Aplazie vaginală

Aplazia vaginală este o abatere de la norma dezvoltării genitale feminine, care include absența completă sau parțială a vaginului. Această anomalie a fost identificată pentru prima dată de omul de știință german Mayer, iar Rokitansky și Müller au completat diagnosticul descoperind absența uterului în paralel cu acest defect.

[ 1 ]

Epidemiologie

Aplazia vaginală este destul de rară. Conform statisticilor, există unul sau două astfel de cazuri la 10 mii de fete născute. 60% dintre femeile cu acest diagnostic au o anomalie a sistemului urinar, iar 35% au defecte ale sistemului musculo-scheletic.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze aplasie vaginală

Cauza aplaziei vaginale este un defect congenital, adesea însoțit de defecte sau absența organelor anatomic adiacente: uterul, rinichii. Nu există un răspuns clar la ce provoacă dezvoltarea unei astfel de anomalii. Cel mai adesea, apariția unor astfel de cazuri este izolată și nu este asociată cu ereditatea. Există, de asemenea, precedente ale existenței acestei disfuncții la mai multe generații de femei din aceeași familie, ceea ce dă motive să vorbim despre o predispoziție genetică. La nivel genetic, acestea au un set normal de 46 de cromozomi, cu un tip standard al ultimului XX. Formarea uterului are loc în stadiul embrionar, la sfârșitul celei de-a doua luni de dezvoltare intrauterină a fătului, începând cu canalele Müller. Din acestea se formează uterul, trompele uterine și vaginul. Se presupune că diverse boli infecțioase, în special bolile cu transmitere sexuală (tricomoniază, infecție cu papilomavirus, herpes genital etc.), expunerea puternică și prelungită la substanțe chimice și spălarea vaginală necorespunzătoare pot duce la un defect al sistemului reproducător al sugarului.

[ 5 ]

Factori de risc

Pe baza cauzelor presupuse ale aplaziei uterine, factorii de risc includ:

• inflamația cronică a organelor genitale ale viitoarei mame;
• orice boli, inclusiv infecții virale, care au necesitat tratament pe termen lung cu antibiotice și alte medicamente;
• dezechilibre hormonale;
• tulburări neuropsihiatrice.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza

Patogeneza bolii nu a fost pe deplin stabilită până în prezent, dar este evident că acest defect este cauzat de inferioritatea biologică a celulelor implicate în formarea viitorului organ sexual. Absența completă sau deficiența receptorilor de estrogen din tuburile mülleriene duce la fuziunea parțială sau nefuziunea acestora, ceea ce este cauza anomaliei. Adesea, defectele sistemelor urinar și musculo-scheletic împiedică fuziunea pereților canalelor mülleriene.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptome aplasie vaginală

Aplazia vaginală nu afectează în niciun fel aspectul unei femei. Toate caracteristicile sexuale secundare corespund vârstei. Simptomele apar odată cu pubertatea. Acestea se manifestă adesea prin durere în zona pelviană, greutate în abdomenul inferior și absența menstruației. În cazul aplaziei parțiale, sunt posibile sângerări abundente cu incapacitatea de a introduce un tampon. Uneori, urinarea este însoțită de senzații dureroase, iar defecația este afectată. În unele cazuri, apar vărsături și crește temperatura.

Adesea, primul semn care indică existența unui defect de dezvoltare al sistemului reproducător este absența menstruației la atingerea pubertății. Unele fete se confruntă cu o încercare nereușită de a avea primul act sexual, în timp ce altele sunt deranjate de atacuri severe de durere periodică care nu dispar după administrarea de analgezice.

[ 14 ], [ 15 ]

Formulare

Aplazia vaginală este împărțită în completă și parțială. În cazul absenței parțiale a vaginului, septul transversal poate fi complet sau incomplet, pereții săi pot avea grosimi diferite și pot fi localizați în diferite părți ale treimii superioare a vaginului.

Prin aspect, aplazia completă poate fi:

• cu un uter complet;
• cu aplazie uterină;
• cu aplazie a colului uterin și a canalului care leagă organele genitale interne și externe.

[ 16 ], [ 17 ]

Aplazia uterului și vaginului

Aplazia uterului și a vaginului este numită și sindromul Rokitansky-Küster-Mayer. În această boală, uterul este complet absent, dar există ovare care funcționează în mod normal. Caracteristicile sexuale secundare se formează fără abateri, nu există sindromul durerii periodice.

[ 18 ], [ 19 ]

Complicații și consecințe

Consecințele aplaziei vaginale sunt infertilitatea și imposibilitatea unei vieți intime depline fără îndepărtarea chirurgicală a anomaliei. În același timp, aceasta este o mare lovitură psihologică pentru fiecare fată, pe care trebuie să o depășească. Pot apărea complicații la încercarea primului act sexual. Necunoscându-și defectul, o fată poate suferi o ruptură a perineului, a uretrei.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostice aplasie vaginală

Examenul fizic inițial al organelor genitale pe masa de examinare nu evidențiază anomalii în structura organelor genitale externe și confirmă prezența părului pe pubis. În cazul aplaziei atât a vaginului, cât și a uterului, există unele particularități în localizarea acestora. Astfel, suprafața vestibulului vaginal poate fi netezită de la uretră la rect, himenul poate fi fără o depresiune în perineu și poate avea o deschidere prin care se detectează aplazia. Palparea abdomenului relevă un cordon uterin în loc de uter. Pentru clarificarea diagnosticului, se prescriu analize de laborator de urină, sânge, examen instrumental și diferențial.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Teste

Dacă se suspectează aplazia vaginală, testele oferă puține informații, dar sunt necesare pentru a determina contextul în care s-a dezvoltat defectul. În acest scop, se prescrie un test de urină, precum și un test de sânge general și detaliat. Studiile vor arăta nivelul hormonal, posibilul său dezechilibru. Analiza bacteriologică și bacterioscopică a unui frotiu și a biomaterialului va determina microflora tractului genital, prezența inflamației, a fungilor, a bacteriilor și a posibilelor boli venerice.

