Tumori congenitale ale orbitei

Neoplasmele din acest grup includ chisturi dermoide și epidermoide (colesteatom), care reprezintă aproximativ 9% din totalul tumorilor orbitale.

Creșterea lor este accelerată de traume, fiind descrise cazuri de malignitate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Chist dermoid

Chisturile dermoide apar la mai mult de jumătate dintre pacienți înainte de vârsta de 5 ani, dar aproape 40% dintre pacienți solicită ajutor abia după vârsta de 18 ani. Crește extrem de lent, dar în timpul pubertății și sarcinii există cazuri de creștere rapidă a acestuia. Chistul se dezvoltă din celule epiteliale rătăcitoare, concentrate în apropierea suturilor osoase, situate sub periost. Epiteliul peretelui interior al chistului secretă conținut mucos cu un amestec de cristale de colesterol, ceea ce îi conferă o nuanță gălbuie. În chist se poate găsi păr scurt. Localizarea preferată este zona suturilor osoase, cel mai adesea cadranul superior intern al orbitei. Până la 85% dintre chisturile dermoide sunt situate în apropierea marginii osoase a orbitei și nu provoacă exoftalmie, dar atunci când sunt situate în secțiunea superioară externă, pot deplasa ochiul în jos și în interior. Reclamațiile pacienților, de regulă, se reduc la apariția unui edem nedureros al pleoapei superioare, în funcție de localizarea chistului. Pielea pleoapei din această zonă este ușor întinsă, dar culoarea sa nu este schimbată; se palpează o formațiune elastică, nedureroasă, imobilă.

Până la 4% dintre chisturi sunt situate adânc în orbită. Acesta este așa-numitul chist dermoid orbitar în formă de pisică, descris de Kronlein la sfârșitul secolului al XIX-lea. Formațiunea este formată din trei părți: capul chistului - o expansiune în formă de ampulă - este situat în afara fasciei tarso-orbitale, adânc în orbită, coada chistului se află în fosa temporală, iar istmul se află în zona suturii frontozigomatice. Această localizare este caracterizată printr-o creștere treptată pe termen lung (uneori timp de 20-30 de ani) a exoftalmiei. Tumora, deplasând ochiul în lateral, limitează funcțiile mușchilor extraoculari, apare diplopia. O creștere a exoftalmiei la 7-14 mm este însoțită de durere constantă, de tip exploziv, în orbită. Tulburarea de vedere poate fi cauzată de o modificare a refracției atât din cauza deformării ochiului, cât și din dezvoltarea atrofiei primare a nervului optic. Chisturile în formă de pisică sunt de obicei diagnosticate după 15 ani. Un chist de lungă durată se poate răspândi în cavitatea craniană.

Diagnosticul se confirmă prin radiografie a orbitei (care evidențiază subțierea și adâncirea marginii osoase a orbitei în zona chistului). Cea mai informativă este tomografia computerizată, care vizualizează nu numai pereții osoși modificați, ci și chistul în sine cu capsula.

Tratamentul chistului dermoid este chirurgical: este indicată orbitotomia subperiostală.

Prognosticul pentru viață și vedere este favorabil. Trebuie să se aștepte recidiva cu modificări semnificative ale oaselor subiacente sau apariția unei fistule postoperatorii. Chisturile dermoide recurente pot deveni maligne.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Colesteatom sau chist epidermoid

Colesteatomul, sau chistul epidermoid, se dezvoltă în al patrulea deceniu de viață, de aproape 3 ori mai frecvent la bărbați. Etiologia și patogeneza sunt neclare. Colesteatomul se caracterizează prin uzura localizată a țesutului osos, care devine moale; zonele de osteoliză progresează, o cantitate semnificativă de conținut moale gălbui se acumulează subperiostal, inclusiv celule modificate degenerativ ale țesutului epidermoid, sânge, cristale de colesterol. Ca urmare a desprinderii periostului cu mase necrotice subiacente, volumul orbitei scade, conținutul acestuia se deplasează înainte și în jos. Formațiunea se dezvoltă, de regulă, sub peretele superior sau superior-extern al orbitei. Boala începe cu o deplasare unilaterală a ochiului în jos sau în jos spre interior. Exoftalmia nedureroasă se dezvoltă treptat. Repoziționarea este dificilă. Nu există modificări ale fundului de ochi, funcțiile mușchilor extraoculari sunt complet păstrate.

Diagnosticul se stabilește pe baza rezultatelor radiografiilor și tomografiei computerizate.

Tratamentul colesteatomului este exclusiv chirurgical.

Prognosticul pentru viață și vedere este în general favorabil, cu toate acestea, au fost descrise cazuri de transformare malignă a chistului.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Adenom pleomorf

Adenomul pleomorf (tumora mixtă) este o variantă benignă a tumorii primare a glandei lacrimale. Vârsta pacienților variază de la 1 la 70 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de aproape 2 ori mai des. Tumora este formată din două componente tisulare: epitelială și mezenchimală. Componenta epitelială formează zone de structuri asemănătoare mucusului și condroitinei. Stroma (componenta mezenchimală) este eterogenă în cadrul unui nodul: uneori este laxă, în unele zone există fire de țesut conjunctiv, se observă zone de hialinoză. Tumora se dezvoltă lent. Peste 60% dintre pacienți consultă un medic la 2-32 de ani de la apariția simptomelor clinice. Unul dintre primele este edemul nedureros, neinflamator al pleoapelor. Treptat, globul ocular se deplasează în jos și spre interior. Exoftalmia apare mult mai târziu și crește foarte lent. În această perioadă, este deja posibilă palparea unei formațiuni imobile situate sub marginea superioară exterioară sau superioară a orbitei. Suprafața tumorii este netedă, nedureroasă și densă la palpare. Repoziționarea este dificilă.

Radiografia relevă o mărire a cavității orbitale datorită subțierii și deplasării în sus și în afară a peretelui acesteia în zona fosei lacrimale. Ecografia permite determinarea umbrei unei tumori dense înconjurate de o capsulă și a deformării ochiului. Tomografia computerizată vizualizează tumora mai clar, se poate urmări integritatea capsulei, răspândirea tumorii în orbită, starea pereților osoși adiacenți.

Tratamentul adenomului pleomorf este exclusiv chirurgical.

Prognosticul pentru viață și vedere este favorabil în majoritatea cazurilor, dar pacientul trebuie avertizat asupra posibilității unei recidive, care poate apărea în 3-45 de ani. Aproximativ 57% dintre pacienți prezintă elemente de transformare malignă la prima recidivă. Riscul de transformare malignă a adenomului pleomorf crește pe măsură ce perioada de remisie crește.