Paralizie ascendentă

Sindromul neurologic – paralizia ascendentă – este o formă acută de leziuni multiple post-infecțioase ale nervilor periferici. Alte denumiri pentru această patologie: paralizie Landry ascendentă sau sindrom Landry, paralizie Guillain-Barré ascendentă (sindromul Guillain-Barré-Strall, SGB). Există și denumirea de sindrom Landry-Guillain-Barré.

În general, toți acești termeni sunt utilizați pentru a descrie o patologie destul de eterogenă clinic - poliradiculoneuropatia inflamatorie demielinizantă (AIDP), neuropatia motorie axonală acută, neuropatia motorie-senzorială axonală acută și sindromul Miller-Fisher.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Statistica anuală generală pentru paralizia ascendentă este de un caz la 55-91 mii de persoane. În țările occidentale, numărul de episoade noi pe an este de la 0,89 la 1,89 cazuri la 100 mii de persoane. Riscul de a dezvolta paralizie ascendentă crește cu 20% pentru fiecare deceniu de viață (date din European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cauze de paralizie ascendentă

Paralizia ascendentă Guillain-Barré (sau Landry) se dezvoltă ca urmare a deteriorării tecilor de mielină ale axonilor fibrelor nervoase.

Recent, s-a crezut că cauzele paraliziei ascendente sunt de natură autoimună: sistemul de apărare al organismului atacă din greșeală celulele nervoase ale sistemului nervos periferic și structurile lor de susținere. Axonii (procesele) celulelor nervoase care transmit impulsurile nervoase către joncțiunile neuromusculare sunt acoperiți cu o teacă de celule Schwann, care conțin mielină.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogeneza

Astăzi, neurologii asociază patogeneza paraliziei ascendente, care rezultă din deteriorarea tecii de mielină a fibrelor nervoase și o scădere sau încetare completă a transmiterii semnalului nervos, cu activarea imunității celulare (limfocite T și macrofage) și dezvoltarea unei afecțiuni al cărei mecanism este similar cu o reacție alergică întârziată. Aceasta se exprimă prin producerea de anticorpi IgG, IgM și IgA împotriva celulelor tecii (gangliozide GM1, GD1a, GT1a și GQ1b).

Cel mai adesea, sinteza autoanticorpilor în organism este provocată de o infecție anterioară. Cauzele infecțioase ale paraliziei ascendente sunt extrem de diverse. Ca unul dintre simptome, paralizia ascendentă Guillain-Barré (paralizia ascendentă Landry) poate fi observată la pacienții cu:

• gripă, difterie, varicelă, rubeolă și rujeolă;
• rabie și bruceloză;
• infecție cu virusul herpesului, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr și hepatita E;
• encefalită infecțioasă primară și encefalită secundară (postvaccinare);
• borrelioză transmisă de căpușe;
• formă respiratorie de micoplasmoză și chlamydia, adică pneumonie atipică cauzată de Mycoplasma pneumoniae și Chlamydophila pneumoniae;
• coriomeningita limfocitară (care este o infecție virală transmisă de șoareci);
• encefalomielită acută diseminată;
• lupus eritematos sistemic.

Strâns înrudite sunt bolile infecțioase acute din categoria zoonotică campilobacterioza și paralizia ascendentă. Campilobacterioza este cauzată de bacteria Campylobacter jejuni, care, pătrunzând în tractul gastrointestinal, începe să se înmulțească și să elibereze toxine. Drept urmare, se dezvoltă inflamația, umflarea și chiar ulcerația membranelor mucoase ale tractului gastrointestinal, precum și intoxicația generală a organismului (prin sânge și limfă). În același timp, organismul produce anticorpi IgA și IgG împotriva lipo-oligozaharidelor membranelor celulare ale campylobacterului, care provoacă inflamația și degenerarea tecilor de mielină și a celulelor nervoase ale persoanei.

Conform Institutului Național pentru Tulburări Neurologice și Accidente Cerebrale (NINDS) din SUA, aproximativ o treime din cazurile de paralizie ascendentă sunt cauzate de campilobacterioză.

