Boala Legg-Calve-Perthes

Boala Legg-Calve-Perthes (sau osteocondroza capului femural) este cel mai frecvent tip de necroză aseptică a capului femural în copilărie. Până în prezent, boala a dus la perturbări severe ale structurii anatomice și funcției articulației șoldului și, în consecință, la dizabilități ale pacienților. Boala Perthes a fost descoperită ca boală independentă abia la începutul secolului trecut; înainte de aceasta, era considerată tuberculoză osoasă. Printre bolile articulației șoldului în copilărie, aceasta se găsește la 25,3% dintre copii.

Boala Perthes are grade variabile de severitate, care sunt determinate în principal de dimensiunea, localizarea locului de necroză (așa-numitul sechestru) în epifiză și vârsta copilului la debutul bolii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauze Boala Legg-Calve-Perthes

Cauzele și patogeneza bolii Legg-Calve-Perthes nu au fost pe deplin elucidate. Conform studiilor recente, factorii predispozanți pentru boala Perthes sunt displazia congenitală a măduvei spinării și restructurarea fiziologică a sistemului vascular regional.

Displazia congenitală a măduvei spinării (la nivelul segmentelor toracice inferioare și lombare superioare) de severitate variabilă provoacă tulburări în inervația extremităților inferioare. Ca urmare, apar modificări anatomice și funcționale ale sistemului vascular din zona articulației șoldului. Modificările anatomice constau în hipoplazia tuturor vaselor care alimentează articulația și a unui număr mic de anastomoze între acestea. Tulburările funcționale includ spasmul arterial din cauza influenței crescute a sistemului simpatic și dilatarea reflexă a venelor. Acestea duc la o scădere a fluxului arterial, dificultăți în ejecția venoasă și ischemie latentă a țesutului osos al capului și gâtului femural.

Restructurarea fiziologică a sistemului vascular al epifizei capului femural de la tipul pueril de alimentare cu sânge la tipul adult crește semnificativ probabilitatea dezvoltării tulburărilor de flux sanguin.

Suprasolicitarea funcțională, microleziunile, traumatismele, hipotermia și infecțiile sunt factorii care duc la decompensarea vascularizației capului femural, la trecerea de la ischemia țesutului osos la necroza sa și la debutul clinic al bolii.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptome Boala Legg-Calve-Perthes

Simptomele precoce ale bolii Perthes sunt un sindrom dureros caracteristic, asociat cu o șchiopătare ușoară și o gamă limitată de mișcare în articulație.

Durerile sunt de obicei intermitente și variază în intensitate. Cel mai adesea sunt localizate în articulația șoldului sau a genunchiului, precum și de-a lungul coapsei. Uneori, copilul nu poate sprijini piciorul dureros timp de mai multe zile și, prin urmare, stă în pat, dar mai des merge șchiopătând. Șchiopătarea poate fi ușoară, sub forma târârii piciorului și durează de la câteva zile la câteva săptămâni.

Perioadele de manifestări clinice alternează de obicei cu perioade de remisie. În unele cazuri ale bolii, sindromul durerii lipsește complet.

Diagnostice Boala Legg-Calve-Perthes

La examinare, se observă o ușoară contractură de rotație externă și hipotrofie musculară a membrului inferior. De regulă, abducția și rotația internă a șoldului sunt limitate și dureroase. Adesea se detectează semne clinice de spondilomielodisplazie a coloanei lombosacrale, ceea ce sugerează mai probabil boala Perthes.

Dacă există abducție sau rotație internă limitată a șoldului și date anamnestice caracteristice, radiografia articulațiilor șoldului se efectuează în două proiecții (proiecție anteroposterioară și proiecție Lauenstein).

Metode de diagnostic instrumentale

Primele simptome radiologice ale bolii sunt o ușoară înclinare (aplatizare) a părții exterioare-laterale a epifizei afectate și rarefierea structurii osoase a acesteia cu un spațiu articular radiografic extins.

Ceva mai târziu, apare simptomul „zăpezii umede”, care constă în apariția eterogenității structurii osoase a epifizei cu zone de densitate optică crescută și scăzută și indică dezvoltarea osteonecrozei.

Urmează stadiul fracturii de amprentare, care are o imagine radiografică mai distinctă și se caracterizează printr-o scădere a înălțimii și compactarea structurii osoase a epifizei cu pierderea arhitecturii sale normale - simptomul „epifizei cretoase”.

