Sindromul trenonei

Sindromul Trenaunay (cunoscut și sub numele de sindrom Klippel-Trenaunay, sindrom Klippel-Weber-Trenaunay sau nevus osteohipertrofic varicos) este o dezvoltare anormală a vaselor venoase principale profunde ale picioarelor pe fondul deteriorării permeabilității acestora. Boala și-a primit numele de la medicul francez P. Trenaunay, care a efectuat cercetări asupra acestei patologii.

Epidemiologie

Sindromul Trenaunay este cel mai adesea descoperit întâmplător și este înregistrat ca cazuri sporadice izolate.

Frecvența apariției sindromului în populație este necunoscută. Se crede că boala afectează în principal băieții, deși această afirmație nu are dovezi reale și fundamentate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Factori de risc

Factori de risc care duc la perturbarea embriogenezei la începutul sarcinii:

• intoxicație chimică;
• consumul de droguri interzise;
• încărcări de stres;
• expunerea la radiații radioactive;
• Boli infecțioase – infecții virale și microbiene.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Se consideră că patogeneza sindromului Trenaunay este o tulburare a embriogenezei cu displazie a vaselor venoase profunde.

De asemenea, nu este exclusă posibilitatea deteriorării mecanice a embrionului în momentul formării sistemului vascular.

Cu toate acestea, sindromul Trenaunay a fost întâlnit în unele cazuri la pacienți dintr-o singură linie familială, reprezentată în principal de femei.

Nu există încă informații fiabile și definitive despre variantele și posibilitatea moștenirii genetice a bolii. Cu toate acestea, oamenii de știință insistă că gradul de pericol de moștenire a sindromului Trenaunay este redus la minimum.

În general, se acceptă faptul că creșterea presiunii venoase se dezvoltă ca urmare a deteriorării permeabilității venelor profunde. Sângele din vasele venoase profunde trece în venele subcutanate. Se dezvoltă o stare hipoxică, se agravează trofismul țesuturilor membrelor, se acumulează lichid în țesuturi și apare limfostazia. În plus, se deschid anastomozele veno-arteriale, ceea ce duce la agravarea tulburărilor circulatorii.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptome Sindromul Trenaunay

Primele semne ale sindromului Trenaunay pot fi detectate deja la un nou-născut. Mai rar, astfel de semne trec neobservate și apar după 2 ani.

Simptomele caracteristice ale bolii sunt considerate a fi:

• Hemangioamele vasculare sunt pete specifice, destul de mari ca suprafață și situate în majoritatea cazurilor pe un membru. Petele pot fi de culoare violet deschis sau închis. Pielea de deasupra lor este foarte vulnerabilă: este deteriorată și sângerează la cel mai mic impact fizic.
• Varice și vase venoase subcutanate dilatate ale membrului inferior: venele se îngroașă pe alocuri, se răsucesc și dor la atingere.
• Membrul inferior afectat are de obicei un volum mai mare decât piciorul sănătos. Dimensiunea piciorului, volumul tibiei și lungimea piciorului afectat pot fi crescute. Astfel de modificări apar din cauza patologiei vaselor venoase profunde.

Pacientul poate prezenta toate cele trei semne sau doar două dintre ele. În funcție de aceasta, se disting următoarele tipuri de sindrom Trenaunay:

• fără hemangioame vasculare;
• fără mărirea membrelor;
• fără varice.

De asemenea, este posibil să se dezvolte tipuri de sindrom „încrucișat”, când apar pete vasculare pe un picior și semne hipertrofice pe celălalt membru.

Uneori, sindromul se dezvoltă lent, alteori rapid: în al doilea caz, patologia se răspândește de la piciorul afectat la partea inferioară și apoi la partea superioară a corpului.

Simptomele suplimentare, dar opționale, pot include:

• cataractă;
• glaucom;
• coloboame;
• heterocromie a irisului;
• sângerări gastrointestinale;
• sânge în urină;
• visceromegalie;
• lipodistrofie;
• convulsii;
• vase suplimentare de dimensiuni mari.

Etape

• Stadiul 0 – fără simptome vizibile de boală venoasă.
• Etapa 1 – prezența venelor păianjen, o rețea vizibilă de vene, zone de piele înroșită.
• Stadiul 2 – prezența varicelor.
• Stadiul 3 – prezența hipertrofiei membrelor fără modificări ale pielii.
• Stadiul 4 – prezența unor modificări vizibile ale pielii sub formă de pigmentare, eczemă venoasă, dermatoscleroză.
• Stadiul 5 – prezența unor modificări vizibile ale pielii cu un ulcer vindecat.
• Stadiul 6 – prezența unor modificări vizibile ale pielii cu un proces ulcerativ în faza activă.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Complicații și consecințe

Sindromul Trenaunay poate duce la dezvoltarea altor afecțiuni patologice care vor afecta nu numai rețeaua vasculară, ci și organele interne ale pacientului.

