Cicatrice pemfigoidă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pemfigoidul cicatricial este o afecțiune cronică, bilaterală, cu cicatrizare și micșorare progresivă a conjunctivei, cu opacifiere corneană. Simptomele precoce sunt hiperemie, disconfort, mâncărime și secreții; progresia duce la deteriorarea ambelor pleoape și a corneei și uneori la orbire. Diagnosticul este confirmat prin biopsie. Tratamentul poate necesita terapie imunosupresoare sistemică.

Pemfigoidul cicatricial are următoarele sinonime: pemfigoid benign al membranei mucoase; pemfigoid cicatricial ocular).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ce cauzează pemfigoidul cicatricial?

Pemfigoidul cicatricial este o boală autoimună în care inflamația conjunctivei rezultă din formarea de anticorpi împotriva membranei bazilare. Boala nu este asociată cu pemfigusul bulos.

Simptomele pemfigoidului cicatricial

De obicei, debutează ca o conjunctivită cronică, iar boala progresează spre simblefaron (fuziunea conjunctivei pleoapelor cu globul ocular); trichiasis (creștere anormală a genelor); keratoconjunctivită „uscată”; neovascularizare, opacifiere și keratinizare a corneei; și ridare și keratinizare a conjunctivei. Defectele epiteliale corneene cronice pot duce la ulcerații bacteriene secundare, cicatrici și orbire. Afectarea mucoasei orale cu ulcerații și cicatrici este frecventă, iar afectarea cutanată caracterizată prin bule cicatriciale și macule eritematoase este rară.

Pemfigoidul cicatricial se caracterizează prin dezvoltarea treptată a unor simptome nespecifice de iritație, arsură și lăcrimare, ceea ce face ușor de nedepistat boala. Conjunctivita papilară este asociată cu hiperemie conjunctivală difuză. Se pot forma bule subconjunctive care se pot perfora, ducând la ulcere și pseudomembrane. Fibroză subepitelială, ridare conjunctivală și aplatizare a conturului pliurilor și papilelor.

Cursul de obicei progresiv al bolii poate fi întrerupt de episoade de activitate subacută caracterizate prin hiperemie conjunctivală difuză și edem.

Complicațiile pemfigoidului cicatricial

• Ochiul uscat este cauzat de o combinație de distrugere a celulelor caliciforme și a glandelor lacrimale accesorii, precum și de ocluzia canalului lacrimal principal și a orificiului meibomian.
• Simblefaronul este o complicație gravă în care se formează aderențe între conjunctiva palpebrală și cea bulbară. Pentru a o observa mai bine în timpul bolii, este necesar să trageți pleoapa inferioară în jos și să rugați pacientul să privească în sus.
• Anchiloblefaronul se caracterizează prin formarea de aderențe în colțurile exterioare ale fantei ochiului, între pleoapa superioară și cea inferioară.
• Keratopatia secundară, care poate fi considerată amenințătoare, este cauzată de o combinație de entropion cu cicatrizarea conjunctivei palpebrale, creșterea anormală a genelor, lagoftalmie secundară datorată simblefaronului, uscăciunea și scăderea numărului de celule stem limbice.

Stadiul terminal al bolii este caracterizat prin keratinizarea suprafeței corneene, obliterarea fornixului, vascularizația și ulcerația corneei, ceea ce poate duce la infecții bacteriene secundare.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticul pemfigoidului cicatricial

Diagnosticul se pune clinic prin prezența simblefaronului fără antecedente de iradiere locală sau conjunctivită alergică severă, de lungă durată. Acesta se confirmă prin biopsie conjunctivală care demonstrează depozite de anticorpi în membrana bazilară.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratamentul pemfigoidului cicatricial

Substituenții lacrimali și crioepilarea sau electroliza genelor cu creștere anormală pot îmbunătăți starea pacientului și pot reduce riscul de infecție oculară. Imunosupresia sistemică cu dapsonă și ciclofosfamidă este indicată dacă cicatrizarea sau opacitatea corneană progresează.

Tratamentul local al pemfigoidului cicatricial: steroizii sunt utilizați în stadiul acut;

• Înlocuitorii de lacrimi sunt folosiți pentru a suplini deficiența propriilor lacrimi;
• Antibioticele se utilizează după prelevarea de culturi din conjunctivă și pleoape.

Injecțiile subconjunctivale cu mitomicină C pot fi eficiente în prevenirea progresiei cicatricilor conjunctivale.

Lentilele de contact din silicon sunt utilizate cu precauție pentru a proteja corneea de deteriorarea și uscarea genelor. Lentilele de contact sclerale rigide pot fi eficiente în reținerea filmului lacrimal pe suprafața corneană și protejarea acestuia de descărcarea și deteriorarea mecanică a pleoapelor, dar nu previn cicatrizarea fornixului.

În majoritatea cazurilor, este necesar tratamentul sistemic al pemfigoidului cicatricial:

• steroizii sunt utilizați pentru manifestări acute;
• Dapsona poate fi utilizată în cazuri moderate pentru a reduce afectarea țesuturilor;
• Agenții citotoxici (metotrexat, ciclofosfamidă) pot fi utili în suprimarea inflamației conjunctive și prevenirea progresiei ridurilor mucoase. Azatiofrina este mai puțin eficientă ca monoterapie, dar poate fi valoroasă în combinație cu alți agenți parțial eficienți;
• Administrarea intravenoasă de imunoglobuline poate fi eficientă în procesele persistente.

Tratamentul chirurgical al pemfigoidului cicatricial este necesar în următoarele complicații:

• Inversiune cicatricială a pleoapei și creștere anormală a genelor.
• O manifestare severă a ochiului „uscat”, când este necesară ocluzia punctului lacrimal dacă acesta nu este închis de cicatrici.
• Defectele corneene mari și răspândite pot necesita tarsorafie sau injectarea de toxină botulinică cu Chl. în muschiul elevator pentru a induce ptoză și a promova vindecarea.
• Keratoprotezele pot fi utilizate la ochii cu keratinizare progresivă a suprafeței oculare.