Fibroelastoza

Termenul „fibroelastoză” în medicină se referă la modificări ale țesutului conjunctiv al corpului, care acoperă suprafața organelor interne și a vaselor de sânge, din cauza unei încălcări a creșterii fibrelor elastice. În același timp, există o îngroșare a pereților organelor și a structurilor acestora, care afectează în mod necesar funcționarea sistemelor vitale ale corpului, în special a sistemelor cardiovasculare și respiratorii. Aceasta, la rândul său, atrage după sine o deteriorare a stării de bine a pacientului, mai ales în timpul efortului fizic, afectând calitatea și speranța de viață.

Epidemiologie

În general, bolile însoțite de modificări ale țesutului conjunctiv, în urma cărora are loc o îngroșare a membranelor și a pereților organelor interne, pot fi împărțite în 2 grupe: fibroelastoza inimii și fibroelastoza pulmonară. Patologia cardiacă poate fi atât congenitală, cât și dobândită, cu o formă pulmonară a bolii, vorbim despre o boală dobândită.

Fibroelastoza pulmonară începe să se dezvolte la vârsta mijlocie (mai aproape de 55-57 de ani), deși în jumătate din cazuri sursa bolii trebuie căutată în copilărie. Este caracteristică o perioadă „ușoară”, când simptomele bolii sunt absente. În același timp, boala nu are preferințe sexuale și poate afecta în mod egal atât femeile, cât și bărbații. Această patologie destul de rară se caracterizează prin modificări ale țesuturilor pleurei și parenchimului (celule funcționale) ale plămânului, în principal în lobul superior al plămânului. Deoarece etiologia și patogeneza bolii rămân inexplicabile, boala este denumită patologii idiopatice. Conform terminologiei medicale, se numește „fibroelastoză pleuroparenchimală”. [1]

Fibroelastoza inimii este o denumire generalizată pentru patologia membranelor cardiace, caracterizată prin îngroșarea și funcționalitatea redusă a acestora. Pentru formele congenitale de patologie, este caracteristică o îngroșare difuză (obișnuită) a mucoasei interioare a inimii. Acesta este un țesut conjunctiv subțire care căptușește cavitatea inimii (departamentele sale) și formează valvele acesteia.

La pacienții adulți, o formă focală a bolii este de obicei diagnosticată, atunci când suprafața interioară a inimii pare a fi acoperită cu pete de țesut mai puternic și mai gros (poate include nu numai fibre supra-crescute, ci și mase trombotice).

În jumătate din cazurile de fibroelastoză a inimii, nu numai peretele organului devine mai gros, ci și valvele (bicuspidian mitral între atriu și ventricul cu același nume, aortă tricuspidă între ventriculul stâng și aortă, pulmonară între ventriculul drept și artera pulmonară). Aceasta, la rândul său, poate perturba funcționarea valvelor și poate provoca îngustarea orificiului arterial, care este deja mic în comparație cu alte cavități ale inimii.

Fibroelastoza endocardică în terminologia medicală se numește fibroelastoză endocardică (fibroelastoză prenatală, scleroză endocardică, endocardită fetală etc.). Dar destul de des, stratul muscular mijlociu al membranei inimii poate fi implicat și în proces. [2]

Anomaliile în structura miocardului (stratul muscular al inimii, format din cardiomiocite), mutațiile genice și procesele infecțioase severe pot provoca o formă comună de fibroelastoză, atunci când nu numai endocardul, ci și miocardul sunt incluse în proces. De obicei, procesele displazice la nivelul endocardului, cauzate de diverse motive, apar la limita contactului acestuia cu membrana musculară, încălcând contractilitatea acestui strat. În unele cazuri, există chiar și o creștere a stratului interior în miocard, înlocuirea cardiomiocitelor cu fibroblaste și fibre, ceea ce afectează conducerea impulsurilor nervoase și activitatea ritmică a inimii.

Comprimarea de către miocardul îngroșat a vaselor de sânge în grosimea membranei inimii perturbă nutriția miocardului (ischemie miocardică), care, la rândul său, poate duce la necroza țesuturilor mușchiului inimii.

Fibroelastoza endocardului cu afectare a miocardului inimii se numește fibroelastoză subendocardică sau endomiocardică.

Conform statisticilor, în majoritatea cazurilor acestei boli rare (doar 0,007% din numărul total de nou-născuți), fibroelastoza ventriculului stâng al inimii este diagnosticată, deși în unele cazuri procesul se extinde și la ventriculul drept și atriul, inclusiv supapele care le separă.

Fibroelastoza inimii este adesea însoțită de afectarea vaselor coronare mari, acoperite de asemenea cu țesut conjunctiv. La vârsta adultă, apare adesea pe fondul aterosclerozei vasculare progresive.

Boala este mai frecventă în țările tropicale din Africa în rândul populațiilor cu un nivel de trai scăzut, ceea ce este facilitat de alimentația deficitară, infecțiile frecvente, anumite alimente și plante consumate.

Îngroșarea endocardului se remarcă și în ultima etapă a endocarditei fibroplastice Loeffler, care afectează în principal bărbații de vârstă mijlocie. Patogenia acestei boli este, de asemenea, asociată cu agenți infecțioși care provoacă dezvoltarea eozinofiliei severe, care este mai caracteristică infecțiilor parazitare interne. În acest caz, țesuturile corpului (în primul rând mușchiul inimii și creierul) încep să experimenteze o lipsă de oxigen (hipoxie). În ciuda asemănării simptomelor fibroelastozei cardiace și a endocarditei fibroase Leffter, medicii le consideră a fi boli complet diferite.

Cauze fibroelastoza

Fibroelastoza înseamnă modificări ale țesutului conjunctiv în organele vitale: inima și plămânii, care este însoțită de o funcționare defectuoasă a organelor și afectează aspectul și starea pacientului. Boala este cunoscută medicilor de zeci de ani. Fibroelastoza mucoasei interioare a inimii (endocard) a fost descrisă la începutul secolului al XVIII-lea; modificări similare ale plămânilor au început să fie discutate 2 secole și jumătate mai târziu. Cu toate acestea, medicii nu au ajuns la un acord final cu privire la cauzele creșterii patologice a țesutului conjunctiv.

Deci, rămâne neclar ce cauzează exact o încălcare a creșterii și dezvoltării fibrelor conjunctive. Însă oamenii de știință identifică anumiți factori de risc pentru astfel de modificări, considerându-i că sunt cauze posibile (dar nu definitive) ale bolii.

Deci, în patogeneza fibroelastozei pulmonare, care este considerată o boală a persoanelor mature, un rol special este atribuit leziunilor infecțioase recurente ale organului, care se găsesc la jumătate dintre pacienți. Infecțiile provoacă inflamarea țesuturilor plămânilor și pleurei, iar inflamația pe termen lung predispune la transformarea lor fibroasă.

La unii pacienti au fost gasite cazuri de fibroelastoza in familie, ceea ce sugereaza o predispozitie ereditara. În organismul lor s-au găsit autoanticorpi nespecifici, care provoacă procese inflamatorii pe termen lung, cu etiologie incertă.

Se crede că modificările fibrotice ale țesutului pulmonar pot fi cauzate de boala de reflux gastroesofagian. Deși această relație este probabil să fie indirectă. De asemenea, se crede că riscul de fibroelastoză este mai mare la cei care suferă de boli cardiovasculare sau tromboză pulmonară.

Fibroelastoza plămânilor la o vârstă fragedă și fragedă îți poate aminti de tine în timpul sarcinii. De obicei, boala pândește timp de aproximativ 10 ani sau mai mult, dar se poate manifesta mai devreme, poate din cauza sarcinii crescute asupra corpului viitoarei mame și a modificărilor hormonale, dar încă nu există o explicație exactă. Cu toate acestea, o imagine similară a dezvoltării bolii a fost observată la 30% dintre pacienții examinați de vârstă reproductivă.

Sarcina în sine nu poate provoca boala, dar poate accelera dezvoltarea evenimentelor, ceea ce este foarte trist, deoarece rata mortalității bolii este foarte mare, iar speranța de viață cu fibroelastoză este scurtă.

