Echinococcoza alveolară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Echinococoza alveolară (echinococcoza alveolară, echinococcoza multiloculară, latină alveococcosis, engleză alveococcus disease) este o helmintiază cronică zoonotică, caracterizată prin dezvoltarea unor formațiuni chistice în ficat, capabile de creștere infiltrativă și metastaze la alte organe.

Codurile ICD-10

• D67.5. Invazie hepatică cauzată de Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invazia altor localizări și echinococoză multiplă cauzată de Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestare cauzată de Echinococcus multilocularis, nespecificată.

Epidemiologia echinococozei alveolare

Sursa echinococozei alveolare pentru oameni sunt gazdele finale ale helminților. Ouăle mature și segmentele umplute cu ouă sunt eliberate în mediu odată cu fecalele animalelor. Oamenii se infectează atunci când oncosferele din mediu le intră în gură în timpul vânătorii, al prelucrării pieilor animalelor sălbatice ucise sau al consumului de fructe de pădure și ierburi contaminate cu ouă de helminți. Oncosferele de Alveococcus sunt foarte rezistente la factorii de mediu: pot rezista la temperaturi de la -30 la +60 °C și rămân viabile timp de o lună la suprafața solului la o temperatură de 10-26 °C.

Alveococoza este o boală focară naturală. Factorii care determină activitatea focarelor sunt abundența gazdelor intermediare (rozătoare), suprafețele mari (pajiști, pășuni) nearate, vremea rece și ploioasă.climă. Bolile se observă în principal în rândul persoanelor care vizitează focare naturale în scopuri profesionale sau cotidiene (culegerea fructelor de pădure, a ciupercilor, vânătoarea, drumețiile etc.), precum și în rândul lucrătorilor din fermele de animale cu blană. Se observă și cazuri familiale de infecție. Nu există o sezonalitate pronunțată. Bărbații cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani se îmbolnăvesc mai des, copiii se îmbolnăvesc rareori.

În Rusia, boala se găsește în regiunea Volga, Siberia de Vest, Kamchatka, Chukotka, Republica Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk și Khabarovsk Krai, în țările CSI - în republicile din Asia Centrală, Transcaucazia. Focare endemice de alveococoză se găsesc în Europa Centrală, Turcia, Iran, în regiunile centrale ale Chinei, nordul Japoniei, Alaska și nordul Canadei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ce cauzează echinococoza alveolară?

Echinococoza alveolară este cauzată de Alveococcus multilocularis, care se dezvoltă odată cu schimbarea gazdelor. Gazdele finale ale alveococului sunt carnivorele (vulpi, vulpi arctice, câini, pisici etc.), în intestinul subțire al cărora formele mature parazitează. Gazdele intermediare sunt rozătoarele. Forma matură de A. multilocularis este similară ca structură cu stadiul de bandă al E. granulosus, dar este mai mică ca dimensiuni (lungime 1,6-4 mm), capul este prevăzut cu o coroană de cârlige scurte, uterul este sferic. Dar principala diferență constă în structura chistului, care la A. multilocularis arată ca un grup de bule și este un conglomerat de bule mici înmugurite exogen, umplute cu masă lichidă sau gelatinoasă. La om, bulele adesea nu au scolexuri. Creșterea chistului este lentă, pe parcursul a mai multor ani.

