Sindromul șeii turcești goale: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Destul de des, sindromul șeii turcice goale este asimptomatic. În prezența simptomelor, tabloul clinic este extrem de divers. Principala manifestare a sindromului șeii turcice goale (ESS) este disfuncția hipotalamo-hipofizară de grade diferite. Sunt posibile dureri de cap la nivelul frunții, scurgeri de lichid cefalorahidian din nas la tuse și strănut și modificări ale câmpului vizual. Sindroamele neurometabolico-endocrine sunt foarte larg reprezentate: obezitatea cerebrală cu oligo- sau amenoree, sindromul galactoree-amenoree persistent, mixedemul, pseudohipoparatiroidismul fals, acromegalia, diabetul insipid, panhipopituitarismul, hipopituitarismul parțial, tulburările subclinice ale nivelului de secreție a hormonilor tropici. Simptomele clinice sunt extrem de dinamice, cu trecerea unui sindrom neuroendocrin în altul și remisiuni spontane. Tulburările emoțional-personale, motivaționale și vegetative sunt destul de semnificative, dar nu se observă caracteristici specifice.

În 80% din cazuri, radiografiile craniului arată o creștere în dimensiuni a șeii turcice, subțierea spatelui acesteia, iar forma șeii turcice este cel mai adesea cilindrică. Se întâlnesc adesea forme hidrocefalice ale craniului și fenomene hipertensive. Cu toate acestea, sindromul șeii turcice goale poate apărea pe fondul unei imagini radiografice normale.

În tabloul clinic, pot apărea simptome de hipertensiune intracraniană benignă - „pseudotumoră cerebrală”, caracterizate prin dureri de cap de natură hipertensivă, edem al discurilor optice, creșterea presiunii intracraniene cu o compoziție normală a lichidului cefalorahidian. Diagnosticul este posibil după pneumoencefalografie sau tomografie computerizată țintită. Se observă mai des la femeile care au avut multe sarcini, după utilizarea pe termen lung a contraceptivelor orale, pe fondul hipertensiunii arteriale, după terapia de substituție hormonală.

Cauzele sindromului șeii goale. Există sindroame primare și secundare ale șeii goale. Printre factorii etiologici primari ai sindromului, cei mai importanți sunt insuficiența congenitală a diafragmei șeii turcice, hiperfuncția și hiperplazia tranzitorie a glandei pituitare cu involuție ulterioară (sarcină, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor orale, terapia de substituție hormonală), creșterea presiunii lichidului cefalorahidian (sindromul Pickwickian, „pseudotumori ale creierului”, hipertensiune arterială). Subdezvoltarea congenitală a diafragmei poate fi agravată de hiperfuncția tranzitorie a glandei pituitare și a tulpinii sale, iar fluctuațiile presiunii lichidului cefalorahidian duc la introducerea membranei arahnoide cu lichid în cavitatea șeii.

Cauzele sindromului sellei goale secundare sunt perturbarea diafragmei sellei în timpul intervenției neurochirurgicale și formarea de spațiu liber în cavitatea sellei turcice ca urmare a îndepărtării unei leziuni care ocupă spațiu.

Patogeneza sindromului sella turcica „goală”. Cu o diafragmă sellară congenitală defectă și o presiune intracraniană crescută, apare o umflare a membranei arahnoide umplute cu lichid cefalorahidian în sella turcica, ca urmare a diverselor cauze. „Sacul de lichid cefalorahidian” implantat împinge glanda pituitară spre peretele sellae turcica, perturbând în principal funcțiile adenohipofizei. În plus, există o compresie a tulpinii pituitare cu perturbarea controlului hipotalamic asupra funcțiilor pituitare. Această din urmă cauză este considerată cea mai semnificativă pentru formarea sindroamelor neuroendocrine. Tabloul tulburărilor neuroendocrine depinde de calitatea inferiorității constituționale a sistemelor cerebrale de reglare neuroendocrină.

Diagnostic diferențial. În primul rând, este necesar să se excludă un proces volumetric în sella turcica (tumoare, chist), hemoragie în tumoră.

Tratamentul sindromului sella turcica „goală”. Intervenția chirurgicală cu chirurgie plastică a diafragmei sella turcica se utilizează numai atunci când tulburările vizuale se agravează. Farmacoterapia constă în utilizarea agenților care vizează reducerea presiunii lichidului cefalorahidian, îmbunătățirea hemodinamicii creierului și normalizarea presiunii arteriale. În acest scop, se utilizează agenți vasculari, deshidratanți și hipotenșivi. Alte măsuri terapeutice depind de calitatea tulburărilor neuroendocrine.