Sindromul Mikulicz și boala

Boala lui Miculicz (sinonime: sialoză sarcoidă, sialoză reticuloepitelială alergică a lui Miculicz, sialoză limfomieloidă, tumoră limfocitară) este numită după medicul J. Miculicz, care în 1892 a descris o mărire a tuturor glandelor salivare majore și a unora minore, precum și a glandelor lacrimale, pe care a observat-o timp de 14 luni la un țăran în vârstă de 42 de ani.

Autorul a scris că boala a început cu aproximativ șase luni înainte de începerea observației, prin umflarea glandelor lacrimale. Fâșia palpebrală s-a îngustat, îngreunând vederea cu un halou. Nu au existat alte senzații subiective. Curând, glandele submandibulare s-au mărit, ceea ce a interferat cu vorbitul și mâncatul, iar mai târziu și glandele parotide au făcut același lucru. Vederea nu a fost afectată. Glandele salivare mărite aveau o consistență dens-elastică, erau nedureroase și moderat mobile. Exista multă salivă în cavitatea bucală, iar membrana mucoasă nu a fost modificată. Autorul a efectuat o rezecție parțială a glandelor lacrimale, care în curând au crescut din nou la dimensiunea anterioară. Abia după îndepărtarea completă a glandelor lacrimale și submandibulare, țăranul s-a putut întoarce la muncă și s-a putut simți bine. Cu toate acestea, după 2 luni s-a îmbolnăvit și a murit de peritonită în a 9-a zi. Glandele salivare parotide și minore, care se măriseră oarecum după operație, au început să scadă rapid înainte de moarte și apoi au dispărut complet. În timpul examinării patohistologice a glandelor submandibulare, I. Mikulich a stabilit că întreaga glandă avea o structură normală; putea fi împărțită în lobi și lobi. Pe secțiune, țesutul glandei se deosebea de cel normal prin sărăcia vaselor, avea o culoare galben-roșiatică pal. Glanda avea o consistență moale, avea o suprafață transparentă și unsuroasă. Acinii microscopic nemodificați erau depărtați de țesut cu celule rotunde, ale cărui celule aveau dimensiuni diferite. Între ele exista un reticul endoplasmatic subțire. În celulele mai mari, se puteau recunoaște mitoze. O imagine similară a fost observată și în glandele lacrimale.

Epidemiologia bolii Mikulicz

Aceasta este o boală rară, observată la adulți, în principal la femei. În copilărie, nu este observată. Este adesea diagnosticată la pacienții cu boli de sânge (limfogranulomatoză) sau este precursorul lor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauzele bolii lui Mikulicz

Cauzele bolii Mikulicz sunt necunoscute, dar se suspectează o infecție virală și o boală a sângelui (limfogranulomatoză).

Simptomele bolii Mikulicz

Tabloul clinic este caracterizat printr-o mărire semnificativă, lentă și nedureroasă a tuturor glandelor salivare și lacrimale (așa cum a fost descrisă de I. Mikulich în 1892). Pielea de deasupra glandelor nu își schimbă culoarea. La palpare, glandele au o consistență densă, elastică. Funcția glandelor salivare și lacrimale, spre deosebire de sindromul Sjögren, nu se modifică. Membrana mucoasă a cavității bucale nu își schimbă culoarea. Saliva este eliberată liber la masajul glandelor salivare. Nu se detectează semne de afectare a organelor interne.

Diagnosticul bolii Mikulicz

În sindromul Mikulicz, pot fi detectate modificări limfoproliferative în sistemul sanguin. Parametrii de laborator ai urinei rămân în limite normale. Sialogramele relevă semne de sialadenită interstițială cu îngustarea canalelor glandulare. Biopsiile glandelor salivare și lacrimale relevă un infiltrat limfoid pronunțat, care comprimă canalele fără a distruge membranele bazale și fără a înlocui țesutul acinar.

Tratamentul bolii Mikulicz

Tratamentul bolii (sindromului) Mikulicz este în principal simptomatic. Se utilizează radioterapia, care dă un efect temporar, după care glandele salivare cresc din nou și poate apărea uscăciune pe termen lung a cavității bucale. De asemenea, pentru tratament se utilizează blocaje externe cu novocaină în zona glandelor salivare, injecții cu galantamină etc. Tratamentul este considerat eficient în cazul unei reduceri semnificative a glandelor salivare pe o perioadă lungă de timp, absența xerostomiei și exacerbarea sialadenitei.

Prognosticul bolii Mikulicz

Prognosticul este nefavorabil. Recidivele sunt destul de frecvente. În timpul dinamicii observațiilor, se detectează diverse boli de sânge sau alte procese patologice severe în organism.