Anomalia valvei tricuspide (anomalia lui Ebstein): simptome, diagnostic, tratament

Anomalia Ebstein (anomalia valvei tricuspide) este o patologie congenitală a valvei tricuspide, caracterizată prin deplasarea cuspidelor (de obicei, atât septale, cât și posterioare) în cavitatea ventriculului drept, ceea ce duce la formarea unei porțiuni atrializate a ventriculului drept. Ca urmare a deplasării cuspidelor valvei tricuspide, cavitatea ventriculului drept este împărțită în două părți. Doar partea inferioară, situată sub valvă, funcționează ca ventricul drept și este formată din secțiunile trabeculară și de ejecție. Cu deplasare moderată a cuspidelor și regurgitare, tulburările circulatorii sunt minime, defectul putând fi asimptomatic pentru o perioadă lungă de timp. Este posibilă scurgerea de sânge printr-un defectu septal atrial sau printr-o fereastră ovală deschisă. În acest caz, apar simptome de hipoxemie arterială. Supraîncărcarea volumică a secțiunilor drepte duce la umflarea septului interventricular spre stânga, ceea ce limitează umplerea ventriculului stâng și se poate dezvolta insuficiență cardiacă congestivă. În evoluția naturală a defectului, prognosticul depinde de gradul de disfuncție a valvei tricuspide, precum și de gradul de hipoplazie a ventriculului drept. Aproximativ un sfert dintre copii mor în prima lună de viață; la pacienții neoperați, cauza decesului este insuficiența cardiacă progresivă. Frecvența defectului este de 0,4% din totalul anomaliilor cardiace congenitale. Sunt posibile cazuri familiale de anomalie Ebstein.

Simptomele anomaliei valvei tricuspide (anomalia Ebstein) depind de gradul de afectare hemodinamică. În prezența unui defectu septal atrial, simptomul principal este cianoza, a cărei severitate depinde de presiunea din atriul drept și de volumul de sânge evacuat prin comunicarea interatrială. În timp, semnele de insuficiență cardiacă cresc, iar toleranța la activitatea fizică scade. Se poate forma o cocoașă cardiacă din cauza dimensiunilor mari ale atriului drept și ale ventriculului drept. Modificările auscultatorii sunt ușoare. În cazul insuficienței tricuspidiene, se aude un suflu sistolic ușor; în prezența stenozei orificiului atrioventricular drept, apare un suflu presistolic sau mezodiastolic la marginea dreaptă a sternului. Intensitatea suflurilor crește în timpul fazei de inhalare, ceea ce indică legătura lor cu deteriorarea valvei tricuspide. Cu dilatarea semnificativă a atriului și ventriculului drept, apar aritmii cardiace. Tahicardia supraventriculară paroxistică este detectată la 25-50% dintre pacienți, sindromul Wolff-Parkinson-White - la 14%.

Examinarea electrocardiografică este adesea utilă în diagnosticarea anomaliei Ebstein. De obicei, axa electrică a inimii este deviată brusc spre dreapta, semnele de bloc de ramură dreaptă incomplet sau complet se găsesc cu amplitudine scăzută a undelor R și S.

Pe radiografia toracică, inima are o configurație sferică, mărită în principal datorită atriului drept și părții „atrializate” a ventriculului drept. Desenul pulmonar este normal sau epuizat.

Ecocardiografia Doppler în proiecția a patru camere atrage atenția asupra deplasării valvei septale în cavitatea ventriculului drept. O fereastră ovală deschisă sau un defect septal atrial se detectează în 85% din cazuri. Ecocardiografia Doppler relevă magnitudinea insuficienței tricuspidiene.

Cateterismul cardiac se efectuează pentru a evalua starea patului pulmonar și examen electrofiziologic în caz de aritmie cardiacă.

Tratamentul anomaliei valvei tricuspide (anomalia Ebstein)

Pacienții cu regurgitare tricuspidiană moderată sau minoră necesită monitorizare constantă de către un cardiolog și control electrocardiografic. Tratamentul chirurgical este indicat pentru insuficiența cardiacă, hipoxemia arterială și aritmiile cardiace refractare la terapie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]