Sindromul blocat

Indiferent de numele dat acestei boli de către diferite persoane în momente diferite, pot cuvintele să exprime tragedia unei situații în care un suflet viu și o minte sănătoasă rămân blocate într-un corp practic complet imobilizat pentru o lungă perioadă de timp? Nu degeaba unul dintre numele acestei boli teribile este sindromul blocat. Dar se poate exprima mai corect atunci când o persoană devine, la un moment dat, ostatică a corpului său, care este legat de boală?

Epidemiologie

Conform statisticilor, sindromul de blocare este o patologie foarte rară. Medicii diagnostichează comă trează la un pacient dintr-un milion. Dar acestea sunt doar cazurile în care diagnosticul a fost pus prompt și corect. Este posibil să existe de fapt mai mulți astfel de pacienți, însă nivelul scăzut de dezvoltare a medicinei în unele țări pur și simplu nu permite identificarea lor, deoarece granița dintre comă și pseudocomă este atât de subțire.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze a sindromului locked-in

Sindromul persoanei izolate, sindromul persoanei blocate, coma trează, sindromul Monte Cristo, coma vigilă, sindromul absenței funcției motorii, sindromul de izolare - toate acestea sunt denumiri ale aceleiași patologii, a cărei esență se reduce la absența unei reacții normale, obișnuite pentru o persoană sănătoasă, la ceea ce se întâmplă din cauza dezvoltării anumitor boli ale creierului, sistemului neuromuscular sau vaselor de sânge.

În literatura de specialitate, se pot găsi și alte denumiri pentru această patologie: sindrom de deeferentare, pseudocomă, sindrom de bloc, sindrom pontin ventral, sindrom pontin ventral, sindrom „lock-in”, bloc cerebromodular etc. Toate acestea, într-o măsură mai mare sau mai mică, indică o posibilă cauză a afecțiunii unei astfel de persoane sau o legătură între patologie și un anumit eveniment.

[ 5 ]

Factori de risc

Factorii de risc pentru dezvoltarea sindromului de izolare au fost și rămân numeroase boli care, în anumite condiții, tind să dea naștere unei astfel de complicații.

Conform datelor din diverse surse, bolile care pot fi considerate posibile cauze ale sindromului blocat includ:

• Un infarct cerebral care afectează anumite zone ale creierului responsabile de funcționarea anumitor organe și sisteme ale corpului (de exemplu, un infarct cerebral bazal sau un infarct mezencefalic bazal).
• Scleroză multiplă
• Hipertensiune arterială (pe termen lung)
• encefalită de trunchi cerebral cu leziuni bazale
• neuroborrelioză
• Scleroza laterală amiotrofică
• Miastenie,
• Hemoragie cerebrală
• mielinoliza pontină centrală,
• Sindromul Guillain-Barré,
• poliomielită
• mioplegie paroxistică,
• traumatism cranio-cerebral (deși destul de rar, dar totuși o posibilă cauză a sindromului blocat) etc.

Paralizia activității motorii cu conștiință păstrată și capacitatea de a auzi, înțelege și înțelege vorbirea poate fi observată și atunci când anumite otrăvuri intră în corpul uman.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

În era noastră neliniștită a tehnologiei informației, care i-a luat captivi chiar și pe copiii mici, sindromul blocării nu poate fi comparat decât cu un computer fără conexiune la internet. Rămâne aceeași mașină „inteligentă”, capabilă să „gândească”, să numere, să acumuleze informații, dar nu mai poate îndeplini multe funcții importante legate de comunicare. Este adevărat, totul poate fi rezolvat aici prin simpla conectare la rețele locale, dar o persoană nu are această oportunitate, iar sindromul de izolare poate fi considerat o condamnare pe viață.

Dezvoltarea sindromului de blocare este asociată cu tulburări de funcționare a uneia dintre secțiunile trunchiului cerebral - pontul. Această parte a creierului, formată din substanță albă, este responsabilă pentru asigurarea conexiunii dintre creier și alte organe umane, precum și pentru inervația și sensibilitatea organelor și sistemelor. Substanța albă nu este altceva decât fibre nervoase responsabile de activitatea motorie și de asigurarea interacțiunii neuronale dintre emisferele creierului, cerebelului și măduvei spinării.

