Pneumonie organizatorică criptogenă

Pneumonia criptogenă organizatoare (bronșiolita obliterantă cu pneumonie organizatoare) este o boală pulmonară idiopatică în care țesutul de granulație obstrucționează bronhiolele și canalele alveolare, provocând inflamație cronică și pneumonie organizatoare în alveolele adiacente.

Bronșiolita obliterantă idiopatică cu pneumonie organizatoare (pneumonie criptogenă organizatoare) afectează bărbații și femeile, de obicei cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani, cu o frecvență egală. Fumatul nu pare a fi un factor de risc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomele pneumoniei organizatoare criptogene

Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă simptome similare cu cele ale pneumoniei comunitare (inclusiv simptome persistente asemănătoare gripei, caracterizate prin tuse, febră, stare generală de rău, oboseală și pierdere în greutate). Tusea progresivă și dispneea de efort determină de obicei pacientul să solicite asistență medicală. Examenul fizic relevă respirație șuierătoare inspiratorie.

Diagnosticul pneumoniei organizate criptogenice

Diagnosticul se stabilește prin analiza datelor anamnestice, a rezultatelor examenului fizic, a studiilor radiografice, a testelor funcționale pulmonare și a examenului histologic al materialului bioptic. Modificările radiografice toracice sunt caracterizate prin opacități alveolare bilaterale difuze, localizate periferic, cu volume pulmonare normale; pot fi prezente și opacități periferice similare cu cele caracteristice pneumoniei eozinofile cronice. Rareori, opacitățile alveolare sunt unilaterale. Se observă adesea infiltrate recurente și migratoare. Rareori, se pot observa infiltrate interstițiale neregulate, liniare sau focale sau „fagure de miere” la începutul bolii. Tomografia computerizată de resonanță cu adrenalină (HRCT) relevă consolidarea focală a spațiilor aeriene, opacități de tip sticlă mată, opacități nodulare mici, îngroșarea pereților și dilatarea bronhiilor. Opacitățile focale sunt mai frecvente în părțile periferice ale lobilor inferiori ai plămânilor. Tomografia computerizată poate releva o suprafață de afectare mult mai mare decât cea așteptată din rezultatele radiografiei toracice.

Testele funcționale pulmonare relevă de obicei anomalii restrictive, deși anomalii obstructive ([FEV1/FVC] < 70%) sunt observate la 21% dintre pacienți; în unele cazuri, funcția pulmonară este normală.

Rezultatele testelor sunt nespecifice. Leucocitoza fără creșterea numărului de eozinofile apare la aproximativ jumătate dintre pacienți. Inițial, VSH-ul este adesea crescut. De obicei, se observă hipoxemie în repaus și sub sarcină.

Examinarea histologică a probelor de biopsie a țesutului pulmonar relevă o proliferare marcată a țesutului de granulație în căile respiratorii mici și canalele alveolare, cu inflamație cronică în alveolele înconjurătoare. Focarele de pneumonie organizatoare (adică modificările caracteristice pneumoniei organizatoare criptogene) nu sunt specifice și pot fi observate în alte procese patologice, inclusiv infecții, granulomatoza Wegener, limfoame, pneumonită de hipersensibilitate și pneumonie eozinofilă.

[ 4 ], [ 5 ]

Tratamentul pneumoniei organizatoare criptogene

Tratamentul pneumoniei organizatoare criptogene este similar cu cel al fibrozei pulmonare idiopatice. Recuperarea clinică are loc la două treimi dintre pacienții tratați, adesea în decurs de 2 săptămâni.

Care este prognosticul pentru pneumonia organizată criptogenă?

Pneumonia organizatoare criptogenă are un prognostic rezervat. Recidivele apar la 50% dintre pacienți, dar sunt caracteristice cure suplimentare de glucocorticoizi.