Boli orbitale la copii

Bolile orbitale din copilărie pot fi asociate cu tulburări de dezvoltare, dar pot fi și dobândite. Copiii cu patologie orbitală dobândită au de obicei plângeri și simptome caracteristice creșterii țesuturilor în interiorul orbitei. Pacienții sunt preocupați de:

• scăderea vederii;
• limitarea mobilității globului ocular;
• durere și manifestări ale procesului inflamator;
• exoftalmie.

La copii, bolile orbitale sunt reprezentate în principal de patologie structurală (inclusiv chisturi) și neoplasme, în timp ce la adulți, patologia orbitală în 50% din cazuri are origine inflamatorie, iar tulburările structurale apar în mai puțin de 20% din cazuri.

Atunci când se examinează un copil cu patologie orbitală, o anamneză atentă și o examinare adecvată facilitează semnificativ diagnosticul diferențial. Printre factorii importanți se numără vârsta la care boala s-a manifestat pentru prima dată, localizarea focarului patologic și durata problemelor orbitale.

Examenul oftalmologic include:

• testul de acuitate vizuală;
• evaluarea mișcărilor oculare;
• exoftalmometrie;
• examinare cu lampă cu fantă;
• examinarea stării pupilei (se acordă o atenție deosebită reacțiilor pupilare aferente);
• studiu de refracție în cicloplegie;
• examinarea fundului de ochi;
• examen general (de o importanță deosebită în cazurile de suspiciune de neurofibromatoză, xantogranulom juvenil și histiocitoză cu celule Langerhans).

Majoritatea copiilor cu patologie orbitală necesită examen neuroradiologic, inclusiv:

• radiografie standard;
• Radiografie a sinusurilor paranazale;
• tomografie computerizată (CT);
• imagistica prin rezonanță magnetică (IRM).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Procesele inflamatorii ale orbitei

Bolile inflamatorii ale orbitei la copii pot fi împărțite în nespecifice (denumite anterior pseudotumori) și specifice, cum ar fi sarcoidoza și granulomatoza Wegener. Incidența lor crește în a doua decadă de viață, când patologia orbitală la copii începe să semene cu cea de la adulți.

Boli inflamatorii nespecifice ale orbitei

Acestea sunt procese inflamatorii acute și subacute de etiologie necunoscută, ale căror manifestări clinice depind de localizarea focarului inflamator:

1. Inflamația idiopatică a orbitei anterioare. Cea mai frecventă formă de proces inflamator nespecific care apare în copilărie. Patologia este limitată la orbita anterioară și la suprafața adiacentă a globului ocular.

Manifestările includ:

• durere;
• exoftalmie;
• umflarea pleoapelor;
• conjunctivită concomitentă;
• scăderea vederii;
• uveită anterioară și posterioară concomitentă.

2. Inflamație orbitală idiopatică difuză. Clinic seamănă cu inflamația orbitală anterioară, dar este de obicei mai severă și se caracterizează prin:
   • limitare mai pronunțată a mobilității globului ocular;
   • o scădere mai semnificativă a acuității vizuale cauzată de dezlipirea suplimentară de retină sau de atrofia nervului optic;
   • modificări inflamatorii difuze la nivelul orbitei.
3. Miozită orbitală idiopatică. Această boală inflamatorie este caracterizată prin:
   • durere și mobilitate limitată a globului ocular (de obicei apare o pareză a mușchilor implicați în procesul patologic);
   • vedere dublă;
   • ptoză;
   • umflarea pleoapelor;
   • chemoză conjunctivală;
   • în unele cazuri, exoftalmie.

Studiile imagistice neurologice relevă hipertrofie musculară și tendoană, ceea ce distinge această afecțiune de bolile orbitale legate de tiroidă, în care tendoanele nu sunt mărite.

4. Inflamația idiopatică a glandei lacrimale. O formă ușor de diagnosticat a procesului inflamator, care se manifestă;
   • durere, umflare și iritație a pleoapei superioare;
   • ptoză și deformare în formă de „S” a pleoapei superioare;
   • deplasarea globului ocular în jos și medial;
   • chemoza conjunctivei în segmentul temporal superior;
   • absența uveitei concomitente.

