Encefalopatia portosistemică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Encefalopatia portosistemică este un sindrom neuropsihiatric reversibil care se dezvoltă la pacienții cu șunt portosistemic. Simptomele encefalopatiei portosistemice sunt în principal neuropsihiatrice (de exemplu, confuzie, tremor de tip „flapping”, comă). Diagnosticul se bazează pe caracteristicile clinice. Tratamentul encefalopatiei portosistemice implică de obicei eliminarea cauzei acute, restricționarea proteinelor alimentare și administrarea orală de lactuloză.

Termenul „encefalopatie portosistemică” reflectă mai bine fiziopatologia afecțiunii decât encefalopatia hepatică sau coma hepatică, dar toți trei termeni sunt utilizați interschimbabil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauzele encefalopatiei portosistemice

Encefalopatia portosistemică poate apărea în hepatita fulminantă cauzată de infecții virale, medicamente sau toxine, dar este mai frecventă în ciroză sau alte boli cronice în care se formează colaterale portosistemice semnificative ca urmare a hipertensiunii portale. Encefalopatia apare după șuntarea portosistemică, cum ar fi anastomozele dintre vena portă și vena cavă [anastomoză portocavă sau șunt portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS)].

La pacienții cu boli hepatice cronice, episoadele acute de encefalopatie sunt de obicei precipitate de cauze care pot fi corectate. Cele mai frecvente dintre acestea sunt stresul metabolic (de exemplu, infecție; dezechilibru electrolitic, în special hipokaliemie; deshidratare; utilizarea diureticelor), afecțiuni care cresc absorbția proteinelor intestinale (de exemplu, sângerări gastrointestinale, dietă bogată în proteine) și deprimante nespecifice ale SNC (de exemplu, alcool, sedative, analgezice).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fiziopatologia encefalopatiei portosistemice

Șuntarea portosistemică are ca rezultat eliberarea în circulația sistemică a metaboliților care trebuie eliminați de ficat și sunt toxici pentru creier, în special pentru cortex. Substanțele exacte care cauzează toxicitate cerebrală nu sunt cunoscute. Amoniacul, un produs al digestiei proteinelor, joacă un rol important, dar pot contribui și alți factori [de exemplu, modificări ale receptorilor benzodiazepinici cerebrali și neurotransmisia acidului gama-aminobutiric (GABA)]. Nivelurile serice de aminoacizi aromatici sunt de obicei ridicate, iar aminoacizii cu lanț ramificat sunt scăzute, dar este puțin probabil ca aceste raporturi să provoace encefalopatie.

Simptomele encefalopatiei portosistemice

Simptomele și manifestările encefalopatiei tind să se dezvolte progresiv. Până la apariția unei afectări moderate a funcției cerebrale, semnele encefalopatiei sunt de obicei subtile. Apraxia construcțională, în care pacientul nu este capabil să reproducă un model simplu (cum ar fi o stea), se dezvoltă devreme. Excitația și mania se pot dezvolta sau nu. Un tremor caracteristic „fluturând” (asterixis) este detectat dacă pacientul ține brațele întinse cu încheieturile mâinilor îndoite în jos. Deficitele neurologice sunt de obicei simetrice. Manifestările neurologice în comă reflectă de obicei disfuncție emisferică difuză bilaterală. Semnele disfuncției trunchiului cerebral se dezvoltă doar pe măsură ce coma progresează, adesea cu câteva ore sau zile înainte de deces. Un miros mucegăit, dulceag în respirație (miros hepatic din gură) poate fi observat indiferent de stadiul encefalopatiei.

Diagnosticul encefalopatiei portosistemice

Diagnosticul este de obicei clinic, dar testele suplimentare pot fi de ajutor. Testarea psihometrică poate dezvălui anomalii neuropsihiatrice subtile care pot ajuta la verificarea semnelor precoce ale encefalopatiei. Nivelurile de amoniac servesc în general ca marker de laborator pentru encefalopatie, dar nu sunt nici specifice, nici foarte sensibile și nu indică severitatea encefalopatiei. EEG prezintă de obicei activitate difuză cu unde slabe chiar și în encefalopatia ușoară și poate fi suficient de sensibilă pentru a fi specifică pentru encefalopatia precoce. Testarea LCR este de obicei inutilă; singura anomalie consistentă este o creștere ușoară a proteinelor.