Patogeneza echinococozei alveolare

La om, larva de A. multilocularis se dezvoltă timp de 5-10 ani sau mai mult. Dezvoltarea și rata de creștere a parazitului se pot datora caracteristicilor genetice ale populației indigene din focarele endemice. Forma larvară de alveococ este o tumoră densă, fin tuberoasă, care constă dintr-un conglomerat de vezicule mici. În secțiune, seamănă cu un brânză cu pori fini. Nodulul alveococic este un focar de inflamație necrotică productivă. În jurul focarelor de necroză se formează o creastă de granulație care conține vezicule alveococice vii. Caracteristicile alveococului sunt creșterea infiltrativă și capacitatea de a metastaza, ceea ce apropie această boală de tumorile maligne. Ficatul este întotdeauna afectat în primul rând. Cel mai adesea (75% din cazuri), focarul parazitar este localizat în lobul său drept, mai rar - în ambii lobi. Sunt posibile leziuni hepatice solitare și multinodulare. Nodulii paraziți sunt rotunzi, de culoarea fildeșului, cu diametrul de la 0,5 la 30 cm sau mai mult, cu o densitate asemănătoare glandei. Nodulul parazitar poate crește în canalele biliare, diafragmă și rinichi. Compensarea funcției organelor este posibilă datorită hipertrofiei părților neafectate ale ficatului. În stadiul complicat al echinococozei alveolare, în centrul nodurilor alveolari apar aproape întotdeauna cavități necrotice (caverne) de diferite forme și dimensiuni. Peretele cavernei poate deveni mai subțire pe alocuri, ceea ce creează premisele pentru ruptura acesteia. Veziculele parazitare care se multiplică activ în zona periferică a nodului sunt introduse în țesutul hepatic de-a lungul structurilor vasculare-ductale, în vezica biliară. Se dezvoltă icter obstructiv, iar în stadiile ulterioare - ciroza biliară. Nodulul alveococic poate crește în organele și țesuturile adiacente (eploionul mic și mare, țesutul retroperitoneal, diafragmă, plămânul drept, glanda suprarenală dreaptă și rinichiul, mediastinul posterior). Sunt posibile metastaze la ganglionii limfatici ai țesutului retroperitoneal, plămâni, creier și oase.

În patogeneza echinococozei alveolare, un rol important îl joacă mecanismele imunologice și imunopatologice (imunosupresie, formarea de autoanticorpi). S-a stabilit că rata de creștere a larvei depinde de starea imunității celulare.

Simptomele echinococozei alveolare

Alveococoza este detectată în principal la persoanele tinere și de vârstă mijlocie. Adesea, boala este asimptomatică timp de mulți ani (stadiul preclinic). Stadiile bolii sunt: stadiul incipient, necomplicat, cu complicații și stadiul terminal. În stadiul manifest clinic, simptomele echinococozei alveolare nu sunt foarte specifice și depind de volumul leziunii parazitare, localizarea acesteia și prezența complicațiilor. În funcție de natura cursului, se face distincție între echinococoza alveolară cu progresie lentă, cu progresie activă și malignă.

Primele simptome ale echinococozei alveolare sunt mărirea ficatului, care este de obicei descoperită accidental. Pacienții raportează o senzație de presiune în hipocondrul drept sau în regiunea epigastrică. Apare o senzație de greutate și o durere surdă, dureroasă. Se observă adesea un abdomen mărit și asimetric. Prin peretele abdominal anterior se palpează un ficat dens cu o suprafață neuniformă. Ficatul continuă să se mărească, devenind lemnos-dens, nodular și dureros la palpare. Pacienții observă astfel de simptome ale echinococozei alveolare precum slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate; de regulă, VSH-ul este semnificativ crescut. Se detectează eozinofilie inconstantă, limfopenie, este posibilă anemia. Hiperproteinemia cu hipergamaglobulinemie apare precoce. Rezultatele testelor biochimice rămân în limite normale pentru o lungă perioadă de timp. În acest stadiu, se dezvoltă cel mai adesea icterul obstructiv, care este caracteristic în special localizării centrale a tumorii parazitare. Începe fără durere și crește lent, însoțit de mâncărime a pielii, creșterea concentrației de bilirubină conjugată, activitatea fosfatazei alcaline. În cazurile în care se alătură o infecție bacteriană, se dezvoltă tabloul clinic al unui abces hepatic. Rareori se întâmplă ca conținutul unui chist parazitar să pătrundă în canalele biliare. La deschiderea cavității, se pot forma fistule bronhohepatice, pleurohepatice, se pot dezvolta peritonită, pleurezie și pericardită. Hipertensiunea portală sau cavă apare mai rar decât icterul. Simptomele hipertensiunii portale (vene varicoase pe peretele abdominal anterior, vene varicoase ale esofagului și stomacului, vene hemoroidale, splenomegalie, manifestări hemoragice, ascită) apar în stadiile avansate ale alveococozei. Cea mai periculoasă complicație a hipertensiunii portale este sângerarea din venele esofagului și stomacului. Metastazele se găsesc cel mai adesea în plămâni, creier, mai rar în rinichi și oase. Peste 50% dintre pacienți prezintă sindrom renal: proteinurie, hematurie, piurie, cilindrurie. Afectarea renală poate fi cauzată de compresia organului din exterior sau din cauza metastazelor, afectarea fluxului sanguin renal și a tranzitului urinar cu dezvoltarea infecției tractului urinar. Datorită adăugării proceselor imunopatologice, se formează glomerulonefrită cronică, amiloidoză sistemică cu insuficiență renală cronică. Alveococoza este mai severă și mai rapidă la vizitatorii focarelor endemice, la persoanele cu imunodeficiență, în timpul sarcinii și la întreruperea acesteia, cu boli concomitente severe.