[ 29 ], [ 30 ]

Diagnosticare instrumentală

Cel mai important mecanism pentru stabilirea diagnosticului corect în cazul aplaziei vaginale este diagnosticul instrumental. Utilizarea unei sonde în timpul examinării permite identificarea vaginului din spatele himenului, care se termină orb. Dacă astfel de măsuri sunt insuficiente pentru a stabili un diagnostic, se utilizează diagnosticul laparoscopic. Aceasta este o metodă chirurgicală minim invazivă de examinare, care permite penetrarea cavității abdominale prin găuri mici cu ajutorul unui laparoscop optic și oferă o imagine mărită a organelor de reproducere pe monitor. Metodele de diagnostic nechirurgicale - examinarea cu ultrasunete (US) și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a organelor abdominale vor arăta dacă există defecte în alte organe de reproducere sau învecinate. Este posibil să nu existe uter cu ovare și trompe uterine normale sau acesta poate fi subdezvoltat, fiind detectate defecte ale sistemului urinar.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este foarte important pentru stabilirea diagnosticului și este conceput pentru a proteja pacienta de un tratament necorespunzător. La fetele cu aplazie uterină, la o distanță de 2-8 cm de anus se detectează o compactare în timpul examinării pe un scaun ginecologic și în timpul palpării abdominale, care poate fi confundată cu un chist sau o tumoră. Senzațiile dureroase pot fi confundate cu un atac de apendicită acută, torsiune a pediculului ovarian sau vulvovaginită.

Tratament aplasie vaginală

Tratamentul aplaziei vaginale implică eliminarea anomaliei congenitale prin colpopoieză – crearea artificială a unui neovagin. Aceasta nu este întotdeauna o intervenție chirurgicală plastică. Există o metodă fără sânge care utilizează un colpoelongator – un protector special. Esența acestei metode constă în întinderea treptată a membranei vestibulare vaginale folosind un dispozitiv special. Procedura se efectuează sub supravegherea personalului medical, presiunea asupra țesutului fiind ajustată în funcție de senzațiile femeii. Durata procedurii în primele etape este de 20 de minute, crescând treptat de la o jumătate de oră la patruzeci de minute, de două ori pe zi. Cursul tratamentului este de 15-20 de proceduri. Se poate repeta după 2 luni. Majoritatea pacientelor obțin o întindere a țesutului de până la 10 cm. Tratamentul medicamentos nu este necesar.

Dacă tratamentul conservator a eșuat, se recurge la intervenția chirurgicală. Istoria unor astfel de operații datează de la începutul secolului al XIX-lea. Însă, fără dispozitive endoscopice, operațiile erau însoțite de traume mari și complicații semnificative. Existau diverse tehnologii: utilizarea protezelor din argint sau metal inoxidabil în canalul creat, prin rect și cu formarea unui neovagin din lambouri de piele etc. Metoda modernă de colpopoieză implică o combinație de metode invazive și laparoscopice. Operația se efectuează simultan în două locuri: la unii chirurgi - prin peritoneul pelvin, la alții - prin perineu, unde se formează un canal între vezică și rect. Apoi, peretele peritoneal este suturat la vestibulul vaginului și se formează cupola acestuia.

La o lună după operație, poate începe o viață sexuală completă. Pentru a preveni lipirea pereților vaginului nou format, este necesară o viață sexuală regulată sau efectuarea unei operații de ginecomastiere artificială. În viitor, este necesar să se efectueze un examen medical o dată la șase luni pentru a diagnostica la timp modificările cicatriciale ale vaginului.

Profilaxie

În prezent, nu există nicio metodă de prevenire a aplaziei vaginale. Există recomandări la nivel de femei însărcinate care doresc să nască urmași sănătoși - să fie foarte atente în primul trimestru de sarcină, când organele genitale se formează la nivel embrionar. Alcoolul, fumatul, diversele expuneri la substanțe chimice, industriile nocive, infecțiile virale - aceștia sunt factori care pot dăuna viitoarei fete, psihicului ei, îi pot lua bucuria unei vieți sexuale depline și bucuria maternității.

[ 31 ], [ 32 ]

Prognoză

Tehnologiile moderne, invenția și utilizarea echipamentelor de diagnostic și chirurgicale de înaltă precizie dau speranță pacientelor și fac prognosticul bolii favorabil. Fertilizarea in vitro a făcut posibil ca femeile cu aplazie vaginală să experimenteze bucuria maternității prin intermediul mamei surogat.

[ 33 ], [ 34 ]