Sindromul Susac

Nu cu mult timp în urmă, la sfârșitul secolului trecut (1979), Dr. J. Susek și un grup de coautori au descris pentru prima dată boala, care ulterior a fost numită după el. Aceasta este o patologie autoimună rară, caracterizată prin microangiopatie în arteriolele cohleei urechii interne, retina ochiului, ceea ce duce la pierderea auzului și deteriorarea vederii, precum și a creierului, exprimată prin incapacitatea de a menține echilibrul și pierderea memoriei. Pacienții cu acest sindrom trăiesc în sensul deplin al cuvântului astăzi, deoarece nu își amintesc nimic despre ziua de ieri.

Acest sindrom a fost considerat anterior o formă a bolii sistemice „lupus” cu reacție de aglutinare negativă, însă această presupunere nu a fost confirmată. O altă denumire pentru acesta este vasculopatia retino-cohleocerebrală, adică o leziune inflamatorie a vaselor de sânge cerebrale, precum și a retinei și a nervului auditiv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Sindromul Susak este mai frecvent în rândul femeilor decât în rândul bărbaților, într-un raport de 5:1. Epidemiologia bolii, identificată abia la sfârșitul secolului al XX-lea, nu a fost studiată temeinic. Un lucru este cert - boala este rară: conform diferitelor surse, în lume au fost înregistrate între 100 și 250 de cazuri ale sindromului. Intervalul de vârstă cunoscut în prezent pentru debutul bolii este de 9-72 de ani, dar majoritatea pacienților sunt femei cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani.

[ 4 ], [ 5 ]

Cauze Sindromul Susac

Motivele dezvoltării bruște a acestei boli sunt încă necunoscute, deși uneori a apărut după o infecție virală. Alți factori de risc cunoscuți includ terapia de substituție hormonală și sarcina.

Toate aceste date conduc la ipoteza că sindromul Susak este precedat de tulburări ale funcționării sistemului imunitar, modificări ale nivelurilor hormonale și reologiei sângelui.

În prezent, această boală este clasificată drept tulburare mintală, fără a se lua în considerare faptul că comportamentul pacientului este absolut adecvat situației.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Baza patogenezei sindromului este răspunsul imun al organismului, care, dintr-un anumit motiv, a perceput celulele endoteliale, un strat continuu care căptușește vasele de sânge ale cohleei urechii interne, retinei ochiului și creierului, ca antigen. Consecințele acestui atac imun sunt umflarea celulelor și tulburarea parțială sau absolută a fluxului sanguin în arteriolele organului.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptome Sindromul Susac

Sindromul Susak este definit printr-o triadă simptomatică:

• pierderea auzului neurosenzorial pe ambele părți;
• văl cu apariție periodică, încețoșare în fața ambilor ochi, vedere dublă, orbire pe termen scurt a unui ochi, scotoame paracentrale în câmpul vizual, ocazional - scădere persistentă a vederii (retinopatie ischemică);
• oboseală și tulburări de somn, slăbiciune și amețeli, dureri de cap severe și amnezie, uneori convulsii și tulburări vegetative (simptome ale encefalopatiei subacute).

În același timp, stadiile incipiente ale bolii nu sunt întotdeauna caracterizate de prezența tuturor simptomelor. Primele semne ale dezvoltării sindromului la aproximativ 90% dintre pacienți s-au manifestat sub forma deficienței de vedere, aproximativ 70% s-au plâns de deficiențe de auz. Mai puțin de jumătate dintre pacienți, aflați la debutul bolii, au solicitat ajutor pentru tulburări neuropsihiatrice. Amețelile, pierderea parțială a auzului și a vederii, durerile de cap severe și fotofobia sunt afecțiuni foarte frecvente pentru care oamenii solicită ajutor în stadiile inițiale ale bolii.

Imagistica prin rezonanță magnetică arată focare multiple care acumulează contrast în substanța albă a creierului, cerebel și corpul calos și focare individuale în substanța cenușie, ceea ce nu însoțește alte tipuri de vasculită.

Transformările vasculare ale retinei cu simptome de ocluzie arteriolară și absența demielinizării sunt, de asemenea, caracteristice acestei patologii.

Complicații și consecințe

Consecințele și complicațiile diagnosticării tardive sau incorecte a sindromului Susak pot duce la invaliditate completă sau parțială. Au existat episoade de regresie bruscă a bolii, care au evoluat fără nicio terapie.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostice Sindromul Susac

Analizele de sânge pentru sindromul Susak diferă de alte vasculite prin absența oricăror modificări ale sângelui. De asemenea, diagnosticele instrumentale (ecografie, Dopplerografie) nu evidențiază tulburări vasculare sistemice.