Diagnosticul diferențial trebuie să excludă alte potențiale afecțiuni care pot provoca manifestări similare (de exemplu, infecție, hematom subdural, hipoglicemie, intoxicație). Dacă se confirmă encefalopatia portosistemică, trebuie clarificată cauza progresiei acesteia.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tratamentul encefalopatiei portosistemice

În cazurile ușoare, îndepărtarea cauzei duce de obicei la inversarea encefalopatiei. Al doilea obiectiv al terapiei este de a elimina produsele digestive toxice din organism, ceea ce se realizează prin mai multe metode. Intestinele trebuie curățate printr-o clismă sau, mai frecvent, prin administrarea orală de sirop de lactuloză, care poate fi utilizat pentru alimentația prin sondă la pacienții comatoși. Acest dizaharid sintetic este un agent de curățare osmotic. De asemenea, scade pH-ul din colon, reducând formarea de amoniac în scaun. Doza inițială (30-45 ml oral de trei ori pe zi) trebuie ajustată astfel încât pacientul să aibă două sau trei scaune moi zilnic. Proteinele alimentare trebuie, de asemenea, eliminate (20-40 g pe zi sunt permise în cazuri moderate), iar lipsa caloriilor este compensată prin carbohidrați administrați oral sau intravenos.

Sedarea agravează encefalopatia și trebuie evitată dacă este posibil. În coma cauzată de hepatita fulminantă, îngrijirea medicală atentă și gestionarea dietetică, împreună cu prevenirea și tratamentul complicațiilor, cresc șansele de supraviețuire. Glucocorticoizii în doze mari, transfuziile de exsanguinoză și alte măsuri complexe care vizează eliminarea toxinelor circulante, de obicei, nu îmbunătățesc prognosticul. Deteriorarea clinică apare din cauza dezvoltării rapide a insuficienței hepatice, iar pacienții pot fi salvați doar prin transplant hepatic.

Alte tratamente, inclusiv levodopa, bromocriptina, flumazenilul, benzoatul de sodiu, transfuziile de aminoacizi cu lanț ramificat, analogii cetogenici ai aminoacizilor esențiali și prostaglandinele, s-au dovedit ineficiente. Rezultatele obținute prin sisteme sofisticate de filtrare a plasmei (ficat artificial) sunt încurajatoare, dar necesită studii suplimentare.

Prognosticul encefalopatiei portosistemice

În bolile hepatice cronice, îndepărtarea cauzei encefalopatiei duce de obicei la inversarea acesteia fără sechele neurologice persistente. Unii pacienți, în special cei cu șunt portocav sau TIPS, necesită terapie medicamentoasă permanentă; rareori se dezvoltă afectare extrapiramidală ireversibilă sau parapareză spastică. Coma (encefalopatie stadiul 4) în hepatita fulminantă este fatală la 80% dintre pacienți, în ciuda terapiei intensive; combinația dintre insuficiența hepatică cronică progresivă și encefalopatia portosistemică este, de asemenea, adesea fatală.

Stadiile clinice ale encefalopatiei portosistemice

Etapă	Sfera cognitivă și comportamentul	Funcția neuromusculară
0 (subclinic)	Pierderea asimptomatică a abilităților cognitive	Absent
1	Tulburări de somn; dificultăți de concentrare; depresie; anxietate sau iritabilitate	Voce monotonă; tremor; scris de mână deficitar; apraxie constructivă
2	Somnolență; dezorientare; memorie pe termen scurt deficitară; tulburări de comportament	Ataxie; dizartrie; tremor palpitant; automatism (căscat, clipit, supt)
3	Somnolență; confuzie; amnezie; furie; paranoia sau alt comportament ciudat	Nistagmus; rigiditate musculară; hiper- sau hiporeflexie
4	Comă	Pupile dilatate; reflexe oculocefalice sau oculovestibulare; postură de decerebrare

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]