Atrezia valvei tricuspide

Atrezia tricuspidiană este absența valvei tricuspide asociată cu hipoplazia ventriculară dreaptă. Anomaliile asociate sunt frecvente și includ defectul septal atrial, defectul septal ventricular, ductul arterial permeabil și transpoziția marilor vase. Simptomele atreziei tricuspide includ cianoză și semne de insuficiență cardiacă. Al doilea sunet cardiac este unic, natura suflului depinde de prezența defectelor asociate. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau cateterism cardiac. Tratamentul radical este corecția chirurgicală. Se recomandă profilaxia endocarditei.

Atrezia tricuspidă reprezintă 5-7% din totalul defectelor cardiace congenitale. În cel mai frecvent tip (aproximativ 50%), există un defect septal ventricular (DSV) și stenoză a arterei pulmonare, iar fluxul sanguin către plămâni este redus. La nivel atrial, se dezvoltă un șunt sanguin dreapta-stânga, provocând cianoză. În restul de 30%, există o transpoziție a marilor vase cu o valvă pulmonară normală, iar sângele intră în circulația pulmonară direct din ventriculul stâng, ceea ce duce de obicei la insuficiență cardiacă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomele atreziei tricuspide

Cianoza severă este de obicei prezentă la naștere. Semnele de insuficiență cardiacă pot apărea până la vârsta de 4 până la 6 săptămâni.

Examenul fizic relevă de obicei un singur al doilea zgomot cardiac și un suflu holosistolic sau sistolic precoce de intensitate 2-3/6, al unui defectu septal ventricular în spațiul intercostal 3-4, la stânga sternului. Frânjetul sistolic este rareori detectat în prezența stenozei arterei pulmonare. Suflul diastolic la apex se aude dacă fluxul sanguin pulmonar este crescut. În cazul cianozei prelungite, se poate forma o asimetrie.

Diagnosticul atreziei tricuspide

Diagnosticul se stabilește pe baza datelor clinice, ținând cont de radiografia toracică și electrocardiograma, iar diagnosticul exact se stabilește pe baza ecocardiografiei bidimensionale cu Doppler color.

În cea mai frecventă formă, radiografia arată inima de dimensiuni normale sau ușor mărită, atriul drept este mărit, iar modelul pulmonar este slab. Uneori, umbra inimii seamănă cu cea a tetralogiei Fallot (o inimă în formă de cizmă, o talie îngustă a inimii din cauza segmentului arterei pulmonare). Modelul pulmonar poate fi accentuat, iar cardiomegalia poate fi observată la sugari cu transpoziție a marilor vase. ECG-ul arată o deviație spre stânga a axei electrice a inimii și semne de hipertrofie ventriculară stângă. Hipertrofia atriului drept sau hipertrofia ambelor atrii este, de asemenea, frecventă.

Cateterismul cardiac este de obicei necesar pentru a clarifica anatomia defectului înainte de intervenția chirurgicală.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul atreziei tricuspide

La nou-născuții cu cianoză severă, se administrează perfuzii cu prostaglandină E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] pentru a redeschide canalul arterial înainte de cateterismul cardiac planificat sau corecția chirurgicală.

Septostomia atrială cu balon (procedura Rashkind) poate fi efectuată ca parte a cateterismului primar pentru a mări șuntul dreapta-stânga dacă comunicarea interatrială este inadecvată. Unii nou-născuți cu transpoziție a marilor vase și semne de insuficiență cardiacă necesită tratament medical (de exemplu, diuretice, digoxină, inhibitori ai ECA).

Tratamentul radical al atreziei tricuspide include corecția pas cu pas: la scurt timp după naștere, se efectuează anastomoza Blalock-Taussig (conectarea arterei circulației sistemice cu artera pulmonară folosind un tub GoreTex); la vârsta de 4-8 luni, se efectuează o operație de șunt bidirecțional - operația Glenn (o anastomoză între vena cavă superioară și artera pulmonară dreaptă) sau operația hemiFontan (crearea unei căi de bypass pentru fluxul sanguin între vena cavă superioară și partea centrală a arterei pulmonare drepte prin formarea unei anastomoze între apendicele atrial drept și artera pulmonară folosind un plasture suturat în zona părții superioare a atriului drept); până la vârsta de 2 ani, se efectuează o operație Fontan modificată. Această abordare a crescut rata de supraviețuire postoperatorie precoce la peste 90%; rata de supraviețuire după 1 lună este de 85%, rata de supraviețuire la 5 ani este de 80%, iar rata de supraviețuire la 10 ani este de 70%.

Toți pacienții cu atrezie tricuspidiană, indiferent dacă defectul a fost corectat sau nu, trebuie să beneficieze de profilaxie pentru endocardită înainte de procedurile stomatologice sau chirurgicale care pot duce la bacteriemie.