Microphthalmos

Microftalmia este diagnosticată atunci când lungimea axului antero-posterior al globului ocular este mai mică decât în mod normal și este de 21 mm la un adult și 19 mm la un copil de un an.

Acuitatea vizuală în microftalmie depinde de severitatea acesteia și de prezența patologiei concomitente. În unele cazuri, vederea poate fi normală, dar în patologia severă este redusă semnificativ. Prognosticul funcțional în microftalmie trebuie să fie extrem de atent pentru a evita erorile, iar dimensiunea globului ocular nu este singurul său criteriu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Microftalm izolat

• Idiopatică.
• Ereditar:
  • autosomal dominant;
  • autosomal recesiv;
  • Legat de X.

Microftalmie în combinație cu alte patologii ale organului vizual

De obicei, însoțită de următoarele modificări.

1. Patologia dezvoltării a două segmente ale globului ocular - sindromul Peters, sindromul Reiger etc.
2. Cataractă.
3. Hiperplazie vitroasă persistentă (HPV).
4. Boli retiniene - retinopatia prematurității (ROP), displazia și plierea retiniană etc.
5. Aniridie.
6. Microftalmie colobomatoasă. Prezența coloboamelor nu este neobișnuită atât pentru microftalmia izolată, cât și pentru combinarea acesteia cu boli generale.

Microftalmie în boli generale

1. Sindromul Temple Al-Gazali: microftalmie, aplazie cutanată și sclerocornee în deleția Xp22.2-PTER.
2. Sindroame cromozomiale. În marea majoritate a cazurilor, acestea sunt însoțite de coloboame.
3. Retard mintal.
4. Macrosomie: palatoschizis.
5. Malformații ale capului:
   • defecte ale liniei mediane a creierului;
   • sindromul oculofacial în tulburarea de diferențiere embrionară;
   • displazie frontofacionazală.
6. Sindromul Delleman: papiloame, perforarea pielii auriculare, retard mintal, hidrocefalie, chisturi orbitale etc.
7. Displazie ectodermică.
8. Infecții intrauterine.
9. Efect toxic asupra fătului.

Microftalmie în combinație cu chisturi orbitale

Microftalmia (de obicei foarte pronunțată) în astfel de cazuri este de obicei colobomatoasă și este însoțită de dezvoltarea de chisturi în orbită. Crescând în volum, chisturile provoacă umflarea și transiluminarea pleoapei inferioare. Deoarece chisturile sunt conectate la globul ocular, îndepărtarea lor este asociată cu riscul de leziuni oculare.

Criptoftalmos

1. Criptoftalmie completă. Înlocuirea pleoapelor cu piele, în timp ce genele și glandele pleoapelor sunt absente. Cavitatea conjunctivală nu este formată.
2. Criptoftalmie parțială. Coloboame ale pleoapelor, aderențe ale pleoapelor la cornee. Ochiul este redus în dimensiuni. Sindromul Fraser - include criptoftalmie, sindactilie, deformare nazală, creștere redusă a părului pe suprafețele laterale ale frunții și, de obicei, retard mintal.

Sindromul Fraser. Criptoftalmie incompletă a ochiului stâng. Ochiul este redus în dimensiuni. Opacifierea corneei. Colobom și fuziune parțială a pleoapei superioare din stânga. Deformare ipsilaterală a nasului. Creșterea scăzută a părului pe suprafețele laterale ale frunții este caracteristică.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalmos

Nanoftalmia este o formă specială de microftalmie, caracterizată printr-o scădere a dimensiunii globului ocular, o grosime mare a capsulei sclerale și hipermetropie ridicată. Există o tendință de a dezvolta glaucom cu unghi închis. La efectuarea intervențiilor chirurgicale abdominale la acești pacienți, riscul de prolaps vitros este crescut.

Nanoftalmie. Ochii sunt redusi în dimensiuni. Reflexul patologic al fundului de ochi este cauzat de hipermetropia ridicată. Camera anterioară este superficială (acest lucru nu este vizibil în ilustrație). Astfel de ochi sunt predispuși la dezvoltarea glaucomului cu unghi închis. Discul optic este adesea deformat, caracterizat prin depunerea de pigment galben în regiunea foveolară, localizat între zona foveolară și discul optic.

Ciclopia

O afecțiune în care ambii ochi formează un singur organ, fără a se dezvolta separat. Vederea este de obicei foarte slabă. Boala este însoțită de leziuni cerebrale severe.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticul microftalmiei

• Testul de acuitate vizuală.
• Definiția refracției.
• Studiu electrofiziologic pentru evaluarea funcției vizuale.
• Examen general pentru identificarea defectelor de dezvoltare asociate.
• Pacienților li se potrivesc lentile de contact cosmetice și li se recomandă utilizarea unor dispozitive speciale concepute pentru persoanele cu deficiențe de vedere.

Microftalmie cu formare asociată de chisturi (ochiul stâng). Anoftalmie (ochiul drept). Copilul a fost diagnosticat la naștere cu anoftalmie în partea dreaptă și microftalmie colobomatoasă marcată în partea stângă. Edemul albăstrui a fost inițial confundat cu o anomalie vasculară, dar prezența transiluminării a ajutat la detectarea chistului asociat cu microftalmia.

Microftalmie bilaterală fără coloboame asociate, la vârsta adultă