Osteosarcom la copii

Osteosarcomul este o tumoră osoasă primară extrem de malignă, compusă din celule fusiforme și caracterizată prin formarea de țesut osos osteoid sau imatur.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia osteosarcomului

Incidența osteosarcomului este de 2,1 la 1.000.000 de locuitori pe an. Vârful de incidență este între 10 și 19 ani. La vârste mai înaintate, osteosarcomul apare de obicei pe fond premorbid (boala Paget, iradiere osoasă anterioară, exostoze multiple, displazie fibroasă osoasă).

Cea mai frecventă localizare a osteosarcomului (până la 90% din cazuri) este la nivelul oaselor tubulare lungi. Oasele care formează articulația genunchiului sunt afectate în 50% din cazuri, capătul proximal al humerusului - în 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosticul osteosarcomului

În jumătate din cazurile de osteosarcom se observă o creștere a activității fosfatazei alcaline în plasma sanguină, dar acest semn este nespecific, deoarece se găsește în multe boli osoase.

Local, se detectează o tumoră densă asociată cu osul. Durerea este cea mai frecventă plângere a pacienților cu osteosarcom. De regulă, nu se găsește efuziune în articulațiile adiacente, iar mișcările sunt păstrate. Fracturile patologice apar în mai puțin de 1% din cazuri. Simptomele sistemice sunt, de asemenea, rare.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Radiografie

Cele mai frecvente semne radiografice ale tumorilor osoase sunt focarele de osteoliză sau osteogeneza patologică (tumorală). Adesea se observă o imagine mixtă, cu predominanța uneia sau alteia dintre componente. Tipul osteolitic al modificărilor osoase este cel mai dificil de diagnosticat. În acest caz, osteosarcomul trebuie diferențiat de fibrosarcom, chisturi osoase și tumori cu celule gigante. Osteogeneza tumorală este unul dintre semnele fiabile ale osteosarcomului.

Evaluarea radiografică a tumorilor osoase se efectuează conform următorilor parametri.

• Localizarea osteosarcomului. Conform teoriei „câmpului”, tumorile cu celule fusiforme (inclusiv osteosarcomul) sunt localizate predominant în regiunea metafizară a oaselor tubulare lungi, în timp ce tumorile cu celule mici și rotunde (sarcomul Ewing, limfoamele non-Hodgkin) sunt localizate în regiunea diafizară.
• Marginile osteosarcomului. Reflectă rata de creștere și reacția țesuturilor înconjurătoare. Tumorile benigne maligne și agresive sunt caracterizate prin margini neclare sau absența acestora.
• Distrugere osoasă. Acest semn este un simptom sigur al unei tumori osoase. Cea mai pronunțată distrugere osoasă este detectată în neoplasmele extrem de maligne. Servește ca marker al activității tumorale.
• Starea matricei osoase (osteogeneză patologică). Zonele cu densitate crescută pot fi datorate prezenței calcificărilor, focarelor de scleroză sau țesutului osos nou format.
• Reacția periostală. Tumorile benigne, de regulă, nu provoacă distrugerea periostală. Tumorile osoase maligne, dimpotrivă, se caracterizează prin prezența unei reacții periostale pronunțate, cu o zonă de tranziție largă și implicarea țesuturilor moi în proces.

Scintigrafia osoasă joacă un rol important în evaluarea răspândirii tumorii. Relația tumorii cu țesuturile înconjurătoare este evaluată prin angiografie și RMN.

Tratamentul osteosarcomului la copii

Până la începutul anilor 1980, tactica de tratament general acceptată pentru osteosarcomul localizat era amputarea membrului până la articulația situată deasupra osului afectat. Intervențiile chirurgicale cu prezervarea organelor au devenit posibile datorită introducerii chimioterapiei și îmbunătățirilor tehnologiei ortopedice. În prezent, astfel de intervenții chirurgicale sunt efectuate la majoritatea pacienților cu osteosarcom, iar rezultatele tratamentului nu se deteriorează. O condiție necesară pentru intervențiile chirurgicale cu prezervarea organelor este posibilitatea rezecției tumorii în țesuturile sănătoase cu restabilirea ulterioară a funcției membrelor. Dorințele pacientului cu privire la tipul de intervenție chirurgicală sunt întotdeauna luate în considerare.

Volumul operației este determinat de localizarea și dimensiunea tumorii. Vizualizarea clară a leziunii este extrem de importantă pentru un tratament chirurgical de înaltă calitate. Volumul îndepărtat și consecințele pe termen lung ale operației depind în mare măsură de implicarea fasciculelor neurovasculare în procesul tumoral. Pentru vizualizarea lor precisă, se recomandă angiografia preoperatorie. Implicarea tumorală a principalelor vase și nervi, precum și implicarea extinsă a țesuturilor înconjurătoare sau contaminarea acestora cu celule tumorale, determinate prin biopsie, sunt contraindicații pentru operațiile de conservare a organelor.

Chimioterapia a adus o contribuție semnificativă la îmbunătățirea rezultatelor tratamentului pentru osteosarcom. Cele mai eficiente medicamente sunt doxorubicina, cisplatina, ifosfamida și metotrexatul în doze mari. Scopul principal al chimioterapiei postoperatorii este de a obține controlul local al tumorii.

Osteosarcomul este o tumoră insensibilă la radiațiile radioactive. Efectul antitumoral se obține doar în cazul unor doze care duc la efecte secundare severe și ireversibile. În prezent, radiațiile sunt utilizate în scop paliativ în cazul tumorilor inoperabile (osteosarcom al scheletului axial, oase faciale) și în prezența metastazelor osoase.