Fibroelastoza inimii în majoritatea cazurilor poate fi atribuită bolilor copilăriei. Patologia congenitală este detectată chiar și în perioada prenatală la un făt de 4-7 luni, dar diagnosticul poate fi confirmat numai după nașterea copilului. În patogeneza acestei forme de boală, sunt luați în considerare câțiva factori negativi posibili: boli infecțioase și inflamatorii ale mamei transmise fătului, anomalii în dezvoltarea membranelor inimii, afectarea alimentării cu sânge a țesuturilor inimii, mutații genetice., deficit de oxigen.

Se crede că, printre infecții, cea mai mare contribuție patogenetică la dezvoltarea fibroelastozei inimii o au virușii, deoarece acestea sunt încorporate în celulele corpului, le distrug și modifică proprietățile țesuturilor. Sistemul imunitar imatur al fătului nu îi poate oferi protecție împotriva acestor agenți patogeni, în contrast cu imunitatea viitoarei mame. Este posibil ca acesta din urmă să nu experimenteze consecințele unei infecții virale, în timp ce la făt, o infecție intrauterină transferată poate provoca apariția diferitelor anomalii.

Unii oameni de știință consideră că o infecție care afectează fătul până la vârsta de 7 luni joacă un rol decisiv în patogeneza formei infecțioase de fibroelastoză. În viitor, poate provoca doar boli inflamatorii ale inimii (miocardită, endocardită).

Anomaliile în dezvoltarea membranelor și supapelor inimii pot fi declanșate atât de procesul inflamator, cât și de reacții autoimune inadecvate, în urma cărora celulele sistemului imunitar încep să infecteze celulele proprii ale corpului.

Mutațiile genetice provoacă dezvoltarea anormală a țesutului conjunctiv, deoarece genele conțin informații despre structura și comportamentul structurilor proteinelor (în special, proteinele de colagen și elastina).

Hipoxia și ischemia țesutului cardiac pot fi rezultatul dezvoltării anormale a inimii. În acest caz, se vorbește de fibloelastoză secundară, provocată de malformații cardiace congenitale (CHD). Acestea includ astfel de anomalii care provoacă fenomene de obstrucție (permeabilitate afectată a inimii și a vaselor sale):

• stenoza sau îngustarea aortei în apropierea valvei,
• coarctația sau îngustarea segmentară a aortei la joncțiunea arcului său cu secțiunea descendentă,
• atrezie sau absența unei deschideri naturale în aortă,
• subdezvoltarea țesuturilor cardiace (cel mai adesea ventriculul stâng, mai rar cel drept și atriul), care afectează funcția de pompare a inimii.

Se crede că toxicoza în timpul sarcinii poate acționa și ca factor predispozant pentru fibroelastoză la făt.

În perioada postnatală, dezvoltarea fibroelastozei inimii poate fi facilitată de boli infecțioase și inflamatorii ale membranelor organului, tulburări hemodinamice ca urmare a leziunilor, tromboembolism vascular, hemoragii la nivelul miocardului, tulburări metabolice (formarea crescută de fibrină, tulburări ale metabolismului proteinelor și fierului: amiloidoză, hemocromatoză). Aceleași cauze provoacă dezvoltarea bolii la adulți.

Patogeneza

Țesutul conjunctiv este un țesut special al corpului uman, care face parte din aproape toate organele, dar nu participă activ la îndeplinirea funcțiilor lor. Țesutul conjunctiv este creditat cu o funcție de susținere și de protecție. Compunând un fel de schelet (schelet, stromă) și limitând celulele funcționale ale organului, acesta oferă forma și dimensiunea finală a acestuia. Având o rezistență suficientă, țesutul conjunctiv protejează și celulele corpului de distrugere și vătămare, împiedică pătrunderea agenților patogeni, absoarbe structurile învechite cu ajutorul celulelor macrofage speciale: celule de țesut moarte, proteine străine, componente sanguine reziduale etc.

Acest țesut poate fi numit auxiliar, deoarece nu conține elemente celulare care să asigure funcționalitatea unui anumit organ. Cu toate acestea, rolul său în viața corpului este destul de mare. Făcând parte din membranele vaselor de sânge, țesutul conjunctiv asigură siguranța și funcționalitatea acestor structuri, datorită cărora se realizează nutriția și respirația (trofismul) țesuturilor înconjurătoare ale mediului intern al corpului.

Există mai multe tipuri de țesut conjunctiv. Membrana care acoperă organele interne se numește țesut conjunctiv lax. Este o substanță incoloră semi-lichidă care conține fibre ondulate de colagen și fibre drepte de elastină, între care sunt împrăștiate aleatoriu diferite tipuri de celule. Unele dintre aceste celule (fibroblaste) sunt responsabile de formarea structurilor fibroase, altele (endoteliocite și mastocite) formează o matrice translucidă de țesut conjunctiv și produc substanțe speciale (heparină, histamina), altele (macrofage) asigură fagocitoză etc.

Al doilea tip de țesut fibros este un țesut conjunctiv dens care nu conține un număr mare de celule individuale, care, la rândul său, este împărțit în alb și galben. Țesutul alb este format din fibre de colagen dens împachetate (ligamente, tendoane, periost), iar țesutul galben este format din fibre de elastină împletite aleatoriu, intercalate cu fibroblaste (parte a ligamentelor, membranelor vaselor de sânge, plămânilor).

Tesuturile conjunctive mai includ: sangele, tesuturile adipoase, osoase si cartilaginoase, dar nu ne intereseaza inca, pentru ca, vorbind de fibroelastoza, presupun modificari ale structurilor fibroase. Iar fibrele elastice și elastice conțin doar țesuturi conjunctive laxe și dense.

Sinteza fibroblastelor și formarea fibrelor de țesut conjunctiv din acestea este reglată la nivelul creierului. Aceasta asigură constanța caracteristicilor sale (rezistență, elasticitate, grosime). Dacă, din anumite motive patologice, sinteza și dezvoltarea țesutului auxiliar este întreruptă (numărul fibroblastelor crește, „comportamentul” acestora se modifică), fibrele puternice de colagen cresc sau se modifică în creșterea celor elastice (răman scurte, se zvârcesc). ), ceea ce duce la o modificare a proprietăților membranei organului și a unor structuri interne acoperite cu țesut conjunctiv. Ele devin mai groase decât este necesar, devin mai dense, mai puternice și inelastice, asemănând cu țesutul fibros din compoziția ligamentelor și a tendoanelor, ceea ce necesită un efort mare pentru a se întinde.

Un astfel de țesut nu se întinde bine, limitând mișcările organului (mișcări ritmice automate ale inimii și ale vaselor de sânge, modificări ale dimensiunii plămânilor în timpul inhalării și expirației), de unde perturbarea aportului de sânge și a organelor de respirație, rezultând în deficit de oxigen.

Faptul este că alimentarea cu sânge a corpului se realizează datorită inimii, care funcționează ca o pompă, și a două cercuri de circulație a sângelui. Circulația pulmonară este responsabilă pentru alimentarea cu sânge și schimbul de gaze în plămâni, de unde oxigenul este livrat la inimă cu fluxul de sânge, iar de acolo către circulația sistemică și este distribuit în întregul corp, asigurând respirația organelor și țesuturilor.

Învelișul elastic, limitând contracția mușchiului inimii, reduce funcționalitatea inimii, care nu pompează sângele la fel de activ, și odată cu oxigenul. Cu fibroelastoza plămânilor, ventilația (oxigenarea) acestora este perturbată, este clar că o cantitate mai mică de oxigen începe să intre în sânge, care, chiar și cu o funcție normală a inimii, va contribui la lipsa de oxigen (hipoxie) a țesuturilor și organelor. [3]

Simptome fibroelastoza

Fibroelastoza inimii și plămânilor sunt două tipuri de boli caracterizate printr-o încălcare a sintezei fibrelor în țesutul conjunctiv. Au localizari diferite, dar ambele pot pune viața în pericol, deoarece sunt asociate cu insuficiență cardiacă și respiratorie progresivă sau severă.

Fibroelastoza plămânilor este un tip rar de boală interstițială a acestui organ important al sistemului respirator. Acestea includ patologii cronice ale parenchimului pulmonar cu afectarea pereților alveolari (inflamație, încălcarea structurii și structurii acestora), căptușeala interioară a capilarelor pulmonare etc. Fibroelastoza este adesea considerată o formă specială rară de pneumonie progresivă, cu tendință la modificări fibrotice în țesuturile plămânilor și pleurei.

