Acrodermită enteropatică (boala Dunbolt-Kloss)

Acrodermită enteropatică - o boală asociată cu o încălcare a absorbției zincului, moștenită într-un tip autosomal recesiv. Ca urmare a unui defect în părțile proximale ale intestinului subțire, se întrerupe formarea a peste 200 de enzime. Displazia și diviziunea celulară sunt dominante; suferă de gastro-intestinale (atrofia vilozităților mucoasei intestinale, dizaharidazelor secundar activitatea de reducere a) sistemul imunitar (limfopenie, afectarea diferentierea celulelor T, de reducere a producției de anticorpi).

Codul ICD-10

E83.2. Încălcarea schimbului de zinc.

Simptome

Acrodermatita enteropatică se manifestă deja cu cea de-a 2-3-a viață a vieții prin eliminarea laptelui matern, debutul precoce al hranei artificiale. Există un scaun frecvent apoasă, se dezvoltă anorexia, creșterea în greutate este redusă. Excitabilitatea crescută a reflexului nervos este caracteristică. Modificări în piele sub formă de erupții cutanate simetrice în jurul gurii, pasajele nazale, în spatele urechilor, la extremitățile distale apar treptat: primul caracter erupții cutanate eritematoase sunt apoi formate Bulla, vezicule, pustule, hiperkeratoza. Când membranele mucoase sunt deteriorate, se dezvoltă gingivită, stomatită, glossită, blefarită, conjunctivită. Pe fundalul imunodeficient, o infecție secundară se alătură rapid.

Diagnosticare

Diagnosticul akrodermatita enteropatică pe baza evaluării clinice, detectarea reducerea zincului excreției zincului seric în urină, absorbția ⁶⁵ Zn. În analiza biochimică a sângelui se observă o scădere a activității fosfatazei alcaline, o creștere a conținutului de amoniu, o scădere a concentrației de beta-lipoproteine, o modificare a stării imunitare. Examinarea histologică a membranei mucoase permite detectarea incluziunilor caracteristice în celulele Pannet. Boala este diferențiată de o deteriorare secundară a absorbției zincului în bolile intestinale inflamatorii, atrofia mucoasei, sindromul post-rezecție.

Tratament

Alocați gluconat de sulfat, acetat sau zinc pentru 10-20 mg pe zi pentru copiii din primul an de viață, pentru pacienții pe parcursul anului doza zilnică este de 50-150 mg, în funcție de vârstă.