În majoritatea cazurilor, modificările vaselor provoacă dezvoltarea de „elefantiaze” și limfangioame. Semnele externe ale bolii sunt gigantismul, dislocarea articulației șoldului (ca urmare a unei încălcări a formării sistemului musculo-scheletic), neînchiderea palatului sau a buzei.

Dacă patologia se răspândește la organele sistemului digestiv, pot apărea sângerări interne și sângerări rectale (dacă sunt afectate venele rectului).

Dacă nu se oferă asistență la timp, pot apărea consecințe extrem de negative, una dintre acestea fiind moartea.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostice Sindromul Trenaunay

Diagnosticul sindromului Trenaunay se stabilește pe baza informațiilor colectate din anamneză și a rezultatelor examenului fizic. Metodele suplimentare de examinare pot include:

• analize – analize generale de sânge și urină, analize biochimice ale sângelui, teste de coagulare a sângelui, teste de colesterol din sânge, teste de glicemie;
• diagnostic instrumental – ecografie Doppler, imagistică prin rezonanță magnetică, angiografie (venografie).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al sindromului Trenaunay se efectuează cu boli și afecțiuni precum:

• complex de simptome varicoase (apare fără hemangioame și modificări hipertrofice ale sistemului osos);
• Sindromul Servelli (caracterizat prin apariția varicelor mărite cu formarea de calcificări în ele, pe fondul osteoporozei și scurtării membrelor);
• Sindromul Maffucci (caracterizat prin faptul că, pe lângă petele vasculare, există discondroplazie osoasă);
• Sindromul Bean (apare odată cu formarea de hemangioame cavernoase și dezvoltarea sângerărilor gastrointestinale).

În unele cazuri, sindromul Trenaunay trebuie diferențiat de limfedem și sindromul Sturge-Weber.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Tratament Sindromul Trenaunay

Tratamentul sindromului Trenaunay prezintă anumite dificultăți și depinde în mare măsură de rezultatele examenului și de starea generală a pacientului.

Principalele tipuri de tratament pentru sindrom includ de obicei:

• utilizarea îmbrăcămintei și articolelor de îmbrăcăminte compresive;
• tratament cu laser;
• scleroterapie;
• tratament chirurgical;
• terapie medicamentoasă.

Tratamentul sindromului Trenaunay se efectuează cu mai multe tipuri de medicamente, care sunt prescrise în combinație sau în funcție de simptomele existente.

Este imperativ să se prescrie medicamente care îmbunătățesc tonusul peretelui vascular: Detralex, Aescusan, Troxevasin etc.

În prezența unui proces inflamator, se prescriu medicamente antiinflamatoare, care se utilizează atât sub formă de tablete, cât și sub formă de preparate externe: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Dacă există o probabilitate mare de formare a trombilor, se utilizează Heparină, Curantil și Fraxeparină.

	Mod de administrare și dozaj	Efecte secundare	Instrucțiuni speciale
Detralex	Luați 2 comprimate pe zi, după mese.	Dispepsie, dureri de cap, erupții cutanate.	Detralex se combină bine cu alte medicamente.

	Mod de administrare și dozaj	Efecte secundare	Instrucțiuni speciale
Troxevasină	Luați după mese, câte 1 capsulă de trei ori pe zi. Durata tratamentului poate fi de 3-4 săptămâni sau mai mult.	Greață, arsuri la stomac, dureri de cap, ulcere stomacale.	Utilizarea medicamentului pentru tratarea copiilor sub 15 ani nu a fost studiată.

	Mod de administrare și dozaj	Efecte secundare	Instrucțiuni speciale
Ibuprofen	Pentru durere, utilizați 200 mg de trei ori pe zi.	Dureri abdominale, dispepsie, dureri hepatice, dificultăți de respirație, creșterea tensiunii arteriale, anemie.	Nu utilizați pentru tratarea copiilor sub 12 ani.

	Mod de administrare și dozaj	Efecte secundare	Instrucțiuni speciale
Curantil	Se administrează pe stomacul gol, de la 75 mg pe zi, în funcție de prescripția medicului.	Tahicardie, dureri abdominale, dureri de cap, senzație de slăbiciune, congestie nazală.	Nu se utilizează pentru tratarea copiilor sub 12 ani.

	Mod de administrare și dozaj	Efecte secundare	Instrucțiuni speciale
Fraxiparină	Se utilizează sub formă de injecții subcutanate. Dozajul este selectat individual.	Alergie, trombocitopenie, reacții locale de hipersensibilitate.	Prescris numai pacienților cu vârsta peste 18 ani.

