Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Deficitul de adeziune a leucocitelor: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 07.07.2025
Deficitul de aderență leucocitară este o consecință a unui defect al moleculelor de adeziune, ceea ce duce la disfuncția granulocitelor și limfocitelor și la dezvoltarea infecțiilor recurente ale țesuturilor moi.
Moștenit autosomal recesiv. Deficitul de aderență leucocitară este o consecință a deficitului de glicoproteine adezive de pe suprafața leucocitelor, ceea ce duce la perturbarea interacțiunilor intercelulare, aderența celulară la pereții vaselor de sânge, migrarea celulară și interacțiunea cu componentele sistemului complement. Acest deficit afectează capacitatea granulocitelor (și limfocitelor) de a migra prin pereții vaselor de sânge în țesuturi, de a participa la reacții citotoxice și fagocitoza bacteriilor. Severitatea bolii se corelează cu gradul de deficit.
Copiii cu deficit sever de aderență leucocitară prezintă infecții recurente sau progresive necrozante ale țesuturilor moi cauzate de bacterii stafilococice sau gram-negative, parodontită, vindecare deficitară a rănilor, leucocitoză și vindecare prelungită (>3 săptămâni) a cordonului ombilical. Numărul de leucocite este ridicat, chiar și în perioadele de remisie. Infecțiile devin din ce în ce mai dificil de controlat în timp.
Diagnosticul este confirmat prin anticorpi monoclonali (de exemplu, anti-CD11 sau anti-CDI 8) și citometrie în flux, care arată absența sau afectarea severă a glicoproteinelor de adeziune pe suprafața leucocitelor. Leucocitoza la hemoleucograma completă este nespecifică. Majoritatea pacienților decedează înainte de vârsta de 5 ani, cu excepția celor care au suferit cu succes un transplant de măduvă osoasă, dar pacienții cu deficit ușor de adeziune leucocitară supraviețuiesc până la vârsta adultă tânără. Antibioticele sunt adesea administrate pentru o perioadă lungă de timp. Transfuziile de granulocite ajută, de asemenea. Singurul tratament eficient este transplantul de măduvă osoasă.
[