Deteriorarea pontului apare cel mai adesea în cazurile de infarct sau accident vascular cerebral, cu perturbarea integrității țesuturilor sau vaselor de sânge. Drept urmare, doar funcțiile motorii și de comunicare au de suferit, în timp ce gândirea rămâne la același nivel. O persoană aude, vede și înțelege totul, dar rămâne incapabilă să reacționeze la ceea ce se întâmplă prin vorbire, expresii faciale și mișcări. Adesea, funcțiile respiratorii și digestive au de suferit (o persoană nu poate respira, mesteca și înghiți alimentele singură). Mișcările oculare rămân, de asemenea, limitate.

Această afecțiune este în multe privințe similară cu starea unei persoane care a căzut în comă. De aici, una dintre denumirile patologiei este comă trează. O trăsătură distinctivă a sindromului de izolare este faptul că victima este conștientă în tot acest timp, ceea ce înseamnă că poate auzi vorbirea și poate experimenta diverse sentimente. Conversațiile despre situația de neinvidiat a unui astfel de pacient și discuțiile despre prognosticul extrem de neatractiv al bolii la patul pacientului pot traumatiza în plus psihicul unei persoane care este deja conștientă de poziția sa dezavantajoasă.

[ 9 ], [ 10 ]

Simptome a sindromului locked-in

Tabloul clinic al pacienților cu sindrom de izolare poate fi la fel de divers pe cât permit simptomele patologiei care a cauzat această afecțiune. Adică, imaginea pe care medicii o observă în majoritatea cazurilor constă în simptomele sindromului de izolare în sine și în manifestările patologiei care a cauzat paralizia activității motorii. Gradul de severitate al bolii își lasă, de asemenea, amprenta asupra tabloului de ansamblu, în funcție de care observăm anumite simptome de intensitate variabilă.

Primele semne la care medicii acordă atenție atunci când diagnostichează sindromul blocat sunt tetrapareza, caracterizată prin disfuncția membrelor până la paralizia lor completă cu tonus muscular păstrat, și sindromul pseudobulbar, în urma căruia au de suferit funcțiile bulbare (vorbire, masticație, înghițire, articulație, expresii faciale). Acestea sunt principalele manifestări ale sindromului blocat.

Din exterior, imaginea arată cam așa: starea persoanei seamănă în general cu o comă, nu poate vorbi, mesteca și înghiți mâncare și nici nu poate respira singură. Mișcările pacientului sunt de obicei complet limitate, deși sensibilitatea pielii rămâne la același nivel. Singura legătură a pacientului cu lumea sunt ochii, cu capacitatea păstrată de a-i mișca în plan vertical (mișcările ochilor dintr-o parte în alta sunt imposibile).

Unii pacienți își pot mișca pleoapele, adică își pot închide și deschide ochii. Acest lucru le conferă capacitatea de a comunica, care, cu conștiința și activitatea mentală păstrate, rămâne necesară pacientului. Tocmai această abilitate a salvat adesea pacienții cărora inițial li s-a pus un diagnostic complet diferit, fără a le lăsa nicio speranță pentru viitor.

Faptul că funcțiile creierului nu sunt afectate de sindromul de izolare explică și ciclurile somn-veghe păstrate la acești pacienți. În stare de veghe, o persoană aude, vede și este conștientă de tot ceea ce se întâmplă în jurul ei, dar toate reacțiile sale rămân ascunse ochiului exterior (blocate în interiorul corpului).

Această afecțiune poate apărea brusc pe fondul unei patologii progresive. În acest caz, o persoană, la un moment dat, intră pur și simplu în comă și, după ce iese din ea după un timp, nu se mai poate întoarce la viața normală, rămânând imobilizată la pat și nemișcată în sensul literal al cuvântului.

Dar uneori boala se dezvoltă treptat. Activitatea motorie a brațelor și picioarelor se agravează, apoi apar dificultăți de pronunțare a sunetelor și de respirație, persoana nu își poate concentra privirea asupra unui anumit obiect. În cele din urmă, pacientul intră din nou în comă pentru o anumită perioadă de timp. După ce iese din comă, descoperă că poate comunica doar prin mișcarea ochilor și rămâne incapabil să se descurce singur.

Formulare

Sindromul de izolare se poate manifesta diferit la diferite persoane. Simptomul comun este menținerea activității electrice a creierului și a abilităților cognitive pe fondul unei scăderi semnificative a activității motorii a membrelor, mușchilor faciali și articulari.

