Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Sindromul miastenic

Expert medical al articolului

Neurochirurg pediatric
, Editorul medical
Ultima examinare: 07.07.2025

Sindromul miastenic este caracteristic miasteniei gravis (boala Erb-Joly) - o boală neuromusculară însoțită de slăbiciune musculară și oboseală.

Este adesea asociată cu hiperplazie sau tumoră a glandei timus (până la 70% din cazuri), dar etiologia nu este pe deplin înțeleasă.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Sindromul miastenic este cel mai adesea observat la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani, dar poate apărea și în copilărie și la persoanele peste 50 de ani. Dezvoltarea bolii este subacută sau cronică.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

În patogeneză, rolul principal îl joacă extinderea fantei sinaptice, până la distrugerea completă a sinapsei, modificări atrofice și distrofice în mușchii striați.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ]

Simptome sindromul miastenic

Sindromul miastenic începe cu slăbiciune a mușchilor ochilor, faringelui, laringelui, cu tulburări de înghițire, voce, vorbire, oboseală rapidă a ochilor, în special la citit, mai rar - slăbiciune a membrelor. Toate aceste simptome sunt nedureroase și trec rapid odată cu repausul. În plus, există o încălcare a funcției glandelor endocrine, în principal a tiroidei (hiperfuncție) și a glandelor suprarenale (insuficiență), precum și a metabolismului mineral al potasiului, ceea ce duce la insuficiență cardiacă. În toate cazurile de implicare a mușchilor respiratori în acest proces, ventilația are de suferit.

Crizele se dezvoltă în timpul răcelilor, intoxicațiilor, modificărilor hormonale (inclusiv sarcina), stresului fizic sau mental. În acest caz, sindromul miastenic este însoțit de o deteriorare bruscă a stării cu generalizarea tulburărilor. Tulburări oculomotorii, paralizie bulbară Erb-Goldflam (afonie, disartrie, disfagie, când pacientul nu poate înghiți nici măcar salivă), dificultăți de respirație (superficiale, frecvente, ineficiente), disfuncție cardiacă, tulburări psihoemoționale (excitația este înlocuită de apatie), tulburări vegetative - midriază, tahicardie, puls slab, piele uscată, atonie intestinală și se dezvoltă sfinctere. Cu progresie rapidă, stopul respirator poate apărea după 10-20 de minute. Trăsătură distinctivă: o reacție pozitivă la proserină - la 20-30 de minute după injectarea intramusculară a 2-3 ml de proserină, se observă o scădere bruscă a simptomelor.

Este necesar să se diferențieze sindromul miastenic de boala Lambert-Eaton, care se dezvoltă odată cu carcinomul pulmonar, cancerul de sân, cancerul de prostată, cancerul ovarian: cel mai adesea, sunt afectați mușchii membrelor și ai trunchiului, nu există nicio reacție la prozerină. Criza poate semăna cu crizele colinergice cu supradozaj de medicamente anticolinesterazice, dar în acest caz se distinge printr-o reacție vegetativă: hipersalivație, transpirații abundente, vărsături, diaree abundentă, urinare frecventă. Rețineți că aceste două crize pot fi combinate la persoanele care utilizează prozerină.

Formulare

Sindromul miastenic poate fi local cu afectarea unui grup muscular, cel mai adesea ochii, laringele, faringele, mușchii faciali sau mușchii trunchiului, sau generalizat cu sau fără detresă respiratorie. În funcție de evoluția sindromului miastenic, se disting următoarele: formă progresivă; episoade (criză scurtă și remisie pe termen lung); formă stabilă cu perioade de deteriorare sub formă de criză.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]


Portalul iLive nu oferă consultanță medicală, diagnosticare sau tratament.
Informațiile publicate pe portal sunt doar de referință și nu ar trebui utilizate fără consultarea unui specialist.
Citiți cu atenție regulile și politicile ale site-ului. De asemenea, puteți să contactați-ne!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Toate drepturile rezervate.