Este aproape imposibil să identifici boala de la bun început, deoarece timp de aproximativ 10 ani poate să nu-și amintească în niciun fel de ea însăși. Această perioadă se numește perioada luminii. Debutul modificărilor patologice care nu afectează încă volumul plămânilor și schimbul de gaze pot fi detectate întâmplător prin efectuarea unei examinări amănunțite a plămânilor în legătură cu o altă boală a sistemului respirator sau o leziune.

Boala se caracterizează printr-o progresie lentă a simptomelor, astfel că primele manifestări ale bolii pot fi întârziate semnificativ în timp de la debutul acesteia. Simptomele se agravează treptat.

Primele semne ale bolii, cărora ar trebui să le acordați atenție, pot fi considerate tuse și creșterea dificultății respiratorii. Astfel de simptome sunt adesea rezultatul unei boli respiratorii, astfel încât pot fi asociate cu o răceală și cu consecințele acesteia pentru o lungă perioadă de timp. Dificultățile de respirație sunt adesea percepute ca o tulburare cardiacă sau modificări legate de vârstă. Totuși, boala este diagnosticată la persoanele care se apropie de bătrânețe.

Greșelile pot fi făcute atât de către pacienții înșiși, cât și de către medicii care îi examinează, ceea ce duce la depistarea tardivă a unei boli periculoase. Merită să acordați atenție tusei, care este neproductivă în fibroelastoză, dar nu este stimulată de mucolitice și expectorante, ci este oprită de antitusive. O tuse prelungită de această natură este un simptom caracteristic al fibroelastozei pulmonare.

Dificultățile respiratorii sunt cauzate de insuficiența respiratorie progresivă din cauza îngroșării pereților alveolari și a pleurei, scăderea volumului și a numărului de cavități alveolare din plămân (parenchimul organului este vizibil pe o radiografie sub formă de faguri). ). Simptomul se agravează sub influența efortului fizic, la început semnificativ, apoi chiar mic. Pe măsură ce boala progresează, se înrăutățește, ceea ce provoacă invaliditate și moartea pacientului. 

Progresia fibroelastozei este însoțită de o deteriorare a stării generale: hipoxia duce la slăbiciune și amețeli, greutatea corporală scade (se dezvoltă anorexia), falangele unghiilor se schimbă ca niște tobe, pielea devine palidă, are un aspect dureros.

Jumătate dintre pacienți dezvoltă simptome nespecifice sub formă de dificultăți de respirație și dureri în piept, caracteristice pneumotoraxului (acumularea de gaze în cavitatea pleurală). Această anomalie poate apărea și ca urmare a leziunilor, a bolilor pulmonare primare și secundare și a tratamentului necorespunzător, deci nu poate fi diagnosticată.

Pentru fibroelastoza inimii, precum și pentru patologia creșterii țesutului conjunctiv al plămânilor, se caracterizează prin: paloarea pielii, pierderea în greutate, slăbiciune, care este adesea paroxistică în natură, dificultăți de respirație. De asemenea, poate exista febră persistentă de grad scăzut, fără semne de răceală sau infecție.

Mulți pacienți au o modificare a dimensiunii ficatului. Crește fără simptome de disfuncție. De asemenea, este posibilă apariția edemului picioarelor, feței, mâinilor, regiunii sacrale.

O manifestare caracteristică a bolii este considerată a fi o insuficiență circulatorie în creștere asociată cu o încălcare a inimii. În același timp, este diagnosticată tahicardia (o creștere a numărului de bătăi ale inimii este adesea combinată cu aritmie), dificultăți de respirație (inclusiv în absența efortului fizic), cianoză tisulară (culoare cianotică cauzată de acumularea de carboxihemoglobină în sânge)., adică combinația de hemoglobină cu dioxid de carbon din cauza fluxului sanguin perturbat și, în consecință, schimbul de gaze).

În acest caz, simptomele pot apărea atât imediat după nașterea unui copil cu această patologie, cât și de ceva timp. La copiii mai mari și la adulți, semnele de insuficiență cardiacă severă apar de obicei pe fundalul unei infecții ale tractului respirator, care acționează ca un declanșator. [4]

Fibroelastoza la copii

Dacă fibroelastoza pulmonară este o boală a adulților, adesea originară din copilărie, dar care nu amintește de ea însăși pentru o lungă perioadă de timp, atunci o astfel de patologie a endocardului inimii apare adesea chiar înainte de nașterea copilului și îi afectează viața din prima. Momentele nașterii. Această patologie rară, dar severă, este cauza insuficienței cardiace greu de corectat la sugari, dintre care mulți mor în decurs de 2 ani. [5]

Fibroelastoza endocardică la nou-născuți este în majoritatea cazurilor rezultatul unor procese patologice care apar în corpul bebelușului chiar și la vârsta prenatală. Infecții primite de la mamă, mutații genetice, anomalii în dezvoltarea sistemului cardiovascular, boli metabolice ereditare - toate acestea, conform oamenilor de știință, pot duce la modificări ale țesutului conjunctiv din membranele inimii. Mai ales dacă un făt de 4-7 luni este afectat simultan de doi sau mai mulți factori.

De exemplu, o combinație de anomalii în dezvoltarea inimii și a vaselor coronare (stenoză, atrezie, coarctație a aortei, dezvoltarea patologică a celulelor miocardice, slăbiciune a endocardului etc.), care contribuie la ischemia tisulară, combinată cu un proces inflamator din cauza infecției, practic nu lasă copilului o șansă pentru mai multă viață. Dacă defectele de dezvoltare a unui organ pot fi corectate cumva rapid, atunci fibroelastoza progresivă poate fi doar încetinită, dar nu vindecată.

De obicei, fibroelastoza inimii la făt este detectată deja în timpul sarcinii în timpul diagnosticului cu ultrasunete în al doilea sau al treilea trimestru. Ecografia și ecocardiografia la o perioadă de 20 până la 38 de săptămâni au evidențiat hiperecogenitate, ceea ce indică îngroșarea și compactarea endocardului (adesea difuză, mai rar focală), o modificare a dimensiunii și formei inimii (organul este mărit și ia forma a unei mingi sau a unui glonț, structurile interne sunt netezite treptat). [6]

În 30-35% din cazuri, fibroelastoza a fost depistată înainte de 26 de săptămâni de sarcină, în 65-70% - în perioada ulterioară. La peste 80% dintre nou-născuți, fibroelastoza este combinată cu boala cardiacă obstructivă, adică. Este secundar, în ciuda timpului timpuriu al detectării sale. La jumătate dintre copiii bolnavi s-a constatat hiperplazia ventriculară stângă, ceea ce explică prevalența ridicată a fibroelastozei acestei structuri specifice inimii. Patologiile aortei și ale valvei acesteia, determinate la o treime dintre copiii cu supra-creștere endocardică, conduc, de asemenea, la o creștere (dilatare) a camerei ventriculare stângi și la perturbarea funcționalității acesteia.

Cu fibroelastoza cardiacă confirmată instrumental, medicii recomandă întreruperea sarcinii. La aproape toți copiii născuți, ale căror mame au refuzat avortul medical, au fost confirmate semnele bolii. Simptomele insuficienței cardiace, caracteristice fibroelastozei, apar în decurs de un an (rar la vârsta de 2-3 ani). La copiii cu o formă combinată a bolii, semnele de insuficiență cardiacă sunt detectate încă din primele zile de viață.

Formele congenitale de fibroelastoză primară și combinată la copii au cel mai adesea un curs rapid cu dezvoltarea insuficienței cardiace severe. Boala este indicată de activitate scăzută, letargie a copilului, refuz al sânului din cauza oboselii, apetit scăzut, transpirație excesivă. Toate acestea duc la faptul că copilul nu se îngrașă bine. Pielea bebelușului este dureros de palidă, în unele cu o nuanță albăstruie, cel mai adesea în zona triunghiului nazolabial.

Există semne de imunitate slabă, astfel încât acești copii depășesc des și rapid infecții respiratorii care complică situația. Uneori, în primele zile și luni de viață, un copil nu are tulburări circulatorii, dar infecțiile frecvente și bolile pulmonare devin un declanșator al insuficienței cardiace congestive.