Studiile imagistice neurologice relevă un focar inflamator localizat în glanda lacrimală, suprafața adiacentă a globului ocular fiind adesea implicată în proces.

Aproape toate formele de inflamație orbitală nespecifică răspund bine la terapia cu steroizi, deși inflamația orbitală anterioară și inflamația difuză pot necesita un tratament mai lung decât miozita sau inflamația idiopatică a glandelor lacrimale.

Inflamații specifice ale orbitei

1. Granulomatoza Wegener. Vasculită granulomatoasă necrozantă care afectează în principal tractul respirator și rinichii. Rară la copii.
2. Sarcoidoză. O boală inflamatorie granulomatoasă de etiologie necunoscută; poate provoca infiltrarea nervului optic și a mușchilor extraoculari, uveită și hipertrofie a glandei lacrimale. Există raportări izolate ale acestei patologii care apare în adolescență.
3. Orbitopatie tiroidiană. Această boală este o cauză frecventă a exoftalmiei la copiii mai mari. În general, orbitopatia tiroidiană este mai ușoară la copii decât la adulți. Astfel, neuropatia optică, patologia corneană severă și modificările macroscopice ale mușchilor externi ai ochiului sunt rareori observate în copilărie.

Histiocitoza, patologia sistemului hematopoietic și tulburările limfoproliferative

Patologia orbitei și a organului vederii apare în trei forme de histiocitoză.

1. Histiocitoza cu celule Langerhans (histiocitoza X). O boală rară caracterizată prin proliferarea locală a histiocitelor alterate patologic în diverse țesuturi. Procesul poate implica:
   • piele;
   • oase;
   • splină;
   • ficat;
   • ganglionii limfatici;
   • plămâni.

Implicarea organului vizual în procesul patologic este frecventă, fiind afectate diverse structuri ale globului ocular, inclusiv:

• coroidă - cel mai adesea observată la copii în primul an de viață;
• nervul optic, chiasma sau tractul optic;
• Perechile III, IV, V și VI de nervi cranieni;
• orbita - de obicei, oasele parietale și frontale sunt implicate în proces, cu formarea de focare distructive.

În situațiile care amenință pierderea vederii, se prescriu depomedron, steroizi sau radioterapie. Alegerea medicamentelor depinde de țesuturile implicate în procesul patologic. În cazul afectării izolate a unui sistem al corpului (de exemplu, scheletul), prognosticul este favorabil. Perspectiva este agravată brusc de formele generalizate sau viscerale ale bolii. Rata mortalității copiilor sub doi ani (care sunt deosebit de predispuși la leziuni generalizate) este de 50-60%. Mortalitatea este mai mică la copiii mai mari.

2. Alte forme de histiocitoză.

Xantogranulomul juvenil este o boală de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferare patologică. Simptomul patognomonic este afectarea pielii. Implicarea organului vizual în proces se observă la mai puțin de 5% dintre pacienți și se manifestă prin afectarea irisului, corpului ciliar și coroidei. În cazurile tipice, afectarea irisului are aspectul unor focare gălbui sau crem și este însoțită de riscul de hipem spontan și glaucom secundar. Administrarea generală de medicamente steroizi este eficientă. Implicarea orbitei și a țesuturilor epibulbare în procesul inflamator este rară.

3. Histiocitoza sinusurilor paranazale.

Histiocitoza sinusurilor paranazale este o boală de etiologie necunoscută, care afectează în principal copiii și adulții tineri. Se caracterizează prin limfadenopatie nedureroasă răspândită la nivelul gâtului și leziuni asociate ale orbitei, tractului respirator superior, glandelor salivare, pielii și scheletului.

Țesuturile moi ale orbitei sunt implicate în procesul patologic, fără a afecta pereții osoși ai acesteia. În unele cazuri, se dezvoltă exoftalmie progresivă și patologie concomitentă a nervului optic.

Se prescriu doze mari de medicamente steroizi, chimioterapie generală și radioterapie.

3. Leucemie.
4. Limfom.