Panencefalita sclerozantă subacută: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Panencefalită sclerozantă subacută (sinonime: leucoencefalită Van Bogaert, panencefalită nodulară Pette-Doering, encefalită cu incluziuni Dawson).

Codul ICD-10

A81.1. Panencefalita sclerozantă subacută.

Epidemiologia panencefalitei sclerozante subacute

Vârsta pacienților variază între 4 și 20 de ani, predominând bărbații. Principala măsură preventivă este vaccinarea împotriva rujeolei. La cei vaccinați, incidența panencefalitei sclerozante subacute scade de 20 de ori.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ce cauzează panencefalita sclerozantă subacută?

Panencefalita sclerozantă subacută este cauzată de virusul rujeolei, care a fost găsit în țesutul cerebral al pacienților. Această encefalită afectează copiii și adolescenții care au avut rujeolă în primele 15 luni de viață. Incidența este de 1 caz la 1 milion de locuitori.

Patogeneza panencefalitei sclerozante subacute

Patogeneza panencefalitei sclerozante subacute se bazează pe persistența și reproducerea virusului rujeolei după îmbolnăvire în celulele creierului, din cauza perturbării mecanismelor imunologice. Reproducerea virusului în sistemul nervos central este însoțită de activarea proceselor autoimune, ceea ce duce la deteriorarea și moartea neuronilor. În creier, se constată o imagine de encefalită cu prezența nodulilor gliali („panencefalită nodulară”), demielinizare în formațiunile subcorticale (leucoencefalită). Modificările sunt localizate în principal în substanța cenușie și albă a emisferelor cerebrale, trunchiului cerebral și cerebelului. Microscopic, se detectează infiltrare limfomonocitară perivasculară, leziuni și modificări degenerative ale neuronilor, proliferarea gliei.

Simptomele panencefalitei sclerozante subacute

Perioada de incubație a panencefalitei sclerozante subacute este de la 3 la 15 ani sau mai mult. Panencefalita sclerozantă subacută se dezvoltă de obicei între 4 și 20 de ani. Starea neurologică este caracterizată prin tulburări motorii sub formă de hiperkinezie, modificări ale tonusului muscular, tulburări trofice, tulburări autonome și convulsii epileptice. Odată cu aceasta, se dezvoltă demența cu progresie rapidă.

Există 4 etape ale bolii.

• Stadiul I (durează 2-3 luni) este caracterizat prin stare generală de rău, labilitate emoțională, simptome asemănătoare nevrozelor, specifice panencefalitei sclerozante subacute, sub formă de iritabilitate crescută, anxietate și tulburări de somn. Comportamentul pacientului se modifică (plecarea de acasă, reacții asemănătoare psihopatelor). Până la sfârșitul acestei etape, somnolența crește, se detectează tulburări de vorbire (disartrie și afazie); tulburări de coordonare a mișcărilor - apraxie, tulburări de scriere - agrafie, agnozie, nivelul de inteligență scade treptat, pierderea memoriei progresează.
• Stadiul II al bolii se manifestă prin diverse forme de hiperkinezie sub formă de spasme ale întregului corp, capului, membrelor, mioclonii. Apoi, acestor tulburări li se alătură crize epileptice generalizate și simptome piramidale. Apar următoarele simptome ale panencefalitei sclerozante subacute: diplopie, hiperkinezie, paralizie spastică, pacientul nu mai recunoaște obiectele, este posibilă pierderea vederii.
• Stadiul III al bolii (6-8 luni de la debutul bolii) este caracterizat în principal prin tulburări severe de respirație și înghițire, hipertermie și țipete, plâns și râs involuntar.
• Stadiul IV: se adaugă simptome de panencefalite sclerozante subacute, cum ar fi opistotonus, rigiditate decerebrată, contracturi în flexie și orbire.

La sfârșitul bolii, pacientul intră în comă, apar tulburări trofice. Boala se termină cu deces, care survine în cel mult 2 ani de la debut. Formele cronice sunt mai rare. În aceste cazuri, pe parcursul a 4-7 ani, se detectează diverse forme de hiperkinezie cu severitate crescândă și demență.

Perioade aproximative de incapacitate de muncă

Perioade aproximative de invaliditate - din momentul manifestării bolii.

[ 13 ], [ 14 ]

Examen clinic

Supraveghere medicală de către un neurolog pe întreaga perioadă a bolii.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnosticul panencefalitei sclerozante subacute

Diagnosticul panencefalitei sclerozante subacute se bazează pe detectarea unor niveluri ridicate de anticorpi împotriva virusului rujeolei în sânge și lichidul cefalorahidian. EEG prezintă de obicei modificări nespecifice.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosticul diferențial al panencefalitei sclerozante subacute

Panencefalita sclerozantă subacută se diferențiază de alte infecții virale și prionice lente.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Dacă simptomele neurologice predomină, este indicată o consultație cu un neurolog; dacă tulburările psihice predomină, este indicată o consultație cu un psihiatru.

Indicații pentru spitalizare

Indicațiile pentru spitalizare sunt clinice (tulburări mintale progresive și simptome neurologice).

Tratamentul panencefalitei sclerozante subacute

În stadiul I regimul este acasă, în stadiul II - semi-pat, în stadiile III-IV - pat.

Nu este necesară o dietă specială. În etapele ulterioare - alimentație parenterală și prin sondă.

Tratamentul medicamentos al panencefalitei sclerozante subacute este simptomatic.

Prognosticul panencefalitei sclerozante subacute

Panencefalita sclerozantă subacută are întotdeauna un prognostic nefavorabil.