Imagine nonclasică a feocromocitomului

Hipertensiunea arterială este cea mai frecventă boală cronică din lume. Un medic care observă un pacient cu hipertensiune arterială se confruntă întotdeauna cu întrebarea: ce formă de hipertensiune arterială are pacientul - esențială sau secundară, deoarece aceasta afectează tactica de tratament și prognosticul bolii.

Pe lângă hiperaldosteronism, sindromul hipertensiv pe fondul bolii Itsenko-Cushing, tireotoxicozei, feocromocitomului aparține, de asemenea, hipertensiunii endocrine secundare. Feocromocitomul (paragangliomul) este o tumoră a țesutului cromafin care produce substanțe biologic active - catecolamine (adrenalină, noradrenalină, dopamină). Cea mai comună opinie este că semnul obligatoriu al feocromocitomului este hipertensiunea arterială cu evoluție critică și creșterea tensiunii arteriale (PA) la 240-260 mm Hg, însoțită de transpirații, tahicardie, pierdere în greutate. Prezentăm observația noastră clinică, arătând că boala se poate manifesta ca hipertensiune arterială de severitate moderată, în absența unor crize pronunțate, sau poate evolua fără o creștere a tensiunii arteriale.

Pacienta H., în vârstă de 51 de ani, a fost internată în secția de endocrinologie a Spitalului Clinic Republican (SCR) din Republica Tatarstan pe 25.01.2012, acuzând creșterea tensiunii arteriale (TA) în timpul efortului fizic sau stresului psihoemoțional de până la 160/90 mm Hg, însoțită de dureri de cap apăsătoare în regiunea occipitală, transpirații și bufeuri. În repaus, TA era de 130/80 mm Hg. De asemenea, s-a plâns de dureri la nivelul extremităților inferioare, mâini și picioare reci, umflături la nivelul extremităților inferioare spre seară, insomnie și constipație. Greutatea sa era stabilă.

Istoricul bolii. Creștere persistentă a tensiunii arteriale timp de 5 ani. A luat medicamente antihipertensive: amlodipină 10 mg și lozap 25 mg pe zi cu efect redus, tensiunea arterială a scăzut la 140/80 mm Hg. În 2010, a fost detectat hipotiroidism primar, fiind prescrisă terapia de substituție cu L-tiroxină în doză de 100 mcg pe zi.

Având în vedere evoluția rezistentă a hipertensiunii arteriale pe fondul terapiei hipotensive, pentru a exclude natura secundară a creșterii tensiunii arteriale la locul de reședință, a fost prescris un examen: ecografie a organelor abdominale, rinichi (nu s-a evidențiat nicio patologie). În timpul tomografiei computerizate a organelor abdominale, a fost detectată o formațiune în glanda suprarenală stângă (rotundă, omogenă cu contururi neuniforme, volumetrică izodensă, cu dimensiuni de 24x20 mm, cu o densitate de până la 34 unități H). În scopul examinării ulterioare și selectării tacticilor de tratament, pacientul a fost trimis la un endocrinolog de la Spitalul de Medicină Recenzie.

Starea pacientului la internare este satisfăcătoare. Indicatori de dezvoltare fizică: înălțime - 154 cm, greutate - 75 kg, IMC - 31,6 kg/m2. Constituție hiperstenică. Pielea și mucoasele vizibile au o culoare fiziologică, sunt curate, umede. Glăsimea subcutanată este dezvoltată excesiv, distribuită uniform. Glanda tiroidă nu este mărită la palpare, este moale, elastică, mobilă, nedureroasă. Ganglionii limfatici periferici nu sunt măriți. În plămâni, respirație veziculară, fără wheezing. FR - 18 pe minut. TA - 140/90 mm Hg. FC - 76 bătăi/min. Zgomotele inimii sunt ritmice, clare. Abdomenul este moale, nedureros. Ficatul nu este mărit. Umflarea tibiei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostice a unui feocromocitom non-clasic.

Date de cercetare de laborator și instrumentale.

Hemoleucogramă completă: hemoglobină - 148 g/l, eritrocite - 5,15x1012, leucocite - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, limfă 31%, monocitocite 1%, trombocite - 366.000 în μl, VSH - 23 mm/h.

Analiza generală a urinei: greutate specifică 1007, proteine - negative, leucocite - unități în câmpul vizual, celule epiteliale - 1-2 în câmpul vizual.

Biochimie sanguină: bilirubină totală - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), uree - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), creatinină - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), proteine totale - 72 g/l (64-83 g/l), colesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), potasiu - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), sodiu - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), clor - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Hormoni tiroidieni: TSH - 0,97 μUI/ml (0,3500-4,9400 μUI/ml), T4 liber - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Profil glicemic: 800-4,5 mmol/l, 1100-5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ecografia sistemului hepatobiliar și a rinichilor: nu s-au detectat patologii.

ECG: Ritm sinusal cu frecvență cardiacă de 77 de bătăi pe minut. Deviația axei electrice spre dreapta. PQ - 0,20 sec, unda P - tip pulmonar. Tulburare de conducere de-a lungul ramurii drepte a fasciculului His.