Studii suplimentare asupra sănătății nou-născuților și copiilor mici cu fibroelastoză suspectată sau diagnosticată anterior au evidențiat tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială), o creștere a dimensiunii inimii (cardiomegalie), tonuri înfundate la ascultarea inimii, uneori a existat un suflu sistolic. Caracteristică insuficienței valvei mitrale, tahicardie, dificultăți de respirație Auscultarea plămânilor arată prezența respirației șuierătoare, indicând congestie.

Înfrângerea endocardului ventriculului stâng duce adesea la o slăbire a stratului muscular al inimii (miocard). Ritmul normal al inimii constă din două tonuri alternate ritmic. În cazul fibroelastozei, poate apărea un al treilea (și uneori al patrulea) ton. Un astfel de ritm patologic este bine audibil și în sunetul său seamănă cu un mers de cal în trei bătăi (galop), de aceea se numește ritmul galopului.

Un alt simptom al fibroelastozei la copiii mici poate fi considerat apariția unei cocoașe inimii. Cert este că coastele copilului în perioada postnatală timpurie rămân neosificate și sunt reprezentate de țesut cartilaginos. O creștere a dimensiunii inimii duce la faptul că aceasta începe să exercite presiune asupra coastelor „moi”, drept urmare acestea se îndoaie și capătă o formă curbă constantă înainte (cocoașă de inimă). Cu fibroelastoza la adulți, cocoașa inimii nu se formează datorită rezistenței și rigidității țesutului osos al coastelor, chiar dacă toate structurile inimii sunt mărite.

În sine, formarea unei cocoașe inimii indică doar o boală cardiacă congenitală, fără a specifica natura acesteia. Dar, în orice caz, acest lucru se datorează unei creșteri a dimensiunii inimii și a ventriculilor săi.

Sindromul de edem cu fibroelastoză la copii este rar diagnosticat, dar la mulți bebeluși există o creștere a ficatului, care începe să iasă în medie cu 3 cm de sub marginea arcului costal.

Dacă fibroelastoza are un caracter dobândit (de exemplu, este rezultatul unor boli inflamatorii ale membranelor inimii), tabloul clinic are cel mai adesea un caracter lent progresiv. De ceva timp, este posibil să nu existe deloc simptome, apoi există semne ușoare de disfuncție cardiacă sub formă de dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, creșterea ritmului cardiac, oboseală și rezistență fizică scăzută. Puțin mai târziu, ficatul începe să crească, apar umflături și amețeli paroxistice.

Toate simptomele fibroelastozei dobândite sunt nespecifice, ceea ce face dificilă diagnosticarea bolii, semănând fie cu cardiomiopatia, fie cu boala hepatică și renală. Boala este cel mai adesea diagnosticată în stadiul de insuficiență cardiacă severă, care afectează negativ rezultatele tratamentului.

Complicații și consecințe

Trebuie spus că fibroelastoza inimii și plămânilor este o patologie gravă, al cărei curs depinde de diferite circumstanțe. Malformațiile cardiace congenitale complică semnificativ situația, care poate fi eliminată chirurgical la o vârstă fragedă, dar rămâne un risc destul de mare de deces (aproximativ 10%).

Se crede că, cu cât boala s-a dezvoltat mai devreme, cu atât consecințele ei vor fi mai grave. Acest lucru este confirmat de faptul că fibroelastoza congenitală are în cele mai multe cazuri un curs fulminant sau acut cu progresie rapidă a insuficienței cardiace. Dezvoltarea IC acută la un copil sub 6 luni este considerată un semn de prognostic prost.

În același timp, tratamentul nu garantează o restabilire completă a funcției cardiace, ci doar încetinește creșterea simptomelor insuficienței cardiace. Pe de altă parte, absența unui astfel de tratament de susținere duce la deces în primii doi ani de viață ai unui copil.

Dacă insuficiența cardiacă este detectată în primele zile și luni de viață ale unui bebeluș, cel mai probabil copilul nu va trăi nici măcar o săptămână. Copiii răspund diferit la tratament. În absența unui efect terapeutic, practic nu există nicio speranță. Dar cu ajutorul oferit, speranța de viață a unui copil bolnav este mică (de la câteva luni la câțiva ani).

Intervenția chirurgicală și corectarea defectelor cardiace congenitale care au determinat fibroelastoză îmbunătățesc de obicei starea pacientului. Cu tratamentul chirurgical de succes al hiperplaziei ventriculare stângi a inimii și îndeplinirea cerințelor medicului, boala poate dobândi un curs benign: insuficiența cardiacă va avea un curs cronic fără semne de progresie. Deși speranța pentru un astfel de rezultat este scăzută.

În ceea ce privește forma dobândită de fibroelastoză cardiacă, aceasta capătă rapid un curs cronic și progresează treptat. Tratamentul medicamentos poate încetini procesul, dar nu îl poate opri.

Fibroelastoza plămânilor, indiferent de momentul apariției modificărilor parenchimului și membranelor organului după o perioadă ușoară, începe să progreseze rapid și chiar ucide o persoană în câțiva ani, provocând insuficiență respiratorie severă. Lucrul trist este că metode eficiente de tratare a bolii nu au fost încă dezvoltate. [7]

Diagnostice fibroelastoza

Fibroelastoza endomiocardică, ale cărei simptome în majoritatea cazurilor sunt depistate la o vârstă fragedă, este o boală congenitală. Dacă excludem acele cazuri rare când boala a început să se dezvolte în copilărie mai în vârstă și la vârsta adultă ca o complicație a leziunilor și bolilor somatice, este posibil să se identifice patologia chiar și în perioada prenatală, adică. înainte de nașterea copilului.

Medicii cred că modificările patologice ale țesuturilor endocardului, o modificare a formei inimii fetale și unele caracteristici ale activității sale, caracteristice fibroelastozei, pot fi determinate deja în a 14-a săptămână de sarcină. Dar aceasta este încă o perioadă destul de scurtă și nu poate fi exclus ca boala să apară puțin mai târziu, mai aproape de al treilea trimestru de sarcină și, uneori, chiar și cu câteva luni înainte de naștere. De aceea, atunci când se observă femeile însărcinate, se recomandă efectuarea de screening-uri clinice cu ultrasunete ale inimii fetale cu un interval de câteva săptămâni.

După ce semne pot medicii să suspecteze boala la următoarea ecografie? Depinde mult de forma bolii. Cel mai adesea, fibroelastoza este diagnosticată în regiunea ventriculului stâng, dar această structură nu este întotdeauna mărită. Forma dilatată a bolii cu o creștere a ventriculului stâng al inimii este ușor de determinat în timpul unei examinări cu ultrasunete printr-o formă sferică a inimii, al cărei vârf este reprezentat de ventriculul stâng, o creștere generală a dimensiunii inimii. Organ, și bombarea septului interventricular spre ventriculul drept. Dar principalul semn al fibroelastozei este îngroșarea endocardului, precum și a septurilor cardiace cu o creștere caracteristică a ecogenității acestor structuri, care este determinată prin intermediul unui examen ecografic specific.

Studiul se desfășoară folosind echipamente speciale cu ultrasunete cu programe cardiologice. Ecocardiografia fătului nu dăunează mamei și copilului nenăscut, dar vă permite să identificați nu numai modificări anatomice ale inimii, ci și să determinați starea vaselor coronare, prezența cheagurilor de sânge în ele, modificările grosimii membranele inimii.

Ecocardiografia fetală este prescrisă nu numai în prezența abaterilor în timpul decodării rezultatelor ecografiei, ci și în cazul unei infecții (în special virale) transferate de mamă, utilizarea de medicamente puternice, predispoziția ereditară, prezența tulburărilor metabolice., precum și patologii cardiace congenitale la copiii mai mari.

Cu ajutorul ecocardiografiei fetale pot fi detectate și alte forme congenitale de fibroelastoză. De exemplu, fibroelastoza ventriculului drept, un proces comun cu afectarea simultană a ventriculului stâng și a structurilor din apropiere: ventriculul drept, valvele cardiace, atrii, forme combinate de fibroelastoză, fibroelastoză endomiocardică cu îngroșarea căptușelii interioare a ventriculilor și implicare a unei părți a miocardului în procesul patologic (de obicei combinat cu tromboza peretelui).

