Boala Paget și durerile de spate.

Boala Paget osoasă este o cauză rară de dureri de spate, adesea diagnosticată prin radiografii fără substanță de contrast efectuate în alte scopuri sau atunci când pacientul descoperă umflarea oaselor lungi. La începutul bolii, osul este resorbit, iar zonele afectate devin vascularizate. Resorbția este urmată de formarea de os Paget nou, care se depune compact și nestructural. Procesul de resorbție și formare osoasă este foarte activ, rata de turnover osos crescând de 20 de ori față de rata normală. Acest proces are ca rezultat un model caracteristic pe radiografia fără substanță de contrast, care include zone de resorbție osoasă numită osteoporoză localizată. Zonele de formare osoasă nouă sunt cortex expandat neregulat și substanță compactă, un model striat cu zone de densitate variabilă, reflectând natura haotică a formării osoase noi.

Prevalența bolii Paget este de aproximativ 2% și este rară în India, Japonia, Orientul Mijlociu și Scandinavia. Deși pacienții cu boala Paget sunt cel mai adesea asimptomatici, iar boala lor este o constatare incidentală pe radiografiile efectuate din alte motive, aceștia prezintă adesea dureri de spate. Se consideră că etiologia durerilor de spate în boala Paget este multifactorială. Durerea poate fi cauzată de procesul de resorbție în sine sau de deformarea articulațiilor fațetare prin formarea de os nou. Ambele procese modifică stabilitatea funcțională a coloanei vertebrale și agravează artropatia fațetară existentă.

Pacienții cu boala Paget pot prezenta, de asemenea, îngroșarea și lărgirea oaselor lungi și mărirea craniului din cauza formării de os nou. Rareori, creșterea osoasă excesivă la baza craniului poate provoca compresia trunchiului cerebral, cu consecințe catastrofale. Pierderea secundară a auzului poate apărea din cauza compresiei celui de-al optulea nerv cranian de către osul nou format sau a implicării directe a oaselor mici în procesul patologic. Ocazional, formarea osoasă excesivă la nivelul coloanei vertebrale poate provoca compresia măduvei spinării, care, dacă nu este tratată, poate duce la paraplegie. Fracturile patologice datorate resorbției vertebrale excesive pot provoca dureri acute de spate. De asemenea, pot apărea dureri secundare de șold datorate periartritei calcifice. Calculii renali și guta sunt frecvente, în special la bărbații cu boala Paget. În mai puțin de 1%, leziunea osoasă se poate dezvolta într-un osteosarcom malign.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomele bolii Paget

Deși boala este asimptomatică, durerea este o plângere frecventă care îl determină în cele din urmă pe medic să diagnosticheze boala Paget. Traumatismele aparent minore pot duce la fracturi patologice prin compresie vertebrală. Durerea odată cu mișcarea oaselor afectate este adesea detectată la examenul fizic, la fel ca și creșterea osoasă excesivă prin palparea craniului sau a altor oase afectate. Semnele neurologice pot fi prezente din cauza compresiei nervoase secundare atât din cauza creșterii osoase, cât și a fracturilor patologice. Durerea odată cu mișcarea articulațiilor periferice, în special la șold, din cauza periartritei calcifice, este o constatare frecventă la pacienții cu boala Paget. De asemenea, se observă pierderea auzului.

Studiu

Așa cum s-a menționat mai sus, boala Paget este adesea diagnosticată întâmplător atunci când un pacient este supus unui examen radiografic dintr-un motiv complet diferit, cum ar fi pielografia intravenoasă pentru calculi renali. Aspectul radiografic clasic al zonelor de resorbție osoasă cu zone dense înconjurătoare și structură osoasă haotică sugerează diagnosticul de boală Paget. Scintigrafia osoasă cu radionuclizi poate fi utilizată la pacienții cu boală Paget pentru a determina extinderea leziunii, deoarece nu toate leziunile osoase sunt evidente clinic. RMN-ul este indicat la toți pacienții cu suspiciune de boală Paget care prezintă dovezi de compresie a măduvei spinării. Creatinina serică și chimia sângelui, inclusiv calciul seric, sunt indicate la toți pacienții cu boală Paget. Nivelurile fosfatazei alcaline sunt crescute, în special în timpul fazei de resorbție. Având în vedere incidența crescută a pierderii auzului la pacienții cu boală Paget, este indicată testarea audiometrică.

Diagnostic diferențial

Multe alte boli osoase, inclusiv osteoporoza, mielomul, osteopetroza și tumorile osoase primare și metastatice, pot imita caracteristicile clinice ale bolii Paget. Acromegalia este, de asemenea, o caracteristică clinică frecventă. Tumorile metastatice de la nivelul prostatei sau sânului pot provoca fracturi patologice ale coloanei vertebrale și coastelor și metastaze la nivelul oaselor craniului, care pot fi confundate cu boala Paget.

Tratamentul bolii Paget

Mulți pacienți cu boală Paget asimptomatică necesită doar sprijin psihologic. Tratamentul durerii asociate cu boala Paget trebuie să înceapă cu acetaminofen, AINS. Analgezice narcotice pot fi necesare pentru durerea severă asociată cu fracturile patologice. Dispozitivele ortopedice, cum ar fi orteza Kesh și bandajul costal, ajută la stabilizarea coloanei vertebrale și a coastelor și ar trebui utilizate pentru fracturile patologice. Aplicațiile locale de căldură și frig pot fi, de asemenea, utile. Mișcările repetitive care declanșează sindromul trebuie evitate. La pacienții care nu răspund la aceste tratamente, sunt indicate injecții cu anestezice locale și steroizi în zonele afectate sub formă de blocuri intercostale și epidurale. În cazuri speciale, administrarea spinală de analgezice narcotice poate fi eficientă.

La pacienții care nu răspund la aceste tratamente, calcitonina și zoledronatul au fost utilizate cu un oarecare succes. Rareori, dacă distrugerea osoasă este excesivă, pot fi necesari agenți citostatici precum dactinomicina. De asemenea, s-a demonstrat că terapia cu steroizi în doze mari este simptomatică.

Efecte secundare și complicații

Principalele complicații ale bolii Paget sunt legate de fazele de resorbție și formare osoasă. Resorbția osoasă excesivă poate duce la fracturi prin compresie vertebrală, fracturi costale și, ocazional, fracturi ale oaselor lungi. Formarea osoasă excesivă duce la compresia structurilor neuronale, ceea ce poate provoca pierderea auzului, mielopatie și paraplegie. Calculii renali și guta sunt observate cu o frecvență crescută, în special la bărbații cu boala Paget. Rareori, formarea de os nou este atât de extinsă încât provoacă insuficiență cardiacă hipersistolică secundară din cauza creșterii fluxului sanguin. Așa cum s-a discutat mai sus, malignitatea osului afectat apare la aproximativ 1% dintre pacienții cu boala Paget.

Evaluarea atentă a pacienților cu boala Paget este necesară pentru a preveni posibilele complicații ale bolii. Medicul trebuie să fie atent la semnele subtile de compresie a trunchiului cerebral și a măduvei spinării. Injecțiile epidurale și intercostale cu anestezice locale și steroizi pot oferi o ameliorare temporară bună a durerii asociate cu boala Paget care nu a fost controlată prin farmacoterapie.