Tumori benigne ale orbitei

În acest grup predomină neoplasmele vasculare (25%), tumorile neurogene (neurinom, neurofibrom, tumori ale nervului optic) reprezintă aproximativ 16%. Tumorile benigne de origine epitelială se dezvoltă în glanda lacrimală (adenom pleomorf), acestea reprezentând nu mai mult de 5%. Incidența tumorilor de țesut moale (teratom, fibrom, lipom, mezenchimom etc.) este în general de 7%. Neoplasmele congenitale (chisturi dermoide și epidermoide) sunt detectate la 9,5% dintre pacienți.

Tumorile orbitale benigne se caracterizează printr-un tablou clinic comun: edem palpebral, exoftalmie staționară, dificultăți de repoziționare și limitare a mobilității ochilor, modificări ale fundului de ochi, scăderea vederii, durere în orbita afectată și în jumătatea corespunzătoare a capului. O tumoră de dimensiuni mici, situată la vârful orbitei, poate fi asimptomatică pentru o perioadă lungă de timp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hemangiomul cavernos al orbitei

Tumorile vasculare sunt cel mai adesea (până la 70% din cazuri) reprezentate de hemangiomul cavernos. Tumora este detectată la vârsta de 12-65 de ani, la femei de 2,5 ori mai des; are o pseudocapsulă bine definită. Microscopic, hemangiomul cavernos constă din canale vasculare mari, dilatate, căptușite cu celule endoteliale aplatizate; nu există o tranziție directă a vaselor tumorale în vasele țesuturilor orbitale înconjurătoare. Clinic, tumora se caracterizează prin exoftalmie staționară în creștere lentă. Localizarea sa apropiată de sclerotică duce la formarea de pliuri ale plăcii vitroase (membrana lui Bruch) pe fundul de ochi și focare distrofice uscate în regiunea paramaculară. Repoziționarea ochiului, în ciuda elasticității suficiente a hemangiomului, este de obicei dificilă. Localizarea mai profundă a hemangiomului cavernos (la vârful orbitei) poate fi însoțită de durere în orbita afectată și în jumătatea corespunzătoare a capului. De obicei, cu o astfel de localizare, apare devreme o imagine de congestie a capului nervului optic sau a atrofiei sale primare.

Diagnosticul se clarifică cu ajutorul tomografiei computerizate, care evidențiază o umbră celulară rotunjită cu contururi netede, delimitată de țesuturile înconjurătoare de umbra capsulei. Intensitatea umbrei tumorale crește în cazul contrastului acesteia. Ecografia evidențiază o umbră tumorală limitată de o capsulă.

Tratamentul hemangiomului cavernos al orbitei este chirurgical. Având în vedere posibilitățile emergente ale topografiei precise a tumorii folosind tomografia computerizată și tehnicile microchirurgicale, se recomandă efectuarea intervenției chirurgicale imediat după diagnosticare. Nu există niciun motiv să se aștepte progresia simptomelor clinice, deoarece apariția lor poate duce la pierderea ireparabilă a funcțiilor vizuale.

Tumorile neurogene sunt derivate ale unui singur strat germinativ al neuroectodermului, dar diferă în ceea ce privește imaginea morfologică. Tumorile nervului optic sunt reprezentate de meningioame și gliom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Meningiomul orbital

Meningiomul apare la vârsta de 20-60 de ani, mai des la femei. Tumora se dezvoltă din vilozitățile arahnoidiene situate între dura mater și arahnoida mater. Diametrul nervului optic afectat de tumoră crește de 4-6 ori și poate ajunge la 50 mm. Meningiomul este capabil să crească prin tecile nervului optic și să se răspândească la țesuturile moi ale orbitei. De regulă, tumora este unilaterală, caracterizată prin exoftalmie cu o scădere precoce a vederii. Când țesuturile orbitei cresc, există o limitare a mișcărilor oculare. Pe fundus - o congestie accentuată a discului nervului optic, mai rar - atrofia acestuia. Apariția venelor semnificativ dilatate de culoare albăstruie pe discul de congestie indică răspândirea tumorii direct la polul posterior al ochiului.

Diagnosticul meningiomului este dificil, deoarece chiar și la tomografia computerizată, în special în stadiile incipiente ale bolii, nervul optic nu este întotdeauna suficient de mărit pentru a sugera leziuni tumorale.

Tratamentul pentru meningiomul orbital este chirurgia sau radioterapia.

Prognosticul pentru vedere este nefavorabil. Dacă tumora crește de-a lungul trunchiului nervului optic, există riscul răspândirii acesteia în cavitatea craniană și afectării chiasmei. Prognosticul pentru viață este favorabil dacă tumora este localizată în cavitatea orbitală.