Fibroelastoza endocardică depistată la vârsta prenatală are un prognostic foarte prost, așa că medicii recomandă întreruperea sarcinii în acest caz. Posibilitatea unui diagnostic eronat este exclusă prin ecografie repetată a inimii fetale, care se efectuează la 4 săptămâni de la prima examinare care a evidențiat patologia. Este clar că decizia finală de a întrerupe sau de a menține sarcina rămâne a părinților, dar aceștia trebuie să fie conștienți de felul de viață la care condamnă copilul.

Fibroelastoza endocardică nu este întotdeauna depistată în timpul sarcinii, mai ales având în vedere faptul că nu toate viitoarele mămici sunt înregistrate la clinica antenatală și sunt supuse unui diagnostic ecografic preventiv. Boala unui copil în pântecele ei practic nu afectează starea unei femei însărcinate, așa că nașterea unui copil bolnav devine adesea o surpriză neplăcută.

În unele cazuri, atât părinții, cât și medicii află despre boala bebelușului la câteva luni după nașterea copilului. În acest caz, analizele de sânge de laborator pot să nu arate nimic, cu excepția unei creșteri a concentrației de sodiu (hipernatremie). Dar rezultatele lor vor fi utile în diagnosticul diferențial pentru a exclude bolile inflamatorii.

Speranța rămâne pe diagnosticul instrumental. Un studiu standard al activității inimii (ECG) în cazul fibroelastozei nu este deosebit de revelator. Ajută la identificarea tulburărilor inimii și a conducerii electrice a mușchiului inimii, dar nu precizează cauzele unor astfel de disfuncții. Deci o modificare a tensiunii ECG (la o vârstă mai mică este de obicei subestimată, la o vârstă mai înaintată este, dimpotrivă, excesiv de mare) indică cardiomiopatie, care poate fi asociată nu numai cu patologii cardiace, ci și cu tulburări metabolice. Tahicardia este un simptom al bolii cardiace. Și odată cu înfrângerea ambilor ventriculi ai inimii, cardiograma poate părea în general normală. [8]

Tomografia computerizată (CT) este un instrument excelent non-invaziv pentru detectarea calcificării cardiovasculare și excluderea pericarditei.[9]

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate fi utilă în detectarea fibroelastozei, deoarece biopsia este invazivă. O margine hipointensă în secvența de perfuzie miocardică și o margine hiperintensă în secvența de intensificare întârziată indică fibroelastoză. [10]

Dar acest lucru nu înseamnă deloc că studiul ar trebui abandonat, deoarece ajută la determinarea naturii activității inimii și a gradului de dezvoltare a insuficienței cardiace.

Dacă apar simptome de insuficiență cardiacă și pacientul este îndrumat către un medic pentru aceasta, acestea sunt, de asemenea, prescrise: o radiografie toracică, imagistica prin rezonanță magnetică sau computerizată a inimii, ecocardiografie (EchoCG). În cazuri îndoielnice, este necesar să se recurgă la o biopsie a țesuturilor inimii cu examinarea histologică ulterioară a acestora. Diagnosticul este foarte grav, prin urmare, necesită aceeași abordare a diagnosticului, deși tratamentul nu este cu mult diferit de tratamentul simptomatic al bolii coronariene și al insuficienței cardiace.

Dar chiar și o examinare atât de amănunțită nu va fi utilă dacă rezultatele sale nu sunt utilizate în diagnosticul diferențial. Rezultatele ECG pot fi utilizate pentru a diferenția fibroelastoza acută de miocardita idiopatică, pericardita exudativă și stenoza aortică. În același timp, studiile de laborator nu vor arăta semne de inflamație (leucocitoză, VSH crescut etc.), iar măsurătorile de temperatură nu vor evidenția hipertermie.

Pentru a distinge fibroelastoza endocardică de insuficiența valvei mitrale izolate și boala cardiacă mitrală ajută la analiza tonurilor și suflurilor în inimă, la o modificare a dimensiunii atriilor și la studiul anamnezei.

Analiza istoricului este utilă pentru a face distincția între fibroelastoză și stenoza cardiacă și aortică. La îngustarea aortei, merită, de asemenea, să acordați atenție păstrării ritmului sinusal și absenței tromboembolismului. Tulburările de ritm cardiac și așezarea trombilor nu se observă la pericardita exudativă, dar boala se manifestă prin febră și febră.

Cea mai mare dificultate este diferențierea fibroblastozei endocardice și a cardiomiopatiei congestive. În același timp, fibroelastoza, deși în majoritatea cazurilor nu este însoțită de tulburări severe de conducere cardiacă, are un prognostic de tratament mai puțin favorabil.

În cazul patologiilor combinate, trebuie acordată atenție oricăror anomalii detectate în timpul unei tomograme sau ultrasunete a inimii, deoarece malformațiile congenitale complică foarte mult cursul fibroelastozei. Dacă fibroelastoza endocardică combinată este detectată în perioada prenatală, nu este indicată menținerea sarcinii. Este mult mai uman să-l întrerupi.

Diagnosticul fibroelastozei pulmonare

Punerea unui diagnostic de fibroelastoză pulmonară necesită, de asemenea, anumite cunoștințe și abilități din partea medicului. Cert este că simptomele bolii sunt destul de eterogene. Pe de o parte, ele indică boli pulmonare congestive (tuse neproductivă, dificultăți de respirație), iar pe de altă parte, pot fi, de asemenea, o manifestare a patologiei cardiace. Prin urmare, diagnosticul bolii nu poate fi redus doar la enunțul simptomelor și auscultație.

Studiile sângelui pacientului ajută la excluderea bolilor inflamatorii ale plămânilor, dar nu oferă informații despre modificările cantitative și calitative ale țesuturilor. Prezența semnelor de eozinofilie ajută la diferențierea bolii de manifestări similare ale fibrozei pulmonare, dar nu respinge sau confirmă faptul de fibroelastoză.

Studiile instrumentale sunt considerate mai indicative: radiografia pulmonară și examenul tomografic al organelor respiratorii, precum și analizele funcționale, constând în determinarea volumelor respiratorii, a capacității vitale și a presiunii în organ.

În cazul fibroelastozei pulmonare, trebuie acordată atenție scăderii funcției respirației externe, măsurată în timpul spirometriei. O scădere a cavităților alveolare active afectează semnificativ capacitatea vitală a plămânilor (VC), iar îngroșarea pereților structurilor interne afectează capacitatea de difuzie a organului (DSL), care asigură ventilație și funcții de schimb de gaze (cu cuvinte simple, absorb dioxidul de carbon din sânge și eliberează oxigen).

Semnele caracteristice ale fibroelastozei pleuroparenchimatoase sunt o combinație între aportul limitat de aer în plămâni (obstrucție) și o încălcare a expansiunii pulmonare la inspirație (restricție), deteriorarea funcției respirației externe, hipertensiunea pulmonară moderată (presiunea crescută în plămâni), diagnosticat la jumătate dintre pacienți.

O biopsie a țesutului pulmonar arată modificări caracteristice în structura internă a organului. Acestea includ: fibroza pleurei și parenchimului în combinație cu elastoza pereților alveolari, acumularea de limfocite în zona septurilor compactate ale alveolelor, transformarea fibroblastelor în țesut muscular necaracteristic pentru ei, prezența lichidului edematos..

Pe tomogramă, afectarea plămânilor în secțiunile superioare este vizibilă sub formă de focare de compactare pleurală și modificări structurale ale parenchimului. Țesutul conjunctiv supracrescut al plămânilor seamănă cu țesutul muscular ca culoare și proprietăți, dar volumul plămânilor scade. Cavități destul de mari care conțin aer (chisturi) se găsesc în parenchim. Caracterizat prin extinderea focală (sau difuză) ireversibilă a bronhiilor și bronhiolelor (bronșiectazie de tracțiune), poziție scăzută a cupolei diafragmei.

În studiile radiologice, mulți pacienți dezvăluie zone de „sticlă mată” și „plămân în fagure”, indicând o ventilație neuniformă a plămânilor din cauza prezenței focarelor de compactare a țesuturilor. Aproximativ jumătate dintre pacienți au o creștere a ganglionilor limfatici și a ficatului.