Adesea, debutul stadiului de fractură de amprentare este caracterizat de apariția unei linii de fractură patologică subcondrală în epifiza afectată - simptomul „cuiului”, a cărui localizare și lungime pot fi utilizate pentru a prezice dimensiunea și localizarea unui potențial focar de necroză - sechestrare și, în consecință, severitatea bolii.

În general, se acceptă faptul că prima etapă a bolii - stadiul de osteonecroză - este reversibilă și, cu un mic focar de necroză, care se revascularizează rapid, nu progresează până la stadiul de fractură de amprentă. Apariția unei linii de fractură patologică subcondrală în epifiză indică debutul unei evoluții etapizate pe termen lung a procesului patologic, care poate dura câțiva ani.

Recent, RMN-ul a fost frecvent utilizat pentru diagnosticarea precoce a osteocondropatiei capului femural. Această metodă are o sensibilitate și specificitate ridicate. Permite detectarea și determinarea dimensiunii exacte și a localizării focarului de necroză în capul femural cu câteva săptămâni mai devreme decât este detectat pe o radiografie.

Sonografia permite, de asemenea, suspectarea precoce a bolii, dar în diagnosticul bolii Perthes are doar o valoare auxiliară. Sonografia determină modificări ale densității acustice a metaepifizei proximale a femurului și a revărsatului articular. În plus, ajută la urmărirea dinamicii restaurării structurii epifizei.

Tabloul clinic și radiologic al bolii Perthes în stadiile ulterioare (fractură de amprentă, fragmentare, restaurare și prognostic) este tipic, iar diagnosticul bolii nu este dificil; cu toate acestea, cu cât diagnosticul este stabilit mai târziu, cu atât prognosticul este mai rău în ceea ce privește restaurarea structurii anatomice normale și a funcției articulației șoldului.

[ 6 ], [ 7 ]

Tratament Boala Legg-Calve-Perthes

Pacienții cu osteocondropatie a capului femural necesită un tratament patogenetic complex în condiții de excludere completă a încărcării pe membrul inferior afectat din momentul diagnosticării. În majoritatea cazurilor de boală, tratamentul este conservator. Cu toate acestea, în cazul unui focar extins de necroză care implică epifiza laterală la copiii cu vârsta de 6 ani și peste, este recomandabil să se efectueze tratamentul chirurgical pe fondul unor măsuri conservatoare. Acest lucru se datorează deformării pronunțate a capului femural și evoluției prelungite (torpide) a bolii. Deformarea severă a capului femural, la rândul său, poate provoca formarea unei subluxații de extruzie în articulația afectată.

Condiții necesare pentru tratamentul patogenetic complex:

• eliminarea compresiei articulației șoldului cauzată de tensiunea aparatului său capsulo-ligamentos și de tensiunea mușchilor din jur, precum și de sarcina axială continuă asupra membrului;
• modificarea poziției spațiale a componentelor pelvine și/sau femurale ale articulației afectate (prin metode conservatoare sau chirurgicale) cu scopul de a imersa complet capul femural în acetabul, creând un grad de acoperire osoasă egal cu unu;
• stimularea proceselor restaurative (revascularizare și reosificare) și resorbția țesutului osos necrotic din capul femural, eliberat de influențele compresive și imersat în acetabul.

Tratament conservator

Tratamentul conservator se efectuează în condiții de repaus la pat, membrul inferior afectat fiind plasat într-o poziție de abducție și rotație internă, facilitând imersiunea completă a capului femural în acetabul. Această poziție este susținută de o atelă Mirzoeva. Un bandaj-spacer din gips pe articulațiile genunchiului conform Lange, manșetă sau tracțiune adezivă din gips pentru coapsă și tibie, precum și alte dispozitive care îndeplinesc și o funcție disciplinară.

Abducția și rotația internă necesare în articulația șoldului sunt de obicei de 20-25°. Atela Mirzoeva și tracțiunea manșetei sunt îndepărtate pe durata măsurilor medicale și igienice - de obicei nu mai mult de 6 ore pe zi. Tracțiunea se efectuează, de asemenea, non-stop, în cure de 4-6 săptămâni, care coincid cu cursurile de fizioterapie, cel puțin 3-4 cure pe an.

Avantajele dispozitivelor mobile constau în posibilitatea unor proceduri terapeutice complete de gimnastică și fizioterapie. În plus, devine posibilă mersul cu cârje într-o măsură limitată, fără sprijin pe piciorul dureros sau cu o sarcină măsurată, ceea ce ajută la stimularea procesului de recuperare în etapa de recuperare și facilitează îngrijirea pacientului. Cu toate acestea, în absența unui control adecvat asupra șederii copilului în astfel de dispozitive, se recomandă aplicarea unui gips în poziția Lange. Capacitatea copilului de a se mișca cu cârje depinde de vârsta pacientului, de dezvoltarea coordonării motorii și de disciplina sa. De asemenea, este importantă natura leziunii - unilaterală sau bilaterală.