Rezonanța magnetică arată leziuni focale mici ale substanței albe a creierului de-a lungul ventriculilor laterali, precum și ale corpului calos și cerebelului, similare cu leziunile observate în scleroza multiplă. Există, de asemenea, zone izolate în care se acumulează markerul de contrast. Un astfel de contrast nu este tipic pentru lupusul eritematos sistemic.

Leziunile RMN din substanța cenușie a creierului sunt ocazional vizibile pe tomografia pacienților cu sindrom Susak, dar, spre deosebire de scleroza multiplă, acestea nu sunt niciodată localizate în măduva spinării.

Pentru a studia starea retinei în diagnosticul modern, se utilizează metode instrumentale: electroretinografie, electrooculografie, oftalmoscopie, angiografie fluorescentă și înregistrarea potențialelor vizuale evocate ale cortexului cerebral.

În acest caz, se detectează dilatarea arteriolelor retiniene, microanevrisme și telangiectazii. Se întâlnesc adesea hemoragii retiniene mici, însoțite de edem în zona microangiopatiei, cauzat de creșterea permeabilității pereților vasculari.

Deficiențele de auz sunt detectate folosind emisia otoacustică, studiile potențialelor evocate auditive ale trunchiului cerebral și alte examinări otoneurologice.

[ 21 ]

Diagnostic diferentiat

Pe baza rezultatelor măsurătorilor diagnostice și a anamnezei, se efectuează diagnostice diferențiale cu alte vasculite sistemice, scleroză multiplă și alte boli ale urechii și ochilor care prezintă simptome similare.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Tratament Sindromul Susac

Terapia medicamentoasă se efectuează cu glucocorticosteroizi, în principal metilprednisolon.

Acțiunea medicamentului este similară cu cea a prednisolonului, însă capacitatea sa de a reține sodiul este mai mică, deci este mai bine tolerat. Metilprednisolonul se absoarbe mai lent și acționează mai mult timp decât hidrocortizonul și prednisolonul.

Doza medie este de la 4 la 48 mg pe zi. Schema de tratament și doza sunt prescrise de medic.

Terapia pe termen lung cu medicamentul (pentru a reduce efectele secundare și a maximiza eficacitatea) se efectuează conform schemei: administrare dimineața, o dată la două zile, a unei doze zilnice duble. În cazul utilizării prelungite a medicamentului, retragerea treptată se efectuează cu o reducere treptată a dozei.

Contraindicat în prezența hipertensiunii arteriale severe, a tulburărilor mintale, a disfuncției suprarenale, a osteoporozei, a bolilor ulcerative ale tractului gastrointestinal, deoarece poate provoca efecte secundare similare și poate agrava procesul patologic. Nu se prescrie în perioada postoperatorie, pacienților cu sifilis, în timpul exacerbării endocarditei, tuberculozei deschise, cu inflamație renală, precum și - femeilor însărcinate și care alăptează, cu precauție - persoanelor în vârstă.

Reacțiile adverse la administrarea medicamentului pot include
supraîncărcare cu sodiu, hiperhidratare, hipokaliemie, hipocalcemie, slăbiciune musculară, scăderea imunității și nereguli menstruale.

În formele severe ale bolii, citostaticele au fost utilizate în combinație cu terapia pulsată cu metilprednisolon (administrarea prin picurare a unor doze ultra-mari de hormoni pe parcursul a mai multor zile) - medicamente care inhibă procesul de diviziune celulară patologică. Aceste medicamente sunt utilizate în principal în tratamentul neoplasmelor maligne, dar în unele cazuri sunt utilizate și în tratamentul bolilor autoimune.

De exemplu, azatioprina este un imunosupresor care are simultan o anumită acțiune de suprimare a diviziunii celulare. Administrare orală, doza zilnică este calculată ca fiind: 1,5-2 mg la 1 kg greutate corporală și împărțită în două sau patru doze.

Nu se prescrie femeilor însărcinate și care alăptează, copiilor, în caz de hipersensibilitate, în cazuri de supresie a hematopoiezei. Ca toate citostaticele, are o mulțime de efecte secundare, în special în cazul utilizării prelungite, inclusiv modificări cromozomiale, fenomene dispeptice, disfuncții hepatice, hematopoieză, carcinogene, teratogene. În timpul perioadei de tratament, este necesară monitorizarea compoziției sângelui în fiecare săptămână.

În unele cazuri, s-au observat simptome de coagulopatie, iar pacienților li s-au prescris medicamente care reduc coagularea sângelui și agregarea plachetară.

De exemplu, anticoagulantul indirect warfarină, care previne formarea trombilor prin inhibarea vitaminei K.