Fibroelastoza pulmonară trebuie diferențiată de fibroza cauzată de o infecție parazitară și eozinofilie asociată, fibroelastoza endocardică, boli pulmonare cu ventilație afectată și model „plămân în fagure”, boala autoimună histicitoza X (una dintre formele acestei patologii cu afectare pulmonară este numită boala Hand-Schüller – creștină), manifestări de sarcoidoză și tuberculoză pulmonară.

Tratament fibroelastoza

Fibroelastoza, indiferent de localizare, este considerată o boală periculoasă și practic incurabilă. Modificările patologice ale pleurei și parenchimului pulmonar nu pot fi restaurate din punct de vedere medicinal. Și chiar și utilizarea medicamentelor antiinflamatoare hormonale (corticosteroizi) în combinație cu bronhodilatatoare nu dă rezultatul dorit. Pentru a atenua puțin starea pacientului, îndepărtând sindromul obstructiv, medicamentele bronhodilatatoare ajută, dar nu afectează procesele care au loc în plămâni, prin urmare pot fi utilizate doar ca terapie de întreținere.

Tratamentul chirurgical al fibroelastozei pulmonare este, de asemenea, ineficient. Singura operație care ar putea schimba situația este transplantul de organe de la donator. Dar transplantul pulmonar, din păcate, are același prognostic nefavorabil. [11]

Potrivit oamenilor de știință străini, fibroelastoza poate fi considerată și una dintre complicațiile frecvente ale transplantului de plămâni sau de celule stem din măduva osoasă. În ambele cazuri, există modificări ale fibrelor țesutului conjunctiv al plămânilor, care afectează funcția respirației externe.

Boala fără tratament (și în prezent nu există un tratament eficient) progresează și aproximativ 40% dintre pacienți mor din cauza insuficienței respiratorii în decurs de 1,5-2 ani. Speranța de viață a celor care rămân este, de asemenea, sever limitată (până la 10-20 de ani), la fel ca și capacitatea lor de a munci. Persoana devine handicapată.

Fibroelastoza inimii este, de asemenea, considerată o boală incurabilă din punct de vedere medical, mai ales când vine vorba de patologia congenitală. Copiii de obicei nu trăiesc peste 2 ani. Numai un transplant de inimă îi poate salva, ceea ce în sine este o operație dificilă, cu un grad ridicat de risc și consecințe imprevizibile, mai ales la o vârstă atât de fragedă.

Chirurgical, la unii bebeluși, este posibilă corectarea anomaliilor cardiace congenitale, astfel încât acestea să nu agraveze starea unui copil bolnav. Cu stenoza, artele practică instalarea unui vasodilatator - un șunt (grefarea bypass coronarian). Odată cu extinderea ventriculului stâng al inimii, forma acestuia este restabilită prompt. Dar nici măcar o astfel de operație nu garantează că copilul va putea face fără transplant. Aproximativ 20-25% dintre bebeluși supraviețuiesc, în timp ce aceștia suferă de insuficiență cardiacă toată viața, adică. Nu sunt considerate sănătoase.

Dacă boala este dobândită, merită să lupți pentru viața copilului cu ajutorul medicamentelor. Dar trebuie să înțelegeți că, cu cât boala se manifestă mai devreme, cu atât va fi mai dificil să o combateți.

Tratamentul medicamentos are ca scop combaterea și prevenirea exacerbărilor insuficienței cardiace. Pacienților li se prescriu astfel de medicamente cardiace:

• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) care afectează tensiunea arterială și o mențin la normal (captopril, enalapril, benazepril etc.),
• beta-blocante utilizate pentru a trata tulburările de ritm cardiac, hipertensiunea arterială, prevenirea infarctului miocardic (anaprilină, bisoprolol, metoprolol),
• glicozide cardiace, care, cu utilizare prelungită, nu numai că susțin activitatea inimii (măresc conținutul de potasiu în cardiomiocite și îmbunătățesc conductivitatea miocardică), dar pot și reduce oarecum gradul de îngroșare a endocardului (digoxină, gitoxină, strofantină),
• diuretice care economisesc potasiu (spironolactonă, veroshpiron, dekriz), prevenirea edemului tisular,
• terapie antitrombotică cu anticoagulante (cardiomagnyl, magnicor), care previne formarea cheagurilor de sânge și a tulburărilor circulatorii în vasele coronare.

În forma congenitală a fibroelastozei endocardice, tratamentul de susținere continuă nu contribuie la recuperare, dar reduce riscul de deces prin insuficiență cardiacă sau tromboembolism cu 70-75%.  [12]

Medicamente

După cum puteți vedea, tratamentul fibroelastozei endocardice practic nu diferă de cel al insuficienței cardiace. În ambele cazuri, cardiologii țin cont de severitatea cardiopatiei. Prescrierea medicamentelor este pur individuală, luând în considerare vârsta pacientului, bolile concomitente, forma și gradul insuficienței cardiace.

În tratamentul fibroelastozei endocardice dobândite, se utilizează medicamente din 5 grupe. Luați în considerare câte un medicament din fiecare grup.

Enalapril este un medicament din grupa inhibitorilor ECA, produs sub formă de tablete de diferite doze. Medicamentul crește fluxul sanguin coronarian, dilată arterele, scade tensiunea arterială fără a afecta circulația cerebrală, încetinește și reduce expansiunea ventriculului stâng al inimii. Medicamentul îmbunătățește aportul de sânge miocardic, reducând efectele ischemiei, reduce oarecum coagularea sângelui, prevenind formarea cheagurilor de sânge și are un ușor efect diuretic.

În insuficiența cardiacă, un medicament este prescris pentru o perioadă mai mare de șase luni sau în mod continuu. Începeți să luați medicamentul cu o doză minimă (2,5 mg), crescând-o treptat cu 2,5-5 mg la fiecare 3-4 zile. O doză constantă va fi una care este bine tolerată de pacient și menține tensiunea arterială în limite normale.

Doza zilnică maximă este de 40 mg. Poate fi luat o dată sau împărțit în 2 doze.

În cazul în care tensiunea arterială este stabilită sub normal, doza de medicament este redusă treptat. Este imposibil să opriți brusc tratamentul cu Enalapril. Se recomandă o doză de întreținere de 5 mg pe zi.

Medicamentul este destinat tratamentului pacienților adulți, dar poate fi prescris și unui copil (siguranța nu a fost stabilită oficial, dar în cazul fibroelastozei, vorbim despre viața unui pacient mic, deci raportul de risc este luată în considerare). Nu prescrieți un inhibitor ECA pacienților cu intoleranță la componentele medicamentului, cu porfirie, sarcină și în timpul alăptării. Dacă mai devreme pacientul a avut edem Quincke în timp ce lua orice medicamente din acest grup, Enalapril este interzis.

Se recomandă prudență la prescrierea medicamentelor pacienților cu patologii concomitente: boli severe ale rinichilor și ficatului, hiperkaliemie, hiperaldosteronism, stenoză aortică sau mitrală, patologii sistemice ale țesutului conjunctiv, ischemie cardiacă, boli cerebrale, diabet zaharat.

Când tratați cu medicament, nu luați diuretice convenționale pentru a evita deshidratarea și un efect hipotensiv puternic. Administrarea simultană cu diuretice care economisesc potasiu necesită ajustarea dozei, deoarece există un risc mare de hiperkaliemie, care provoacă, la rândul său, aritmii cardiace, convulsii, scăderea tonusului muscular, creșterea slăbiciunii etc.

Enalaprilul este de obicei bine tolerat, dar unii pacienți pot dezvolta reacții adverse. Cele mai frecvente sunt: o scădere puternică a presiunii până la colaps, dureri de cap și amețeli, tulburări de somn, oboseală crescută, o tulburare reversibilă a echilibrului, auzului și vederii, apariția tinitusului, dificultăți de respirație, tuse fără spută, modificări ale compoziția sângelui și a urinei, indicând de obicei o funcționare defectuoasă a ficatului și a rinichilor. Posibile: căderea părului, scăderea dorinței sexuale, simptome de „bufeuri” (senzație de căldură și palpitații, hiperemie a pielii feței etc.).

