Tumorile nervului optic la copii

Glioamele (astrocitoamele) pot afecta calea vizuală anterioară.

De asemenea, este posibil ca glioamele să se dezvolte în orbită și în cavitatea craniană.

Gliom al nervului optic (partea orbitală)

În copilărie, aceste neoplasme se manifestă printr-o varietate de simptome:

• exoftalmie axială;
• scăderea vederii din cauza atrofiei nervului optic;
• strabism cu sau fără mobilitate limitată a globului ocular;
• congestia nervului optic;
• formarea de șunturi optociliare.

Semnele caracteristice ale acestei patologii în timpul examinării radiografice sunt:

• tortuozitatea nervului optic direct în regiunea retrobulbară;
• dilatarea canalului nervului optic.

Glioamele nervului optic sunt astrocitoame pilocitare cu creștere lentă. Tacticile de tratament rămân controversate până în prezent. În multe cazuri, funcțiile rămân neschimbate, iar situația este stabilă pe o perioadă lungă de timp.

Gliom chiasmatic

Un neoplasm mai frecvent decât gliomul orbital, manifestările clinice includ de obicei:

• deficiență de vedere bilaterală;
• nistagmus (posibil spasm facial al nutanilor);
• strabism;
• atrofie bilaterală a nervului optic;
• mamelon stagnant;
• întârziere în dezvoltare;
• Exoftalmia este rară, cu excepția cazului în care nervul optic însuși este implicat în procesul patologic.

Tacticile de tratament rămân controversate, deoarece mulți pacienți rămân stabili pentru o lungă perioadă de timp. Componentele obligatorii ale tratamentului sunt examenul endocrinologic și corectarea tulburărilor endocrinologice identificate, precum și, dacă este necesar, tratamentul hidrocefaliei. La pacienții cu pierdere progresivă a vederii, utilizarea radioterapiei și chimioterapiei este justificată.

Meningiom

Apare foarte rar la copii, dar poate apărea și în adolescență.

Meningiomul nervului optic

Se manifestă:

• pierderea vederii;
• exoftalmie ușoară;
• strabism și vedere dublă;
• atrofia nervului optic;
• prezența șunturilor optociliare.

Pierderea vederii poate apărea la începutul bolii și poate fi completă dacă tumora este localizată în interiorul canalului nervului optic. Tratamentul este de obicei inadecvat, deși uneori se efectuează îndepărtarea chirurgicală a tumorii și radioterapia. Această patologie însoțește adesea NF2.

Meningiom extraorbital

În această patologie, procesul implică aripa osului sfenoid, zona de deasupra șeii turcice sau șanțul olfactiv. Pierderea vederii este asociată cu compresia căilor vizuale anterioare. Rareori apare în copilărie.

Rabdomiosarcom

Neoplasmele maligne primare ale orbitei la copii apar extrem de rar, dintre care cea mai frecventă este rabdomiosarcomul. În majoritatea cazurilor, tumora se dezvoltă la vârsta de 4-10 ani, dar există date despre apariția acestei patologii la sugari. Au fost descrise cazuri familiale, care sunt atribuite unei mutații a genei p53, localizată pe brațul scurt al cromozomului 17.

Manifestările clinice ale bolii includ:

• exoftalmie, care poate apărea brusc, în decurs de câteva zile, și are tendința de a se agrava;
• eritem și umflarea pleoapelor;
• oftalmoplegie;
• ptoză;
• un neoplasm în grosimea pleoapei accesibil palpării.

Rabdomiosarcomul se răspândește activ datorită creșterii invazive, în unele cazuri existând implicarea fosei craniene anterioare sau medii, a fosei pterigopalatine sau a cavității nazale.

CT-ul arată de obicei un neoplasm omogen cu margini neclare. O biopsie este necesară pentru clarificarea diagnosticului.

Clasificarea histologică a rabdomiosarcoamelor include următoarele trei grupe:

1. anaplazic;
2. monomorf;
3. amestecat.

Speranța de viață a acestor pacienți a crescut datorită diagnosticării precoce a bolii și metodelor moderne de tratament. Tacticile de tratament includ biopsia sau îndepărtarea parțială a tumorii în combinație cu radioterapie și chimioterapie. Datorită posibilității unor complicații grave asociate cu iradierea precoce a orbitei și a globului ocular, în alegerea metodei de expunere se acordă preferință chimioterapiei pe termen lung.

Displazie orbitală

Displazia fibroasă orbitală este o afecțiune rară, de etiologie necunoscută, în care țesutul osos normal este înlocuit cu țesut fibros poros. Se manifestă de obicei în copilărie. Simptomele clinice depind de peretele orbitei care a fost inițial implicat în procesul patologic.

1. Peretele superior al orbitei:
   • exoftalmie;
   • deplasarea în jos a globului ocular și a orbitei.
2. Maxilarul superior:
   • deplasarea în sus a globului ocular;
   • epiforă persistentă.
3. Os sfenoid: atrofia nervului optic cu implicarea canalului optic în procesul patologic.
4. Sella turcica: compresia chiasmei cu atrofie ulterioară a nervului optic.

Displazia fibroasă este ușor de diagnosticat prin examinare cu raze X. Se pare că este vorba de țesut osos îngroșat, cu zone de scleroză și chisturi.

Tacticile de tratament constau în prevenirea pierderii vederii cauzate de atrofia nervului optic și rezecția zonelor osoase afectate.