Schema de tratament și dozajul sunt prescrise individual de către medicul curant. Doza zilnică implică de obicei administrarea orală a unui număr de maximum 5 mg, împărțită în două doze.

Warfarina este contraindicată femeilor însărcinate și care alăptează. De asemenea, medicamentul nu este prescris pentru insuficiență hepatică și renală, sângerare și hipertensiune arterială acută. O supradoză a acestui medicament este plină de sângerări.

Cei mai simpli agenți antiplachetari includ aspirina obișnuită, care este cel mai adesea utilizată pentru a preveni formarea trombilor. Efectul apare în maximum o jumătate de oră de la administrare. Capacitatea antiplachetară se dezvoltă la o doză de 75 mg până la 325 mg. Poate provoca leziuni ale mucoasei gastrice, așa că trebuie administrată după mese cu o cantitate suficientă de lichid, de preferință lapte sau apă minerală alcalină. Contraindicată femeilor însărcinate și care alăptează.

Vasculopatiile (vasculita) necesită un anumit regim alimentar și nutrițional. Se recomandă șase mese pe zi. Dieta zilnică nu trebuie să conțină mai mult de opt grame de sare de masă.

Dieta zilnică ar trebui să includă alimente care conțin vitaminele B1, B6, C, K și A. În cazul vasculopatiei, organismul pierde o cantitate semnificativă de calciu; pentru a compensa acest lucru, este necesar să se consume zilnic produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi.

Conform unor date, utilizarea preparatelor de ginkgo biloba în terapia complexă dă un efect bun în tratamentul vasculopatiei (vasculitei). Pentru a activa funcțiile creierului (îmbunătățirea memoriei, eliminarea inhibiției), se utilizează un extract din frunzele acestei plante. Preparatele neextrase (tinctură de alcool sau pulbere din frunze uscate) revitalizează funcționarea celulelor nervoase, microcirculația sângelui, nervii optici și auditivi, restabilesc elasticitatea și rezistența pereților vaselor de sânge și îmbunătățesc fluxul sanguin.

În combinație cu medicamente și vitamine, tratamentul fizioterapeutic este, de asemenea, combinat, în special, cu oxigenarea hiperbarică - utilizarea oxigenului în camere de presiune.

În caz de ischemie și distrofie retiniană, se utilizează terapia magnetică, electroreflexoterapia și stimularea cu laser a retinei pentru a îmbunătăți circulația sângelui.

În cazul pierderii auzului neurosenzorial, medicul poate prescrie și tratament fizioterapeutic: proceduri cu laser, electroforeză, terapie cu ultrasunete, terapie magnetică transcraniană.

În cazurile de vasculită și vasculopatie, se utilizează metode hardware de purificare a sângelui din complexe imune - hemosorbție și plasmafereză.

Tratament alternativ

În medicina populară, există numeroase rețete pentru reducerea inflamației vasculare, întărirea pereților acestora și prevenirea sângerărilor.

Totuși, înainte de a începe tratamentul popular, este imperativ să consultați medicul; poate o rețetă se va încadra cu succes în regimul terapeutic.

Ceaiul verde are un efect de întărire a pereților vaselor de sânge; puteți bea 1/2 cană de trei ori pe zi, dar nu înainte de culcare, deoarece are un efect stimulant.

Medicina populară sugerează eliminarea vasculitei prin băutul unei infuzii de bergenia crassifolia cu o jumătate de oră înainte de micul dejun. Seara, preparați o linguriță de frunze uscate și zdrobite într-un pahar de apă clocotită, lăsați peste noapte. Dimineața, strecurați, diluați o linguriță de miere în ea și beți.

Pentru a întări sănătatea fizică și mentală, se folosește ceaiul vindecător Altai. Este adevărat, pentru a-l prepara, trebuie să găsiți o frunză neagră de bergenia. Acestea sunt frunzele inferioare ale plantei, uscate și iernate sub zăpadă. Cel mai bine este să le culegeți de pe bergenia primăvara. Ceaiul își datorează proprietățile acestor frunze. Trebuie doar să fie uscate, vor fi bune timp de doi ani. După zdrobirea frunzelor, acestea se adaugă în orice amestec pentru prepararea ceaiului din plante sau în ceaiul obișnuit.

Infuziile de frunze și fructe de pădure de coacăze negre, iarbă de elecampane, imortele, sunătoare, flori de gălbenele, rădăcini și frunze de brusture și rădăcini de lemn dulce au un efect antiinflamator.