„Bisoprololul” este un beta-blocant cu acțiune selectivă, care are efect hipotensiv și antiischemic, ajută la combaterea manifestărilor tahicardiei și aritmiei. Un remediu bugetar sub formă de tablete care previne progresia insuficienței cardiace în fibroelastoza endocardică. [13]

La fel ca multe alte medicamente prescrise pentru IHD și ICC, „Bisoprololul” este prescris pentru o lungă perioadă de timp. Este indicat să-l luați dimineața înainte sau în timpul meselor.

În ceea ce privește dozele recomandate, acestea sunt selectate individual în funcție de indicatorii tensiunii arteriale și de acele medicamente care sunt prescrise în paralel cu acest medicament. În medie, o singură doză (zilnică) este de 5-10 mg, dar cu o ușoară creștere a presiunii, aceasta poate fi redusă la 2,5 mg. Doza maximă care poate fi prescrisă unui pacient cu rinichi care funcționează normal este de 20 mg, dar numai cu o tensiune arterială ridicată constant.

Creșterea dozelor indicate este posibilă numai cu permisiunea medicului. Dar în bolile severe ale ficatului și rinichilor, 10 mg este considerată doza maximă admisă.

În tratamentul complex al insuficienței cardiace pe fondul disfuncției ventriculare stângi, care apare cel mai adesea cu fibroelastoză, este selectată o doză eficientă, crescând treptat doza cu 1,25 mg. În acest caz, încep cu cea mai mică doză posibilă (1,25 mg). Creșterea dozei se efectuează la intervale de 1 săptămână.

Când doza ajunge la 5 mg, intervalul este crescut la 28 de zile. După 4 săptămâni, doza este crescută cu 2,5 mg. Respectând un astfel de interval și normă, acestea ajung la 10 mg, pe care pacientul va trebui să ia mult timp sau în mod constant.

Dacă o astfel de doză este slab tolerată, este redusă treptat la un nivel confortabil. Refuzul tratamentului cu un beta-blocant, de asemenea, nu trebuie să fie brusc.

Medicamentul nu trebuie prescris în caz de hipersensibilitate la substanțele active și excipienții medicamentului, insuficiență cardiacă acută și decompensată, șoc cardiogen, blocaj atrioventricular de 2-3 grade, bradicardie, tensiune arterială scăzută stabilă și alte patologii cardiace, bronhii severe. Astm bronșic, obstrucție bronșică, tulburări circulatorii periferice severe, acidoză metabolică.

Trebuie avută prudență atunci când prescrieți un tratament complex. Deci nu este recomandată combinația de „Bisoprolol” cu unele medicamente antiaritmice (chinidină, lidocaină, fenitoină etc.), antagoniști de calciu și medicamente antihipertensive centrale.

Simptome și tulburări neplăcute care sunt posibile în timpul tratamentului cu Bisoprolol: oboseală crescută, dureri de cap, bufeuri, tulburări de somn, scădere a presiunii și amețeli la ridicarea din pat, pierderea auzului, simptome gastrointestinale, tulburări hepatice și renale, scăderea potenței, slăbiciune musculară și crampe. Uneori, pacienții se plâng de tulburări circulatorii periferice, care se manifestă sub formă de scădere a temperaturii sau amorțeală a extremităților, în special a degetelor de la picioare și a mâinilor.

În prezența bolilor concomitente ale sistemului bronho-pulmonar, rinichi, ficat, în diabetul zaharat, riscul de reacții adverse este mai mare, ceea ce indică o exacerbare a bolii.

Digoxina este o glicozidă cardiacă populară pe bază de digitalică, care se eliberează strict pe bază de prescripție medicală (sub formă de tablete) și ar trebui utilizată sub supravegherea sa. Tratamentul prin injecție se efectuează într-un spital cu exacerbarea IHD și CHF, comprimatele sunt prescrise în mod continuu în doze minime eficiente, deoarece medicamentul are un efect toxic și asemănător narcoticului.

Efectul terapeutic este de a modifica puterea și amplitudinea contracțiilor miocardice (oferă energie inimii, o susține în condiții de ischemie). De asemenea, medicamentul se caracterizează printr-un vasodilatator (reduce congestia) și o anumită acțiune diuretică, care ajută la ameliorarea umflăturilor și la reducerea intensității insuficienței respiratorii, care se manifestă sub formă de dificultăți de respirație.

Pericolul digoxinei și al altor glicozide cardiace este că, în caz de supradozaj, acestea pot provoca tulburări ale ritmului cardiac cauzate de excitabilitatea miocardică crescută.

În caz de exacerbare a ICC, medicamentul este prescris sub formă de injecții, selectând o doză individuală, ținând cont de severitatea afecțiunii și de vârsta pacientului. Când starea se stabilizează, ei trec la tablete.

De obicei, doza unică standard de medicament este de 0,25 mg. Multiplicitatea recepției poate varia de la 1 la 5 ori pe zi, cu intervale egale. În stadiul acut al ICC, doza zilnică poate ajunge la 1,25 mg; când starea se stabilizează în mod continuu, trebuie luată o doză de întreținere de 0,25 (mai puțin frecvent 0,5) mg pe zi.

Când se prescrie medicamentul copiilor, se ia în considerare greutatea pacientului. O doză eficientă și sigură este calculată ca 0,05-0,08 mg per kg de greutate corporală. Dar medicamentul nu este prescris în mod constant, ci timp de 1-7 zile.

Doza de glicozidă cardiacă trebuie prescrisă de un medic, ținând cont de starea și vârsta pacientului. În același timp, este foarte periculos să ajustați singur dozele sau să luați 2 medicamente cu acest efect în același timp.

"Digoxina" nu este prescrisă pentru angina instabilă, aritmii cardiace severe, bloc cardiac AV de 2-3 grade, tamponada cardiacă, sindromul Adams-Stokes-Morgani, stenoza valvei bicuspide izolate și stenoza aortică, o anomalie cardiacă congenitală numită sindromul Wolf Parkinson- Cardiomiopatie obstructivă hipertrofică albă, endo, peri și miocardită, anevrism de aortă toracică, hipercalcemie, hipokaliemie și alte patologii. Lista contraindicațiilor este destul de mare și include sindroame care au manifestări multiple, așa că numai un specialist poate decide cu privire la posibilitatea utilizării acestui medicament.

 Digoxina are, de asemenea, efecte secundare. Acestea includ tulburări ale ritmului cardiac (ca urmare a unei doze selectate incorect și a supradozajului), pierderea poftei de mâncare, greață (adesea cu vărsături), tulburări ale scaunului, slăbiciune și oboseală severă, dureri de cap, apariția de „muște” în fața ochilor, o scăderea nivelului trombocitelor și tulburări de coagulare a sângelui, reacții alergice. Cel mai adesea, apariția acestor și a altor simptome este asociată cu administrarea de doze mari de medicament, mai rar cu terapia pe termen lung.

"Spironolactonă" se referă la antagonişti de mineralocorticoizi. Are efect diuretic, facilitând excreția de sodiu, clor și apă, dar reținând potasiul, care este necesar pentru funcționarea normală a inimii, deoarece funcția sa conducătoare se bazează în principal pe acest element. Ajută la ameliorarea umflăturilor. Este folosit ca ajutor în insuficiența cardiacă congestivă.

Cu CHF, medicamentul este prescris în funcție de faza bolii. În caz de exacerbare, medicamentul poate fi prescris atât sub formă de injecții, cât și sub formă de tablete, la o doză de 50-100 mg pe zi. Când starea se stabilizează, se prescrie o doză de întreținere de 25-50 mg pentru o perioadă lungă de timp. Dacă echilibrul de potasiu și sodiu este perturbat în direcția scăderii primului, doza poate fi crescută până la stabilirea concentrației normale de oligoelemente.

În pediatrie, doza eficientă este calculată pe baza raportului de 1-3 mg de spironolactonă per kilogram de greutate corporală a pacientului.

După cum puteți vedea, și aici, selecția dozei recomandate este individuală, ca și în numirea multor alte medicamente utilizate în cardiologie.

Contraindicațiile pentru utilizarea unui diuretic pot fi: un exces de potasiu sau un nivel scăzut de sodiu în organism, o patologie asociată cu lipsa de urinare (anurie), boală renală severă cu o încălcare a performanței lor. Medicamentul nu este prescris femeilor însărcinate și mamelor care alăptează, precum și celor care au intoleranță la componentele medicamentului.