Printre vaccinurile care au cauzat paralizie ascendentă, scandalul vaccinărilor împotriva gripei porcine din 1976-1977 este binecunoscut. Iar în instrucțiunile pentru vaccinul Priorix (împotriva virusurilor rujeolei, rubeolei și oreionului), paralizia ascendentă Guillain-Barré este enumerată ca unul dintre cele trei duzini de posibile efecte secundare.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptome de paralizie ascendentă

Medicii observă că simptomele paraliziei ascendente apar la pacienți după semne evidente de infecție sub formă de durere în gât, rinită sau diaree, timp de una până la șase săptămâni. Și abia după aceasta apar primele semne ale sindromului Guillain-Barré: slăbiciune la nivelul picioarelor și brațelor. Slăbiciunea este adesea însoțită de parestezii ale degetelor de la picioare și mâini și de dureri musculare care cresc din partea distală spre cea proximală a membrelor.

Procesul poate afecta ambele părți în mod egal (para- sau tetraplegie), dar poate fi și unilateral (hemiplegie). În timp, afecțiunea se agravează. Slăbiciunea musculară și tulburările de mișcare sub formă de paralizie ușoară cresc diferit la fiecare persoană: brusc (în 7-12 ore) sau mai treptat (până la două săptămâni sau mai mult). La fiecare al cincilea pacient, slăbiciunea musculară continuă să progreseze pe parcursul unei luni.

După ce slăbiciunea încetează să progreseze, apare o fază de stabilizare, care poate dura de la două la șapte zile până la șase luni. Principalele simptome ale paraliziei ascendente în acest stadiu includ parestezii dureroase; dureri musculare la nivelul capului, gâtului și spatelui; scăderea sau absența reflexelor tendinoase (hipo- sau areflexie).

În aproape jumătate din cazurile de paralizie ascendentă Guillain-Barré, mușchii gâtului și craniului pot fi afectați, provocând slăbiciune a mușchilor faciali, dificultăți la înghițire și mestecare și, uneori, slăbiciune a mușchilor oculari - oftalmoplegie (sindromul Miller-Fisher).

În 8% din cazuri, paralizia afectează doar membrele inferioare (paraplegie sau parapareză), iar aproximativ o cincime dintre pacienți nu pot merge fără asistență după șase luni de boală. Cu toate acestea, aproximativ o treime dintre pacienți sunt capabili să se miște independent (cu unele abateri în coordonarea motorie).

[ 19 ], [ 20 ]

Complicații și consecințe

Complicațiile în paralizia cronică sunt însoțite de atrofia țesutului muscular și invaliditate completă. Tulburările vegetative - fluctuații bruște ale tensiunii arteriale, aritmie cardiacă, edeme, transpirație crescută - sunt observate la cel puțin 40% dintre pacienții cu paralizie ascendentă. Adesea, complicațiile cardiace ajung la punctul de necesitate urgentă a stimulării contracției miocardice sau a instalării unui stimulator cardiac.

Consecințele în cazurile severe (până la 25%) includ slăbirea diafragmei și paralizia mușchilor respiratori cu rezultat fatal.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostice de paralizie ascendentă

Diagnosticul clinic al paraliziei ascendente se pune prin puncție lombară în regiunea lombară a coloanei vertebrale și examinarea lichidului cefalorahidian obținut (pentru prezența proteinelor și nivelul elementelor celulare). Diagnosticul este confirmat de prezența disocierii albuminocitologice în lichidul cefalorahidian.

De asemenea, se efectuează analize de sânge - generale, biochimice și imunoenzimatice (pentru anticorpi împotriva agenților bacterieni). Pot fi prescrise studii serologice și citologice ale frotiurilor faringiene și analizei scaunului.

Diagnostica instrumentală include:

• electromiografia (EMG), care ne permite să studiem conductivitatea nervilor periferici;
• imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a măduvei spinării.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al paraliziei Guillain-Barré ascendente este necesar pentru a exclude compresia măduvei spinării, atrofia musculară spinală, leucomielita, poliomielita, epidurita, hematomielia, limfomul, scleroza multiplă, neurosifilisul (tabes dorsal), siringomielia și paralizia cerebrală cauzată de leziuni cerebrale. În plus, paralizia Guillain-Barré ascendentă trebuie diferențiată de mielopatiile acute (cu dureri cronice de spate), porfiria (cu dureri abdominale, convulsii și tulburări mintale), poliradiculita la pacienții infectați cu HIV și la pacienții cu boala Lyme, precum și de simptomele de intoxicație cu compuși organofosforici, taliu, arsenic și cucută.