Diagnosticul echinococozei alveolare

Diagnosticul echinococozei alveolare se bazează pe date din istoricul epidemiologic, studii clinice, de laborator și instrumentale.

Se utilizează diagnosticul serologic al echinococozei alveolare: RLA, RIGA, ELISA; se poate utiliza PCR, însă o reacție negativă nu exclude prezența echinococozei alveolare la subiect.

Radiografiile, ecografia, CT-ul și RMN-ul permit evaluarea gradului de afectare a organelor. În radiografiile generale ale ficatului unui pacient cu alveococoză, se pot observa mici focare de calcificare sub forma așa-numitelor stropi calcaroși sau dantelă calcaroasă. Laparoscopia este utilizată și pentru biopsia țintită a nodului alveococic, dar poate fi efectuată numai după excluderea echinococozei hidatice. În icterul obstructiv cauzat de alveococoză, se utilizează atât metode vizuale (EGDS, laparoscopie), cât și metode de radiocontrast direct (pancreatocolangografie retrogradă, colangiografie antegradă, percutanată, transhepatică). Avantajul acestor metode de cercetare, pe lângă conținutul informațional ridicat, este posibilitatea utilizării lor ca măsuri terapeutice, în principal pentru decompresia tractului biliar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticul diferențial al echinococozei alveolare

Alveococoza hepatică trebuie diferențiată de echinococoza hidatinoasă, neoplasmele regiunii coledocopancreatice, abcesul amoebian și ciroza hepatică.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratamentul echinococozei alveolare

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Tratamentul chirurgical al echinococozei alveolare se efectuează după aprobarea chirurgului.

Regimul și dieta sunt indicate pentru cazurile complicate de echinococoză alveolară.

Tratamentul chimioterapeutic al echinococozei alveolare este utilizat ca remediu suplimentar. Albendazolul se utilizează în aceleași doze și cu același regim ca și în cazul echinococozei hidatice. Durata tratamentului depinde de starea pacientului și de toleranța la medicament. În cazurile de icter sever, disfuncție hepatică și renală, supurație a cavității carioase și în stadiul terminal al bolii, tratamentul antiparazitar nu este recomandat.

Dacă este posibil, se efectuează îndepărtarea chirurgicală totală a nodulului hepatic cu echinococoză alveolară în țesuturile intacte. În caz de sângerare din venele esofagiene, cea mai eficientă metodă de tratament conservator este compresia venelor esofagiene cu o sondă Blackmore. Operațiile paliative în combinație cu chimioterapia pot îmbunătăți starea pacientului pentru o lungă perioadă de timp. În ultimii ani, au fost efectuate peste 50 de transplanturi hepatice la pacienți cu echinococoză alveolară în diferite țări ale lumii, însă, în ciuda examinării preoperatorii atente, există numeroase cazuri de recidivă a procesului sau metastaze.

Prognoză

Gravă dacă tratamentul chirurgical al echinococozei alveolare este imposibil.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Examen clinic

Observația ambulatorie a unui pacient care s-a recuperat după o intervenție chirurgicală durează 8-10 ani, cu examinare cel puțin o dată la 2 ani. Doar persoanele care au prezentat un rezultat negativ la trei sau patru teste serologice pe parcursul a 3-4 ani sunt eliminate din registru. Dacă apar semne clinice de recidivă sau o creștere a titrurilor de anticorpi în reacțiile serologice, este indicată examinarea într-un cadru spitalicesc. Pacienții cu forme inoperabile ale bolii rămân invalidi și sunt monitorizați pe viață.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Cum se poate preveni echinococoza alveolară?

Echinococoza alveolară se previne prin aceleași metode ca și în cazul echinococozei hidatice.