Simptomele descrise mai sus ale sindromului blocat sunt caracteristice unuia dintre tipurile de patologie - clasică. Acesta este cel mai frecvent tip de patologie asociată cu tulburări ale structurilor trunchiului cerebral.

Dacă, pe lângă mișcările pleoapelor și ale globilor oculari, pacientul păstrează mișcările altor grupe musculare (chiar dacă acestea sunt foarte limitate), vorbim despre sindromul blocat incomplet, care este o formă mai ușoară a patologiei și oferă unei persoane mai multe oportunități de a depăși boala în orice etapă.

Forma totală (sau completă) a sindromului de izolare se vorbește despre atunci când pacientul nu are reacții motorii care să îl ajute să comunice cu lumea. În același timp, creierul continuă să funcționeze activ, după cum indică menținerea activității sale bioelectrice sănătoase (conform rezultatelor encefalogramei). Aceasta este cea mai severă formă a bolii, care poate fi ușor confundată cu o comă dacă nu se efectuează un examen special.

[ 11 ]

Complicații și consecințe

Sindromul blocat, care în majoritatea cazurilor este o complicație a diferitelor boli neurologice, schimbă complet viața pacientului. Corpul său poate funcționa normal doar datorită dispozitivelor de respirație artificială și îngrijirilor speciale. Pacienții sunt hrăniți printr-un tub, deoarece ei înșiși nu pot mesteca sau chiar înghiți alimente.

Viața pacienților cu sindrom de izolare depinde acum în întregime de oamenii din jurul lor, de dragostea, răbdarea și grija lor. La urma urmei, un pacient imobilizat la pat necesită măsuri preventive pentru a preveni escarele, cu alte cuvinte, pacientul trebuie să fie întors în mod regulat, în ciuda faptului că nu poate ajuta în niciun fel în acest sens. O persoană nu poate merge singură la toaletă (în ciuda faptului că această nevoie persistă, pacientul simte când este momentul să golească vezica urinară sau intestinele, dar nu este întotdeauna capabil să comunice acest lucru), să se spele, să își schimbe lenjeria intimă și hainele. Toate acestea vor trebui făcute de alte persoane.

Înțelegerea propriei neputințe nu face decât să agraveze situația unor astfel de pacienți, ca să nu mai vorbim de conversațiile de la patul pacientului, când se discută despre situația sa de neinvidiat și despre prognosticul nu cel mai favorabil. Nu fiecare persoană este capabilă să treacă peste acest lucru și să încerce să-și schimbe viața în bine cu un minim de oportunități. Cu toate acestea, astfel de precedente au existat, iar o persoană condamnată să rămână ostatică a corpului său toată viața a găsit brusc o viață nouă și oportunitatea (nu fără ajutorul altora) de a-și folosi mintea în beneficiul altora.

În mare parte datorită unor oameni atât de puternici, medicii au primit informații complete despre ce experimentează pacienții în stare de pseudocomă și de ce sunt capabili. Acest lucru face posibilă luarea în considerare a diverselor opțiuni de tratament pentru astfel de pacienți, chiar dacă nu s-au obținut încă rezultate decente în această direcție.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostice a sindromului locked-in

La prima vedere, un pacient cu sindrom de blocare poate fi confundat doar cu cineva aflat în comă adevărată. Cu toate acestea, pentru neurologi, aceasta nu este o problemă. De obicei, este suficient să studieze simptomele pentru a pune un diagnostic final.

Totuși, în cazul formei totale a sindromului, totul nu este atât de simplu. La urma urmei, o persoană aflată într-o astfel de situație practic nu prezintă niciun semn de activitate cerebrală. Este posibil să se demonstreze că pacientul este pe deplin conștient și are cicluri de somn și veghe menținute doar prin diagnosticare instrumentală. Imaginea devine mai clară în special după efectuarea unei encefalografii. În cazul sindromului de izolare, encefalograma rămâne aceeași ca la o persoană sănătoasă, ceea ce este pur și simplu imposibil în cazul unei comă adevărate.