Frunzele de coacăze negre se folosesc pentru a face o infuzie - se prepară o lingură de frunze zdrobite într-un termos cu un pahar de apă clocotită, se lasă două ore, se strecoară. Se bea jumătate de pahar de patru sau cinci ori pe zi.

Rue și aronia, măceșele, merișoarele și coacăzele sunt folosite pentru a întări pereții vaselor de sânge.

Se bea din rută parfumată: pentru o linguriță de plantă – 250 ml de apă clocotită, se infuzează timp de cinci minute. Se strecoară și se bea de două ori pe zi.

Sucul de aronia (aronia) se ia pentru întărirea vaselor de sânge, una sau două linguri de trei ori pe zi. Se recomandă prepararea unui ceai din aronia uscată. Se infuzează două linguri de aronia uscată cu două pahare de apă clocotită, se fierb la foc mic timp de zece minute, apoi se lasă la infuzat cel puțin cinci ore. Se bea de trei ori pe zi, adăugând miere.

Homeopatia este o ramură specială a medicinei clinice, caracterizată printr-o abordare diferită a principiilor de tratament. Nu utilizează doze mari de substanțe chimice, cu o gamă largă de efecte asupra pacienților cu același diagnostic.

Dozele și schemele de tratament sunt prescrise de un medic homeopat doar individual; nu există doze recomandate ale medicamentului în homeopatia clasică, ca în medicina tradițională.

Complexul de simptome al pacientului este studiat cu atenție și i se prescrie un medicament care poate provoca simptome similare la o persoană sănătoasă. Homeopatia nu tratează boala, ci persoana, adică întregul complex de simptome inerente unui anumit pacient, cu un singur medicament. În acest caz, medicamentul este prescris în doze ultra-mici.

În homeopatie există remedii pentru afecțiuni a căror descriere este similară cu primele semne și efectele reziduale ale sindromului Susak.

De exemplu:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - pacientul prezintă toate semnele pierderii memoriei: uită ordinea acțiunilor cotidiene, îndatoririle, cuvintele, își pierde orientarea în locul obișnuit; un văl în fața ochilor, vedere slabă, lăcrimare; pierderea auzului, patologia nervului auditiv; paralizie cauzată de accident vascular cerebral acut;
• Baryta sulfurica (Baryta sulphurica) – dureri înțepătoare, dureroase, spasmodice, apăsătoare în părțile temporale, frontale, occipitale ale capului, amețeli în picioare, la mers; scăderea acuității vizuale, văl, pete, mușcături în fața ochilor; tinitus, pierderea auzului, pulsații, durere; pareză nedureroasă, memorie slabă, leșin;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – pierderea auzului, uneori cu dureri de cap severe;
• Gelsemium – tulburări de memorie, dureri de cap, inflamație sau dezlipire de retină și alte tulburări vizuale, afectarea coordonării motorii.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Tratamentul chirurgical al consecințelor sindromului Susak

Unul dintre semnele sindromului Susak este retinopatia ischemică combinată cu ocluzia arterei retiniene centrale; restaurarea spontană a vederii în acest caz este extrem de rară. Tulburările circulatorii acute la nivelul retinei și nervului optic provoacă aproape întotdeauna orbire parțială și uneori absolută. Prognosticul pentru bolile vasculare ale nervului optic este foarte sever, dar nu fără speranță. Există diverse metode de îmbunătățire chirurgicală a hemodinamicii retiniene (de exemplu, coagularea cu laser), utilizarea lor depinzând de evaluarea severității tulburărilor.

Auzul se corectează prin selectarea unui aparat auditiv. Dacă se păstrează doar o mică parte a aparatului receptor cohlear, se utilizează implantarea cohleară. Aceste operații au intrat în practica mondială la sfârșitul anilor '80 ai secolului trecut.

Profilaxie

Sindromul Susak apare brusc din motive necunoscute, așa că principala măsură preventivă este un stil de viață sănătos care previne infecțiile virale frecvente, care în multe cazuri au precedat debutul acestei boli.

Deficiența acută de auz și vedere, în special la tineri (grupul cu risc ridicat include femeile însărcinate), ar trebui să atragă o atenție sporită - spitalizare obligatorie și diagnostice amănunțite: imagistică prin rezonanță magnetică, studii ale potențialelor evocate acustice ale trunchiului cerebral, deoarece un diagnostic intempestiv și incorect poate duce la invaliditate a pacientului.

[ 28 ], [ 29 ]

Prognoză

Durata sindromului Susak este de obicei de la unu la cinci ani, după care afecțiunea se stabilizează. Unele studii descriu cazuri de evoluție recurentă a bolii timp de 18 ani.

Totuși, chiar dacă boala este de scurtă durată, este posibil ca vederea și auzul să nu fie restabilite.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]