Gliom orbital

Gliomul se dezvoltă de obicei în primul deceniu de viață. Cu toate acestea, în ultimele decenii, literatura de specialitate a descris un număr tot mai mare de cazuri de detectare a tumorilor la persoanele cu vârsta peste 20 de ani. Femeile sunt puțin mai predispuse la îmbolnăvire. Doar nervul optic este afectat la 28-30% dintre pacienți; la 72%, gliomul nervului optic este combinat cu leziuni chiasmatice. Tumora este formată din trei tipuri de celule: astrocite, oligodendrocite și macroglie. Se caracterizează printr-o scădere extrem de lentă, dar constant progresivă, a acuității vizuale. La copiii sub 5 ani, primul semn la care părinții sunt atenți este strabismul, fiind posibil nistagmusul. Exoftalmia este staționară, nedureroasă, apare mai târziu și crește foarte lent. Poate fi axială sau cu deplasare cu creștere excentrică a tumorii. Repoziționarea ochiului este întotdeauna dificilă. Atrofia discului congestiv sau a nervului optic sunt la fel de des detectate pe fundul de ochi. Când tumora crește în apropierea inelului scleral, umflarea discului optic este deosebit de pronunțată, venele sunt semnificativ dilatate, tortuoase, cu o nuanță albăstruie. Hemoragiile în apropierea discului apar din cauza obstrucției venei retiniene centrale. Spre deosebire de meningioame, gliomul nu crește niciodată în dura mater, ci se poate răspândi de-a lungul trunchiului nervului optic în cavitatea craniană, ajungând la chiasmă și la nervul optic contralateral. Răspândirea intracraniană este însoțită de disfuncții ale hipotalamusului, glandei pituitare și creșterea presiunii intracraniene.

Diagnosticul de gliom se stabilește pe baza rezultatelor tomografiei computerizate, care nu numai că poate vizualiza nervul optic mărit în orbită, dar poate evalua și răspândirea tumorii de-a lungul canalului nervului optic în cavitatea craniană. Ecografia nu este suficient de informativă, deoarece prezintă doar o imagine a treimii proximale și medii a nervului optic. Având în vedere creșterea extrem de lentă a tumorii, tratamentul este strict individual. Dacă vederea este păstrată și pacientul poate fi monitorizat, o alternativă la monitorizarea pe termen lung poate fi radioterapia, după care se observă stabilizarea creșterii tumorale, iar la 75% dintre pacienți - chiar o îmbunătățire a vederii.

Tratamentul chirurgical al gliomului orbital este indicat atunci când tumora afectează doar segmentul orbital al nervului optic în cazurile de pierdere rapidă a vederii. Problema conservării ochiului se decide înainte de intervenția chirurgicală. Dacă tumora crește până la inelul scleral, care este clar vizibil la tomografia computerizată, nervul optic afectat va fi îndepărtat împreună cu ochiul, iar părinții copilului trebuie avertizați despre acest lucru. Dacă tumora se extinde la canalul nervului optic sau la cavitatea craniană, problema posibilității efectuării unei intervenții chirurgicale este decisă de un neurochirurg.

Prognosticul pentru vedere este întotdeauna slab, iar pe viață depinde de răspândirea tumorii în cavitatea craniană. Când chiasma este implicată în procesul tumoral, mortalitatea ajunge la 20-55%.

Neurom orbital

Neurinomul (sinonim: lemom, schwannom, neurolemom) reprezintă 1/3 din totalul tumorilor orbitale benigne. Vârsta pacienților la momentul intervenției chirurgicale este cuprinsă între 15 și 70 de ani. Femeile sunt puțin mai des afectate. În orbită, sursa acestei tumori sunt în majoritatea cazurilor nervii ciliari, supratrohleari sau supraorbitali, se poate forma și din lemocitele nervilor simpatici care inervează vasele tecii meningeale a nervului optic și artera retiniană. Unul dintre primele semne ale tumorii poate fi durerea localizată în orbita afectată, edemul neinflamator al pleoapelor (de obicei cele superioare), ptoza parțială, diplopia. La 25% dintre pacienți, exoftalmia, axială sau cu deplasare, atrage atenția în primul rând. Tumora este cel mai adesea localizată sub peretele orbital superior în spațiul chirurgical extern. Zona de anestezie cutanată ne permite să presupunem „interesarea” nervului supratrohlear sau supraorbital. La 1/4 Pacienții au anestezie corneană. O tumoră mare limitează mobilitatea ochiului în direcția localizării sale. Modificări ale fundului de ochi se observă la 65-70% dintre pacienți, cel mai adesea observându-se umflarea nervului optic.

Ecografia permite vizualizarea umbrei tumorale, delimitată de capsulă. O tomografie computerizată (CT) arată nu doar umbra tumorii, ci și relația acesteia cu nervul optic. Diagnosticul final se stabilește după examenul histologic.

Tratamentul neurinomului orbital este doar chirurgical. O tumoră îndepărtată incomplet este predispusă la recidivă.

Prognosticul pentru vedere și viață este favorabil.