Pentru a îmbunătăți restaurarea și repararea țesuturilor, se utilizează vitamine complexe:

• Actovegin este un medicament creat pe bază de componente sanguine – hemoderivat deproteinizat;
• Ascorutina este un medicament care completează deficitul de vitamine C și P;
• Acidul ascorbic este o vitamină binecunoscută care participă la producerea de colagen și întărește pereții vasculari;
• Aevit – previne dezvoltarea modificărilor aterosclerotice în vasele de sânge.

În plus, este necesar să se respecte o dietă cu un conținut ridicat de acid ascorbic și calciu. O sursă naturală de vitamina D este expunerea dozată la soare. Dacă o astfel de expunere este imposibilă din anumite motive, medicul poate prescrie 400 până la 800 UI de vitamina D.

Se încurajează mersul pe jos, joggingul ușor și exercițiile aerobice.

Tratament de fizioterapie

Tratamentul complex al sindromului Trenaunay este adesea suplimentat de cursuri periodice de fizioterapie. Următoarele proceduri sunt considerate cele mai frecvente:

• UHF, sau utilizarea radiațiilor infraroșii, se bazează pe efectul căldurii, care ajută la creșterea circulației sângelui;
• darsonvalizare – expunere la curenți pulsatori de înaltă frecvență;
• Curenții diadinamici reprezintă utilizarea curentului electric continuu cu tensiune și putere joase;
• tratament cu lipitori – hirudoterapie;
• Sollux este o terapie cu lumină care utilizează o lampă incandescentă specială.

Remedii populare

În cazul sindromului Trenaunay, se pot utiliza în mod activ rețete de medicină tradițională, care implică atât utilizarea internă a infuziilor și decocțiilor, cât și aplicarea externă a diferiților agenți pe membrul afectat.

Pacienții cu sindrom Trenaunay ar trebui să acorde o atenție deosebită următoarelor rețete:

• Noaptea, este util să aplicați mai multe frunze de brusture pe membrul dureros, cu partea interioară a frunzei spre picior. Frunzele se bandajează și se îndepărtează abia dimineața, folosind acest tratament o dată la două zile. Dacă nu aveți frunze de brusture, acestea pot fi ușor înlocuite cu frunze de hrean.
• Preparați o infuzie din 100 g de nucșoară rasă și 500 ml de vodcă (infuzați timp de 2 săptămâni, la întuneric, amestecând ocazional). Strecurați infuzia și beți 20 de picături dimineața înainte de micul dejun, înainte de prânz și înainte de cină.
• Preparați o tinctură de Kalanchoe: pentru 200 g de frunze de plantă luați 500 ml de vodcă, lăsați timp de o săptămână, filtrați. Tinctura poate fi folosită pentru a masa membrul dureros.
• Luați 500 g de căței de usturoi curățați, măcinați-i într-o mașină de tocat carne, combinați-i cu 700 ml de miere, amestecați și lăsați la frigider timp de o săptămână. Apoi, luați remediul câte 1 lingură de trei ori pe zi, imediat înainte de mese. Durata tratamentului este de cel puțin 2 luni.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Tratament pe bază de plante

Pentru a ameliora starea sindromului Trenaunay, este util să se utilizeze plante medicinale precum:

• Trifoi dulce - are un efect pozitiv asupra proceselor de coagulare intravasculară a sângelui, îmbunătățește circulația sângelui la nivelul extremităților;
• bujor, zmeură - conțin acizi salicilici, care previn formarea cheagurilor de sânge;
• conuri de hamei – îmbunătățesc tonusul venos;
• cătină, arin – elimină semnele de inflamație;
• Castan sălbatic – întărește pereții vasculari, reduce permeabilitatea.

Este util să faceți zilnic băi de picioare timp de 15 minute folosind infuzie de mentă și mușețel.

Homeopatie

Remediile homeopate vor susține și vor îmbunătăți efectul tratamentului medicamentos tradițional pentru sindromul Trenaunay. Printre remediile homeopate, următoarele sunt cele mai potrivite:

• Carbo vegetabilis – cărbunele natural (din fag sau mesteacăn) îmbunătățește circulația sângelui și hematopoieza, elimină congestia din rețeaua venoasă (în special, se îmbunătățește funcționarea sistemului venei cave inferioare).
• Pulsatilla este un medicament care îmbunătățește circulația venoasă, fiind relevant în special pentru procesele congestive din sistemul portal și venele cave.
• Silicea este un preparat pe bază de acid silicic, care îmbunătățește proprietățile reologice ale sângelui, crește tonusul venos și facilitează microcirculația intra-țesuturilor.