Analiza și alte metode de examinare instrumentală a funcției cerebrale, cum ar fi imagistica computerizată și prin rezonanță magnetică a capului (CT și RMN cerebral), tomografia optică difuză, magnetoencefalografia etc., reunite sub denumirea unică de „neuroimagistică cerebrală”, sunt efectuate exclusiv în scopul identificării patologiei care a dus la dezvoltarea sindromului blocat.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostic diferentiat

Scopul diagnosticului diferențial în acest caz este de a distinge între comă și pseudocomă, precum și de a determina cauzele acestei afecțiuni.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tratament a sindromului locked-in

În ciuda faptului că medicii au învățat să distingă sindromul blocat de o stare comatoasă, terapia pentru această afecțiune patologică este încă la un nivel scăzut. Puțini pacienți reușesc să combată boala. Majoritatea pacienților mor în prima lună de la debutul bolii.

Speranța, dacă nu pentru o recuperare completă, atunci cel puțin pentru o restaurare parțială a funcțiilor sistemului muscular, permițând pacientului să comunice în societate, este în principal pentru cei a căror boală este cauzată de o cauză care poate fi corectată. În cazul bolilor incurabile, prognosticul este mult mai rău. Și totuși, există cazuri care confirmă faptul că, cu o formă ușoară și moderată de sindrom de izolare, pacienții sunt capabili de mai mult decât să mintă ca o legumă în grija altora.

Din păcate, nu au fost încă găsite medicamente eficiente, capabile să scoată o persoană din această stare și să o readucă la o viață normală. Prin urmare, tratamentul acestor pacienți se reduce în principal la combaterea cauzei dezvoltării sindromului de blocare (adică patologia care a cauzat pseudocoma) și prevenirea posibilelor complicații cauzate de imobilitatea prelungită a pacientului (congestie pulmonară cu dezvoltarea pneumoniei, infecții urinare din cauza igienei insuficiente etc.).

Glucocorticosteroizii, antihistaminicele, medicamentele imunostimulatoare și alte medicamente sunt utilizate pentru a trata și preveni diverse complicații. Remediile populare și homeopatia nu sunt foarte eficiente în acest caz.

Tratamentul fizioterapeutic pentru pacienții cu sindrom blocat poate include plasmafereză (folosind imunoglobuline), exerciții terapeutice pentru menținerea funcției articulare normale și alte proceduri, miostimulare electrică (stimulare neuromusculară funcțională pentru restabilirea funcției anumitor grupe musculare), stimulare magnetică a cortexului motor și alte metode de influență fizică.

Prognosticul devine mai favorabil dacă organismul răspunde la stimularea neuromusculară (de exemplu, pacientul începe să-și miște ochii pe orizontală, apar reacții motorii și în alte grupuri musculare decât ochiul).

În cazul formelor incomplete și clasice de sindrom blocat, rezultate bune în restabilirea funcțiilor cognitive se obțin prin ședințe de logopedie (învățarea transmiterii gândurilor prin mișcarea ochilor și clipit), vizionarea televizorului, citirea cărților pacientului. Iar persoanele care îngrijesc astfel de pacienți ar trebui să comunice mai mult cu aceștia, dezvoltându-și propriul sistem de coduri. La urma urmei, pacienții cu sindrom blocat se disting prin abilități mentale bune și prin înțelegerea vorbirii altor persoane, ceea ce înseamnă că pot fi învățați rapid să răspundă la întrebări și să-și exprime solicitările folosind mișcările oculare.

De asemenea, au fost dezvoltate sisteme computerizate care permit pacienților cu dizabilități să comunice cu ceilalți folosind un computer și să își dezvolte creativitatea scriind cărți.

Tratamentul chirurgical se efectuează fie în raport cu patologia care a cauzat sindromul de izolare, fie pentru a restabili funcțiile organismului condiționate fiziologic, cum ar fi respirația și nutriția. Uneori, pentru a ajuta pacientul să respire, se efectuează o traheotomie, iar pentru a introduce alimente în organism - o gastrotomie (un tub special este introdus în lumenul stomacului, prin care se introduc alimente semilichide și lichide pasate, satisfăcând pe deplin nevoile organismului de nutrienți).

În cazul mobilității limitate a pacientului, accentul principal se pune pe îngrijirea acordată de rude, prieteni sau personal medical. Un pacient cu sindrom de blocare necesită multă dragoste, răbdare și atenție timp de 24 de ore, deoarece nu poate apela la ajutor în caz de agravare a stării, nu este capabil să aibă grijă de sine însuși. Dar este o persoană vie, capabilă să gândească și să simtă și, prin urmare, să trăiască, chiar și în condiții atât de dure (și chiar crude, putem spune).