Leziuni ale mâinilor și picioarelor: eritem al tălpilor și palmelor, umflarea acestora, descuamarea în timpul perioadei de recuperare.

Identificarea a 5 din 6 semne permite stabilirea unui diagnostic fiabil al „boalei Kawasaki”. În prezența a 4 semne, sunt necesare date ecocardiografice și angiografice coronariene pentru confirmarea diagnosticului, cu ajutorul cărora este posibilă detectarea anevrismelor arterelor coronare.

[ 29 ], [ 30 ]

Tratamentul bolii Kawasaki

Tratamentul bolii Kawasaki include utilizarea AINS (acid acetilsalicilic în doză zilnică de 80-100 mg/kg în 3 doze, apoi o singură doză de 10 mg/kg până la revenirea completă a anevrismelor). Imunoglobulina umană normală este, de asemenea, utilizată în doză de 2 g/kg o dată sau 0,4 g/kg timp de 3-5 zile, de preferință în primele 10 zile ale bolii. Un posibil regim de administrare a medicamentului este o dată pe lună.

În caz de stenoză coronariană, este indicată administrarea pe termen lung de ticlopidină (5 mg/kg pe zi) sau dipiridamol (în aceeași doză). În cazul leziunilor severe ale vaselor coronariene, este indicată înlocuirea arterei aortocoronare.

Este important ca cei care s-au recuperat să prezinte un risc ridicat de dezvoltare precoce a aterosclerozei, așa că ar trebui să fie sub supraveghere medicală.

Prognosticul bolii Kawasaki

În majoritatea cazurilor, prognosticul pentru boala Kawasaki este favorabil. Cu toate acestea, depinde în mare măsură de severitatea leziunii, în principal a arterelor coronare.

Factorii prognostici nefavorabili includ debutul bolii la copiii cu vârsta peste 5 ani, scăderea hemoglobinei, creșterea bruscă a VSH-ului și menținerea prelungită a unor niveluri ridicate de CRP.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Istoricul problemei

Această vasculită a fost descoperită pentru prima dată în Japonia în 1961. O descriere detaliată a bolii a fost dată de T. Kawasaki în 1967.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]