Sindromul hipoplaziei inimii stângi

Sindromul inimii stângi hipoplazice constă în hipoplazia ventriculului stâng și a aortei ascendente, subdezvoltarea valvelor aortică și mitrală, defectul septal atrial și un canal arterial permeabil larg. Dacă închiderea fiziologică a canalului arterial nu este prevenită prin perfuzie de prostaglandine, se va dezvolta un șoc cardiogen, iar copilul va deceda. Se aud adesea un zgomot cardiac puternic de o singură secundă și un suflu sistolic nespecific. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie de urgență sau cateterism cardiac. Tratamentul radical este corecția chirurgicală etapizată sau transplantul de inimă. Se recomandă profilaxia endocarditei.

Sindromul inimii stângi hipoplazice reprezintă 1% din defectele cardiace congenitale. Sângele oxigenat care se întoarce în atriul stâng din plămâni nu reușește să intre în ventriculul stâng hipoplazic. În schimb, sângele intră în inima dreaptă prin comunicarea interatrială, unde se amestecă cu sângele venos dezoxigenat. Acest sânge relativ dezoxigenat iese din ventriculul drept și intră în plămâni prin arterele pulmonare și în circulația sistemică prin canalul arterial. Circulația sistemică primește sânge doar prin șuntul dreapta-stânga al canalului arterial; prin urmare, prognosticul pentru viață imediat după naștere depinde de menținerea unui canal arterial deschis.

Simptomele sindromului inimii stângi hipoplazice

Simptomele apar atunci când canalul arterial începe să se închidă în primele 24 până la 48 de ore de viață. Se dezvoltă semne de șoc cardiogen (de exemplu, tahipnee, dispnee, puls slab, cianoză, hipotermie, paloare, acidoză metabolică, letargie, oligurie și anurie). Dacă circulația sistemică este compromisă, perfuzia cerebrală și coronariană poate fi redusă, ducând la semne de ischemie miocardică sau cerebrală. Decesul survine rapid dacă canalul arterial nu se redeschide.

Examenul fizic relevă vasoconstricție a vaselor extremităților și o nuanță gri-albăstruie a pielii (datorată cianozei și hipoperfuziei). Al doilea sunet cardiac este puternic și singular. Uneori se aude un suflu ușor, nespecific. Prezența acidozei metabolice severe, disproporționată față de Po și PCo, este caracteristică.

Diagnosticul sindromului inimii stângi hipoplazice

Diagnosticul este sugerat de datele clinice și confirmat prin ecocardiografie bidimensională cu Doppler color. Cateterismul cardiac este de obicei necesar pentru a clarifica anatomia defectului înainte de intervenția chirurgicală.

Radiografiile arată cardiomegalie și congestie venoasă pulmonară sau edem pulmonar. ECG-ul arată aproape întotdeauna hipertrofie ventriculară dreaptă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tratamentul sindromului inimii stângi hipoplazice

Toți sugarii trebuie internați imediat într-o unitate de terapie intensivă neonatală. Trebuie stabilit accesul vascular, de obicei printr-un cateter venos ombilical, urmat de o perfuzie cu prostaglandină E1 [PGE1; doză inițială 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV] pentru a preveni închiderea canalului arterial sau pentru a-l redeschide. Nou-născuții trebuie, în general, intubați și ventilați. Acidoza metabolică se corectează cu perfuzie de bicarbonat de sodiu. Nou-născuții grav bolnavi cu șoc cardiogen pot necesita agenți inotropi și diuretice pentru a îmbunătăți funcția cardiacă și a controla volumul circulant.

Ulterior, nou-născuții necesită o corecție treptată, după care ventriculul drept începe să funcționeze ca ventricul sistemic. Prima etapă, operația Norwood, se efectuează în prima săptămână de viață. Trunchiul pulmonar este divizat, ramura distală este închisă cu un plasture, iar canalul arterial este ligaturat. Apoi, se efectuează un bypass pe partea dreaptă conform lui Blalock-Taussig sau formarea unui canal între ventriculul drept și artera pulmonară (modificare Sano); septul interatrial este mărit, iar artera pulmonară proximală și aorta hipoplazică sunt conectate la o alogrefă de aortă sau arteră pulmonară pentru a forma o nouă aortă. A doua etapă, care se efectuează după 6 luni, constă într-o operație de bypass bidirecțională - operația Glenn (anastomoză termino-laterală între vena cavă superioară și artera pulmonară dreaptă) sau operație hemi-Fontan (vezi „Atrezie tricuspidă”). Etapa 3, efectuată la aproximativ 12 luni după etapa 2, implică o procedură Fontan modificată; Sângele din vena cavă inferioară este deviat în circulația pulmonară, ocolind complet ventriculul drept. Supraviețuirea este de 75% după stadiul 1, 95% după stadiul 2 și 90% după stadiul 3. Supraviețuirea la cinci ani după corecția chirurgicală este de 70%. Mulți pacienți dezvoltă dizabilități neurodezvoltării, care sunt mai probabil să se datoreze anomaliilor SNC subiacente decât intervenției chirurgicale.

În unele centre, transplantul de inimă este tratamentul de elecție; cu toate acestea, perfuzia cu prostaglandină E1 trebuie continuată până când se știe că există o inimă donatoare disponibilă. Disponibilitatea inimilor donatoare este, de asemenea, foarte limitată; aproximativ 20% dintre nou-născuți mor în așteptarea unei inimi donatoare. Supraviețuirea la cinci ani după transplantul de inimă și după corecția în mai multe etape este aproximativ aceeași. Imunosupresoarele sunt necesare după transplantul de inimă. Aceste medicamente fac pacienții mai susceptibili la infecții și provoacă modificări patologice în arterele coronare ale transplantului la peste 50% dintre pacienți după 5 ani. Singurul tratament cunoscut pentru boala coronariană în transplant este retransplantarea.

Toți pacienții trebuie să primească profilaxie pentru endocardită înainte de procedurile stomatologice sau chirurgicale care pot duce la bacteriemie.