Adesea, începerea tratamentului în condițiile unui dispozitiv de centrare este împiedicată de sinovita cronică lentă a articulației șoldului, însoțită de boala Perthes - limitarea dureroasă a abducției și (sau) rotației interne a șoldului și, în unele cazuri - poziția vicioasă formată de flexie și adducție.

În caz de inflamație a articulației afectate, se utilizează tratament medicamentos cu AINS - diclofenac și ibuprofen în doze adecvate vârstei și fizioterapie antiinflamatorie pentru a restabili amplitudinea mișcărilor șoldului. Durata unui astfel de tratament este de obicei de 2 săptămâni. Dacă nu există niciun efect, se efectuează o tenomiotomie a mușchilor subspinali și/sau adductori contractați ai șoldului înainte de aplicarea unui gips sau a unei atele de abducție.

Gimnastica terapeutică este o parte importantă a tratamentului și constă în mișcări pasive și active la nivelul șoldului (flexie, abducție și rotație internă) și articulațiilor genunchiului. Se continuă chiar și după ce s-a atins întreaga gamă de mișcări ale șoldului. În timpul exercițiilor fizice, copilul nu ar trebui să simtă nicio durere sau oboseală semnificativă.

Proceduri fizioterapeutice - stimularea electrică a mușchilor fesieri și ai coapsei, diverse tipuri de electroforeză, expunerea în zona articulației șoldului cu dispozitivul vibroacustic Vitafon, nămol cald (mineral). Procedurile termice pe zona articulației șoldului (nămol fierbinte, parafină și ozokerită) sunt complet excluse.

Fizioterapia se efectuează în combinație cu masajul mușchilor articulațiilor șoldului în cure de 8-12 proceduri de cel puțin 3-4 ori pe an.

Electroforeza angioprotectorilor pe zona coloanei vertebrale este combinată cu electroforeza angioprotectorilor și microelementelor pe zona articulației șoldului, precum și cu administrarea orală de osteo- și condroprotectori. Electroforeza blocantului ganglionar bromură de azametoniu (pentamină) este prescrisă pentru coloana toracolumbară (Th11-12 - L1-2), aminofilina (eufilină) pentru coloana lombosacrală și acid nicotinic pentru zona articulației șoldului. Electroforeza calciu-fosfor-sulf, calciu-sulf-acid ascorbic (prin metoda tripolară) sau calciu-fosfor este prescrisă pentru zona articulației șoldului.

Radiografia de control a articulațiilor șoldului în proiecția anteroposterioară și proiecția Lauenstein se efectuează o dată la 3-4 luni. Problema punerii copilului în picioare fără mijloace de susținere se decide la finalizarea etapei radiologice de recuperare.

În aproape toate cazurile de boală la copiii sub 6 ani, prognosticul cu tratament conservator este favorabil - potențialul semnificativ de formare a țesutului osos nou în capul femural afectat și creșterea modelului său cartilaginos asigură restaurarea completă a formei și dimensiunilor capului femural (remodelare) în funcție de forma și dimensiunea acetabulului. Durata tratamentului conservator la această vârstă nu depășește 2-3 ani.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratament chirurgical

Intervenții chirurgicale reconstructive pentru tratamentul copiilor cu boala Perthes:

• osteotomie medializantă și corectivă a femurului;
• transpoziția rotațională a acetabulului, care se efectuează atât ca intervenție independentă, cât și în combinație cu osteotomia medializantă a femurului.

Printre varietățile de transpoziții rotaționale ale acetabulului, cea mai populară este operația Salter.

Intervenția chirurgicală se efectuează cu scopul de a centra (imersie completă) capul femural în acetabul, de a reduce efectul compresiv al mușchilor articulației șoldului și de a stimula procesul reparator.

Eficiența ridicată a operațiilor de remodelare în cele mai severe cazuri de boală Perthes - leziune subtotală și totală a epifizei a fost dovedită de o vastă experiență clinică. Intervenția chirurgicală asigură o restaurare mai completă a formei și dimensiunilor capului femural, precum și o reducere semnificativă a duratei bolii - pacientul este pus în picioare fără mijloace de susținere în medie după 12±3 luni, în funcție de stadiul bolii.