Derivarea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară: simptome, diagnostic, tratament

Originea anomală a arterei coronare stângi din artera pulmonară reprezintă 0,22% din toate defectele cardiace congenitale. Artera coronară stângă își are originea în sinusul stâng, mai rar în sinusul drept al arterei pulmonare, traiectul și ramurile sale ulterioare fiind aceleași ca în mod normal. În cazul anastomozelor intercoronare pronunțate, aceasta este dilatată și tortuoasă. Gura arterei coronare drepte este situată în sinusul coronar drept al aortei. O rețea largă de anastomoze este vizibilă pe suprafața anterioară a inimii. Cu un număr suficient de anastomoze, semnele clinice ale defectului apar ulterior, adesea în a doua decadă de viață; cu anastomoze insuficiente și, prin urmare, cu alimentare insuficientă cu sânge a miocardului, semnele defectului sunt detectate precoce, uneori deja în perioada neonatală. Se disting tipurile infantile și adulte de origine anomală a arterei coronare stângi. Ischemia miocardică poate fi secundară presiunii scăzute de perfuzie, ca urmare a fluxului sanguin prin colaterale de la artera coronară dreaptă la cea stângă și apoi la artera pulmonară. În cazul „sindromului furtului” sever, fluxul sanguin subendocardic este afectat în mod special. Acesta este unul dintre motivele dezvoltării fibroelastozei secundare a endo- și miocardului în acest defect.

Simptomele originii anormale a arterei coronare stângi din artera pulmonară se pot manifesta la orice vârstă. Primele semne: deteriorarea stării generale, letargie, transpirații. Jumătate dintre pacienți pot avea atacuri de anxietate bruscă, dispnee. În acest context, sunt posibile o creștere a temperaturii corporale, apariția scaunelor moi (care au un caracter reflex, ca în angina pectorală și infarctul miocardic). Mulți copii aflați în stadiul de decompensare rămân în urmă în dezvoltarea fizică, cocoașa cardiacă stângă se dezvoltă devreme. Impulsul apical este difuz, slăbit. Limitele matității cardiace relative sunt extinse în principal spre stânga. Zgomotele cardiace sunt înăbușite, se poate auzi suflu sistolic. Insuficiența cardiacă se dezvoltă într-o măsură mai mare în funcție de tipul ventricular stâng. După cum rezultă din cele de mai sus, pe baza naturii plângerilor și a semnelor clinice, este destul de dificil să se suspecteze o origine anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară, prin urmare, diagnosticul se bazează pe rezultate destul de specifice ale unui examen instrumental.

Originea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară poate fi suspectată pentru prima dată prin ECG. Se detectează o deviere pronunțată a axei electrice a inimii spre stânga, o undă Q profundă (mai mult de 4 mm sau mai mult de 1/4 din R-ul său) în derivațiile I, aVL și toracice stângi (maximă în derivația aVL). În aceleași derivații (deosebit de importante din punct de vedere diagnostic în derivațiile I și aVL), se detectează o undă T negativă. În cazul insuficienței anastomozelor intercoronare, pe ECG apar semne ale unui infarct miocardic anterior.

Radiografiile toracice evidențiază cardiomegalie predominant în secțiunile stângi.

Examenul ecocardiografic relevă dilatarea ventriculului stâng cu semne de hipokinezie, ecogenitate crescută a mușchilor papilari. La examinarea rădăcinii aortice se constată o arteră coronară dreaptă de origine normală și absența unei artere coronare stângi. Originea anormală a arterei coronare este adesea însoțită de regurgitare mitrală.

Cateterismul cardiac și angiografia sunt efectuate pentru a exclude alte anomalii și defecte coronariene.

Tratamentul originii anormale a arterei coronare stângi din artera pulmonară

Nu există un tratament medicamentos specific. Dacă există semne de insuficiență cardiacă, este indicată o terapie medicamentoasă adecvată. Tratamentul chirurgical se efectuează cât mai curând posibil. Operația de elecție este reimplantarea directă a arterei coronare stângi în aortă, care restabilește sistemul format din două artere coronare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]