Se recomandă prudență în utilizarea medicamentului la pacienții cu bloc cardiac AV (posibilă exacerbare), exces de calciu (hipercalcemie), acidoză metabolică, diabet zaharat, neregularități menstruale și boli hepatice.

Administrarea medicamentului poate provoca dureri de cap, somnolență, dezechilibru și coordonare a mișcărilor (ataxie), mărirea glandelor mamare la bărbați (ginecomastie) și potență afectată, modificări ale naturii menstruației, îngroșarea vocii și părul excesiv la femei (hirsutism). ), durerile epigastrice și tulburările de funcționare ale tractului gastro-intestinal, colici intestinale, tulburări ale rinichilor și echilibrul mineralelor. Sunt posibile reacții cutanate și alergice.

De obicei, efectele secundare sunt observate atunci când norma necesară este depășită. Cu o doză insuficientă, poate apărea edem.

"Magnicor" - un medicament care previne formarea cheagurilor de sânge, pe bază de acid acetilsalicilic și hidroxid de magneziu. Unul dintre mijloacele eficiente de terapie antitrombotică prescrisă pentru insuficiența cardiacă. Are efect analgezic, antiinflamator, antiplachetar, afectează funcția de respirație. Hidroxidul de magneziu reduce efectul negativ al acidului acetilsalicilic asupra mucoasei gastrointestinale.

Cu fibroelastoza endomiocardului, medicamentul este prescris în scopuri profilactice, prin urmare, doza minimă eficientă este respectată - 75 mg, ceea ce corespunde la 1 comprimat. Cu ischemia inimii din cauza trombozei și îngustarea ulterioară a lumenului vaselor coronare, doza inițială este de 2 comprimate, iar doza de întreținere corespunde dozei profilactice.

Depășirea dozelor recomandate crește semnificativ riscul de sângerare greu de oprit.

Dozele sunt indicate pentru pacienții adulți datorită faptului că medicamentul conține acid acetilsalicilic, a cărui utilizare sub vârsta de 15 ani poate avea consecințe grave.

Medicamentul nu este prescris pacienților din copilărie și adolescență timpurie, cu intoleranță la acidul acetilsalicilic și la alte componente ale medicamentului, astm „aspirina” (în istorie), gastrită erozivă acută, ulcer peptic, diateză hemoragică, boli severe de ficat și rinichi, in caz de insuficienta cardiaca decompensata severa.

În timpul sarcinii, "Magnicor" este prescris numai în caz de urgență și numai în trimestrul 1-2, având în vedere posibilul efect negativ asupra fătului și cursul sarcinii. În al 3-lea trimestru de sarcină, un astfel de tratament este nedorit, deoarece ajută la reducerea contractilității uterine (travaliu prelungit) și poate provoca sângerări severe. Fătul poate avea: hipertensiune pulmonară și insuficiență renală.

Efectele secundare ale medicamentului includ simptome din tractul gastrointestinal (dispepsie, dureri epigastrice și abdominale, un anumit risc de sângerare gastrică cu dezvoltarea anemiei cu deficit de fier). În timpul administrării medicamentului, sunt posibile sângerări nazale, sângerări ale gingiilor și ale organelor sistemului urinar,

În caz de supradozaj, sunt posibile amețeli, leșin, țiuit în urechi. Reacțiile alergice nu sunt neobișnuite, mai ales pe fondul hipersensibilității la salicilați. Dar anafilaxia și insuficiența respiratorie sunt reacții adverse rare.

Selectarea medicamentelor ca parte a terapiei complexe și a dozelor recomandate trebuie să fie strict individuală. O atenție deosebită trebuie acordată în tratamentul femeilor însărcinate, mamelor care alăptează, copiilor și pacienților în vârstă.

Medicina alternativa si homeopatie

Fibroelastoza inimii este o boală gravă și severă, cu o evoluție progresivă caracteristică și aproape fără șanse de recuperare. Este clar că un tratament eficient al unei astfel de boli prin mijloace alternative este imposibil. Rețetele de medicină alternativă, care sunt în mare parte tratamente pe bază de plante, pot fi folosite doar ca ajutor și numai cu permisiunea medicului, pentru a nu complica un prognostic deja prost.

În ceea ce privește remediile homeopate, utilizarea lor nu este interzisă, dar poate face parte din tratamentul complex al insuficienței cardiace. Adevărat, în acest caz nu este vorba atât de tratament, cât de prevenirea progresiei ICC.

Un homeopat cu experiență ar trebui să prescrie medicamente, iar posibilitatea de a le include în terapia complexă este de competența medicului curant.

Ce remedii homeopate ajută la întârzierea progresiei insuficienței cardiace în fibroelastoză? In insuficienta cardiaca acuta, homeopatii apeleaza la ajutorul medicamentelor: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. În ciuda similitudinii indicațiilor, atunci când aleg un medicament eficient, medicii se bazează pe manifestările externe ale ischemiei sub formă de cianoză (gradul și prevalența acesteia) și pe natura sindromului durerii.

Cu CHF, terapia de întreținere poate include: Lachesis și Nayu, Lycopus (în stadiile inițiale de expansiune a inimii), Laurocerasus (cu dificultăți de respirație în repaus), Latrodectus mactans (cu patologii valvulare), preparate de păducel (utile în special pentru leziunile endomiocardice).

Cu bătăi puternice ale inimii pentru tratamentul simptomatic, se pot prescrie Spigelia, Glonoinum (cu tahicardie), Aurum metallicum (cu hipertensiune arterială).

Pentru a reduce severitatea dificultății de respirație ajută: Grindelia, Spongia și Lahegis. Pentru ameliorarea durerilor de inimă, pot fi prescrise următoarele: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, pentru a calma anxietatea pe acest fond - Aconitum. Odată cu dezvoltarea astmului cardiac sunt prezentate: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Profilaxie

Prevenirea fibroelastozei dobândite a inimii și plămânilor constă în prevenirea și tratarea în timp util a bolilor infecțioase și inflamatorii, mai ales atunci când este vorba de afectarea organelor vitale. Tratamentul eficient al bolii de bază ajută la prevenirea consecințelor periculoase, cărora le aparține fibroelastoza. Aceasta este o oportunitate grozavă de a avea grijă de sănătatea ta și de sănătatea generațiilor viitoare, așa-numita muncă pentru un viitor sănătos și longevitate.

Prognoză

Modificările țesutului conjunctiv în fibroelastoza inimii și plămânilor sunt considerate ireversibile. Deși unele medicamente cu terapie pe termen lung sunt capabile să reducă oarecum grosimea endocardului, ele nu garantează o vindecare. Deși această afecțiune nu este întotdeauna fatală, prognosticul este încă relativ prost. Rata de supraviețuire la 4 ani este de 77%. [14]

Cel mai prost prognostic, așa cum am menționat deja, este cu o formă congenitală de fibroelastoză cardiacă, manifestări ale insuficienței cardiace în care sunt vizibile deja în primele săptămâni și luni de viață ale unui copil. Doar un transplant de inimă poate salva copilul, care în sine este o operație riscantă într-o perioadă atât de timpurie și trebuie făcută înainte de 2 ani. Mai mulți astfel de copii de obicei nu trăiesc.

Alte operații pot evita doar moartea prematură a unui copil (și chiar și atunci nu întotdeauna), dar nu îl pot vindeca complet de insuficiența cardiacă. Moartea apare cu decompensare și dezvoltarea insuficienței respiratorii.

Prognosticul fibroelastozei pulmonare depinde de caracteristicile evoluției bolii. Cu o dezvoltare fulgerătoare a simptomelor, șansele sunt extrem de mici. Dacă boala progresează treptat, pacientul poate trăi aproximativ 10-20 de ani, până la debutul insuficienței respiratorii din cauza modificărilor alveolelor plămânilor.

Multe patologii insolubile pot fi evitate dacă se respectă măsuri preventive. În cazul fibroelastozei inimii, aceasta este, în primul rând, prevenirea acelor factori care pot afecta dezvoltarea inimii și a sistemului circulator al fătului (cu excepția predispoziției ereditare și a mutațiilor, în fața cărora medicii sunt neputincioși). ). Dacă nu au putut fi evitate, diagnosticarea precoce ajută la identificarea patologiei în stadiul în care este posibil avortul, care în această situație este considerat uman.