Scleroza panencefalită subacută: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Subacută Panencefalita sclerozanta (sinonime: subacute Van Bogart, subacută nodulară Petty-Doering, encefalită cu incluziuni Dawson).

Codul ICD-10

A81.1. Subacute scleroza panencefalita.

Epidemiologia panencefalitei sclerozante subacute

Vârsta cazurilor este de la 4 la 20 de ani, bărbatul predomină. Principala măsură preventivă este vaccinarea împotriva rujeolei. La pacienții vaccinați, incidența panencefalitei sclerozante subacute este redusă cu un factor de 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Ce cauzează panencefalita sclerozantă subacută?

Panencefalita sclerozantă subacută este cauzată de virusul rujeolic, care a fost detectat în țesutul cerebral al pacienților. O astfel de encefalită este afectată de copii și adolescenți care au suferit rujeolă în primele 15 luni de viață. Incidența este de 1 caz la 1 milion de locuitori.

Patogeneza panencefalitei sclerozante subacute

Inima patogenezei panencefalitei sclerozante subacute este persistența și reproducerea virusului rujeolei după boala din celulele creierului, datorită încălcării mecanismelor imunologice. Reproducerea virusului în sistemul nervos central este însoțită de activarea proceselor autoimune care duc la deteriorarea și moartea neuronilor. În creier există o imagine a encefalitei cu prezența nodulilor gliali ("panencefalita nodulară"), demielinizarea în formațiunile subcortice (leukoencefalita). Modificările sunt localizate în primul rând în materia cenușie și albă a emisferelor cerebrale, a creierului și a cerebelului. Detectarea microscopică a infiltrației limfomonocitare perivasculare, deteriorarea și modificările degenerative ale neuronilor, proliferarea gliului.

Simptomele panencefalitei sclerozante subacute

Perioada de incubație a panencefalitei sclerozante subacute este de la 3 la 15 ani și mai mult. Subiecții cu panencefalită sclerozantă se dezvoltă de obicei între vârsta de 4 și 20 de ani. Statul neurologic se caracterizează prin tulburări motorii sub formă de hiperkineză, modificări ale tonusului muscular, tulburări trofice, tulburări autonome și convulsii epileptice. Odată cu aceasta, se dezvoltă demența progresivă rapidă.

Există 4 etape ale bolii.

• Etapa I (dureaza 2-3 luni), caracterizata prin stare de rău, instabilitate emoțională, simptome nevrotice ca și ale subacută sclerozantă subacută sub formă de tulburări iritabilitate, anxietate și tulburări de somn. Pacientul își schimbă comportamentul (părăsind casa, reacțiile psihopatice). Până la sfârșitul acestei etape se dezvoltă somnolență, se dezvăluie tulburări de vorbire (disartrie și afazie); încălcări ale coordonării mișcărilor - apraxie, tulburări de scriere - agrafie, agnosie, nivelul inteligenței scade treptat, pierderea memoriei progresează.
• Stadiul II al bolii se manifestă în diferite forme de hiperkineză sub formă de înțepături ale întregului trunchi, cap, membre, mioclonie. Apoi, convulsii epileptice generalizate și simptome piramidale se alătură acestor tulburări. Următoarele simptome ale panencefalitei sclerozante subacute apar : diplopie, hiperkineză, paralizie spastică, pacientul încetează să recunoască obiectele, este posibilă pierderea vederii.
• III de boală (6-8 luni de la debutul bolii), caracterizat în principal prin tulburări respiratorii severe, înghițire, hipertermie și urla involuntară, plâns, râs.
• Etapa IV: Se adaugă simptome ale panencefalitei sclerozante subacute, cum ar fi opisthotonus, rigiditate decerebrală, contracții de flexură și orbire.

În boala finală , pacientul cade într-o comă, există tulburări trofice. Boala se termină cu un rezultat letal, care are loc nu mai târziu de 2 ani de la înființarea sa. Formele cronice sunt mai rare. În aceste cazuri, în decursul a 4-7 ani, se dezvăluie diferite forme de hiperkinezie de severitate crescândă și fenomen de demență.

Termenele aproximative ale incapacității de muncă

Termenele aproximative ale incapacității de muncă - de la manifestarea bolii.

[13], [14],

Examen clinic

Supravegherea medicală de către un neurolog pentru întreaga perioadă a bolii.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnosticul panencefalitei sclerozante subacute

Diagnosticul panencefalitei sclerozante subacute este detectarea unor niveluri ridicate de anticorpi față de virusul rujeolic în sânge și în fluidul măduvei spinării. În cazul EEG, modificările nespecifice sunt de obicei detectate.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diagnosticul diferențial al panencefalitei sclerozante subacute

Subacute panencefalita sclerozantă este diferențiată de alte infecții virale și prioni lente.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Odată cu dominarea simptomelor neurologice, este prezentată consultarea unui neurolog, cu dominația tulburărilor psihice - un psihiatru.

Indicatii pentru spitalizare

Indicațiile pentru spitalizare sunt clinice (tulburări progresive ale psihicului și simptome neurologice).

Tratamentul panencefalitei sclerozante subacute

Regimul din prima etapă este acasă, în etapa II - semi-pat, în etapele III-IV - pat.

Nu este necesară o dietă specială. În etapele ulterioare - nutriție parenterală și probă.

Tratamentul medicamentos al panencefalitei sclerozante subacute este simptomatic.

Prognoza panencefalitei sclerozante subacute

Subacutele panencefalite sclerozante au întotdeauna un prognostic nefavorabil.