Ecografie a glandei tiroide. Volum 11,062 ml. Istm 3,3 mm. Contururile glandei sunt ondulate. Structură cu zone hipoecogene neclare de până la 4 mm, difuz eterogene. Ecogenitatea este normală. Intensitatea fluxului sanguin în timpul imagisticii Doppler color este normală. În lobul drept, mai aproape de polul inferior, se vizualizează un nodul izoecogen cu diametrul de 3,5 mm, lângă acesta în spate se află o zonă slab hiperecogenă de 4,8x4 mm.

Tomografie computerizată a organelor abdominale cu substanță de contrast: în zona glandei suprarenale stângi se determină o formațiune volumetrică rotunjită de 22x27 mm cu o densitate de 27-31 HU, cu incluziuni dense, cu acumulare eterogenă fiabilă de substanță de contrast până la 86 HU.

Test de sânge hormonal: aldosteron - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renină - 7,36 ng/ml/oră (normal 0,2-1,9 ng/ml/oră), angiotensină - 1-5,54 ng/ml (normal 0,4-4,1 ng/ml), cortizol - 0,4-4,1 mc/ml/oră 3,7-24,0 mcg/ml); urina: normetanefrine - 3712,5 mcg/zi (normal 30-440 mcg/zi), metanefrine libere - 25 mcg/zi (normal 6-115 mcg/zi).

Pe baza metodelor de examinare de laborator și instrumentală, s-a stabilit următorul diagnostic: „Leziune ocupantă de spațiu a glandei suprarenale stângi (activă hormonal). Feocromocitom. Hipotiroidism primar, severitate moderată, compensat. Hipertensiune arterială gradul 2, stadiul 2. ICC 1, FC 2. Risc 4. Obezitate gradul 1, geneză exogen-constituțională.”

Niveluri crescute de metanefrine în urină, date CT caracteristice feocromocitomului (în CT, densitatea fără contrast a feocromocitomului este de obicei mai mare de 10 unități Hounsfield - adesea mai mare de 25 HU), feocromocitomul se caracterizează printr-o formă rotundă sau ovală, contur clar, structură eterogenă: zone fluide, necroză, calcificări, hemoragii vorbesc în favoarea diagnosticului stabilit. Cu o creștere de trei ori a normetanefrinei în urină și o creștere de două ori a metanefrinei, prezența unei tumori cromafine este fără îndoială. Creșterea nivelului de aldosteron, renină, angiotensină 1 este cel mai probabil secundară, datorită prezenței hipertensiunii arteriale în anamneză timp de 5 ani.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tratament a unui feocromocitom non-clasic.

Obiectivul principal al terapiei medicamentoase este pregătirea pentru intervenția chirurgicală. Medicamentul de elecție pentru pregătirea preoperatorie a pacienților cu feocromocitom este un blocant alfa1-adrenergic selectiv prelungit - doxazosina (Cardura). Doza de doxazosin este stabilită în funcție de efectul hipotensiv și dispariția manifestărilor hipovolemice (test ortostatic). La acest pacient, în timp ce administra Cardura în doză de 4 mg de 2 ori pe zi, s-a observat stabilizarea tensiunii arteriale și un test ortostatic negativ (130/80 mm Hg în poziție orizontală și 125/80 mm Hg în poziție verticală în a 13-a zi de terapie cu Cardura), ceea ce indică selectarea unei terapii adecvate. Obținerea unui test ortostatic negativ în timpul tratamentului este un criteriu pentru adecvarea pregătirii preoperatorii a unui pacient cu feocromocitom, indicând o refacere suficientă a volumului sanguin circulant și blocarea receptorilor alfa-adrenergici.

La momentul spitalizării, pacientul a primit o doză adecvată de L-tiroxină 100 mcg pe zi, așa că s-a decis menținerea terapiei de substituție hormonală tiroidiană neschimbată. S-a efectuat o îndepărtare chirurgicală cu succes a tumorii hormonal active a glandei suprarenale stângi.

Concluzie histologică: în materialul tumoral există complexe solide de celule poligonale și ovale mici și mari, cu citoplasmă palidă și parțial goală și un nucleu mic și rotund, înconjurat de un strat stromal subțire. Tabloul microscopic nu contrazice diagnosticul clinic de feocromocitom.

În timpul observațiilor ulterioare, tensiunea arterială a fost stabilă și normală. Pacientul a fost externat cu ameliorare.

Astfel, acest pacient a prezentat un tablou non-clasic de feocromocitom (nu au existat crize hipertensive maligne cu dezvoltarea ulterioară a hipotensiune arterială, tahicardie, valorile tensiunii arteriale au corespuns gradului moderat de hipertensiune arterială, prezența excesului de greutate corporală), drept urmare diagnosticul bazat pe manifestările clinice a fost dificil, ceea ce nu a permis stabilirea diagnosticului corect la debutul bolii și prescrierea unui tratament adecvat.