Tratament de paralizie ascendentă

Tratamentul paraliziei ascendente se efectuează într-un spital neurologic.

Dacă paralizia ascendentă a lui Landry progresează rapid, este necesară îngrijire medicală de urgență într-o unitate de terapie intensivă, unde există facilități pentru utilizarea (dacă este necesar) a unui ventilator.

Principalele metode de tratament pentru sindromul Guillain-Barré sunt plasmafereza sau administrarea intravenoasă de imunoglobuline (imunoglobulină umană), adică imunoterapia are ca scop reducerea simptomelor și complicațiilor paraliziei ascendente.

Plasmafereza terapeutică (filtrarea sângelui) se efectuează pentru a elimina anticorpii care atacă celulele nervoase din fluxul sanguin (cinci proceduri pe parcursul a două săptămâni). În mod similar, introducerea imunoglobulinelor IgG în sânge neutralizează anticorpii dăunători și inflamația - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard etc. Acestea se administrează prin perfuzie, doza zilnică fiind calculată la 0,4 g pe kilogram de greutate corporală. Numărul standard de perfuzii este de una timp de 5 zile. Printre posibilele reacții adverse ale imunoglobulinelor se numără febra, durerile de cap, greața, vărsăturile, reacțiile alergice și inflamația ficatului. Trebuie avut în vedere faptul că, în cazul afectării alimentării cu sânge a creierului sau inimii, a excesului de greutate corporală și a scăderii volumului de sânge circulant (hipovolemie), introducerea imunoglobulinelor poate duce la formarea de cheaguri de sânge. Prin urmare, medicamentele antitrombotice (anticoagulante) sunt prescrise în același timp.

Conform Journal of Clinical Immunology, ambele tratamente sunt la fel de eficiente. Plasmafereza accelerează recuperarea atunci când este utilizată în termen de patru săptămâni de la debutul simptomelor. Iar tratamentul paraliziei ascendente cu o combinație de imunoglobuline și plasmafereză se efectuează în termen de două săptămâni de la debutul simptomelor și are mai puține complicații. Medicii occidentali au ajuns la concluzia că utilizarea glucocorticoizilor în tratamentul acestui sindrom nu accelerează recuperarea și poate chiar să o întârzie. Cu toate acestea, în practica clinică internă, hormonii corticosteroizi continuă să fie utilizați în unele locuri (de exemplu, prednisolonul se administrează intravenos).

De asemenea, se utilizează medicamente - Suprastin sau Tavegil (un comprimat de trei ori pe zi), însă printre efectele secundare ale antihistaminicelor se observă (pe lângă creșterea somnolenței) slăbiciune generală și scăderea tensiunii arteriale.

Medicamentul Ipidacrină (Neuromidină), care inhibă colinesteraza și îmbunătățește transmiterea impulsurilor, se administrează subcutanat (0,2 g pe zi). Utilizarea acestui medicament poate provoca dispepsie, diaree, amețeli, reacții cutanate, precum și scăderea ritmului cardiac și spasme ale bronhiilor și mușchilor uterini. Nu se utilizează la pacienții cu angină pectorală, astm bronșic și tulburări vestibulare.

În plus, atunci când se tratează paralizia ascendentă, este necesar să se ia vitamine din complexul B.

În perioada de recuperare, este indicat tratamentul fizioterapeutic: hidroterapie, electroforeză, iontoforeză, iradiere UV, acupunctură, masaj terapeutic.

Prognoză

Viteza și gradul de recuperare după paralizia ascendentă variază. Iar prognosticul sindromului Guillain-Barré este determinat de vârstă: la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, rezultatele tratamentului pot fi mai mici decât la pacienții mai tineri.

Aproape 85% dintre pacienți se recuperează după boală în decurs de un an; 5-10% au probleme de mișcare după tratament. Din cauza complicațiilor și a severității inițiale a simptomelor, aproximativ 5% din cazuri se termină cu deces.

Paralizia ascendentă Guillain-Barré poate recidiva (2-3% din cazuri), în special dacă infecțiile anterioare au dus la complicații sistemice grave.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]