Dozajul medicamentelor enumerate este prescris individual, în funcție de caracteristicile bolii și de vârsta pacientului.

Efectele secundare la administrarea remediilor homeopate sunt de obicei reduse la minimum: rareori este posibilă dezvoltarea unei reacții alergice la componentele medicamentului.

Printre remediile homeopate complexe, medicamentul Aesculus compositum este deosebit de popular. Medicamentul se administrează oral, 10 picături, dizolvate în prealabil în 30 ml de apă curată. Dozaj: de trei ori pe zi, cu o jumătate de oră înainte de masă sau la 1 oră după masă. Durata tratamentului este de cel puțin 4-5 săptămâni. Aesculus compositum nu este prescris în timpul sarcinii, precum și în copilărie (sub 18 ani). Înainte de a utiliza medicamentul, trebuie să consultați neapărat un medic.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical este unul dintre principalele tratamente pentru sindromul Trenaunay. Cu toate acestea, nu toți pacienții decid să se supună unei intervenții chirurgicale, deoarece probabilitatea dezvoltării unor consecințe postoperatorii nefavorabile este foarte mare.

Pentru sindromul Trenaunay, medicul dumneavoastră vă poate recomanda următoarele opțiuni chirurgicale:

• Dacă îngustarea vaselor este considerată critică, atunci se poate efectua o intervenție chirurgicală de bypass - crearea unui vas suplimentar care ocolește zona îngustată și restabilește fluxul sanguin normal.
• În cazul unei deteriorări semnificative a venei principale, o secțiune a vasului este înlocuită cu un analog artificial. Această operație se numește transplant vascular.
• Pentru a „dezactiva” vasele venoase mici îngustate, se poate utiliza scleroterapia – introducerea unui medicament sclerozant specific în lumenul venei, ceea ce determină conectarea pereților vasculari și resorbția ulterioară a vasului care nu mai este utilizat.
• Chirurgia cu laser, sau angioplastia cu laser, poate fi utilizată pentru a îndepărta venele păianjen mici sau rețelele venoase superficiale izolate.

Înainte de a prescrie o operație, medicul este obligat să informeze pacientul și rudele acestuia despre posibilele consecințe negative ale intervenției chirurgicale. Decizia finală privind operația este luată de către pacient (sau rudele acestuia, dacă pacientul este copil).

În general, se acceptă faptul că cele mai optime rezultate după tratamentul chirurgical pot fi așteptate dacă operația este efectuată la vârsta de 6-7 ani. Dacă există indicații, intervenția poate fi efectuată chiar și în perioada neonatală și de sugar.

Profilaxie

Prevenirea progresiei ulterioare a sindromului Trenaunay constă în respectarea următoarelor recomandări:

1. Este necesar să se urmeze tratamente regulate cu agenți anticoagulanți și antiinflamatori, să se întărească vasele de sânge și să se ia medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui. Tratamentul preventiv trebuie să vizeze prevenirea trombozei și a îngustării pereților vasculari.
2. Prevenirea ar trebui să includă și o nutriție adecvată. Dieta pentru sindromul Trenaunay ar trebui să limiteze cantitatea de sare, zahăr, produse de patiserie, alimente afumate și grase, cârnați și semifabricate. Accentul în nutriție ar trebui să fie pus pe preparate din legume și fructe, verdețuri, fructe de pădure, cereale și uleiuri vegetale.
3. Beți multe lichide în fiecare zi. Apa subțiază sângele în mod natural, îmbunătățind circulația și prevenind formarea cheagurilor de sânge.
4. Nu se recomandă utilizarea prea desă a: măceșelor, urzicii, valerianei, sunătoarei. Decocturile și infuziile din plantele enumerate pot duce la efectul opus și pot agrava starea unui pacient cu sindrom Trenaunay.
5. Ar trebui să „uiți” de alcool, fumat, administrarea de diuretice și pilule contraceptive hormonale.
6. Este necesar să excludeți hipodinamia din viața dumneavoastră. Se recomandă activitatea fizică dozată. Înotul, mersul pe jos, yoga, dansul sunt deosebit de binevenite.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognoză

Sindromul Trenaunay poate fi însoțit de dezvoltarea unor complicații adverse pentru sănătate. Afecțiunea se poate agrava din cauza insuficienței cardiovasculare. Hemangioamele se pot forma în creier, provocând apariția tulburărilor neurovegetative.

Copiii supraviețuiesc de obicei și devin adulți, dar prognosticul sindromului rămâne grav. Dacă intervenția chirurgicală are succes, sindromul Trenaunay intră într-o remisie stabilă pe termen lung.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]