Anomalii de dezvoltare ale discului optic

Aplazia nervului optic este o patologie rară, foarte severă, în care nervul optic nu se formează deloc și funcțiile vizuale sunt absente din cauza creșterii întârziate a axonilor celui de-al doilea neuron în pedunculul cupei optice sau din cauza închiderii premature a fisurii embrionare. În același timp, se observă subdezvoltarea sau absența stratului ganglionar al retinei. Oftalmoscopia relevă absența discului nervului optic și a vaselor retiniene la diferite funduri. În locul discului, se determină o zonă atrofică sau o depresiune imersată într-un margin pigmentar. Procesul poate fi unilateral sau bilateral.

Hipoplazia nervului optic este o subdezvoltare a discului nervului optic cauzată de diferențierea incompletă a celulelor ganglionare retiniene și de scăderea numărului de axoni ai primului neuron, cu formarea de elemente mezodermale și gliale de obicei normale. Oftalmoscopia relevă o scădere a diametrului discului la 1/3 din dimensiunea sa, o paloare monotonă a discului, vase retiniene înguste, uneori filiforme. Vederea este slabă, rareori 0,1 D.

Aplazia și hipoplazia sunt adesea combinate cu microftalmie, nistagmus, strabism și defecte de dezvoltare ale altor organe.

Coloboamele nervului optic sunt depresiuni asemănătoare craterelor, de culoare gri pal, de formă rotundă sau ovală, de obicei cu un fund neuniform în trepte. Coloboamele pot fi localizate în centru sau de-a lungul marginii discului și combinate cu colobomul coroidian. Cu localizarea centrală a colobomului, fasciculul vascular al discului se deplasează brusc și toate vasele ies de-a lungul marginii colobomului, mai des de-a lungul celei inferioare. Funcțiile vizuale depind de dimensiunea și locația colobomului: dacă colobomul s-a format în zona de proiecție a fasciculului papilomacular (cadranul temporal inferior), vederea este slabă; dacă colobomul este mic și situat în jumătatea nazală a discului, vederea este ridicată, până la 1,0. Câmpurile vizuale rămân neschimbate la coloboamele mici, iar defectele corespunzătoare sunt evidențiate la cele mari.

Cavitățile nervului optic au un diametru mic, dar sunt adânci (până la 4-5 mm), formațiuni gri închis, clar vizibile la biomicroscopie. Sub iluminare cu fantă, un fascicul de lumină, care trece peste cavitate, „se scufundă” în această depresiune, formând o curbură în formă de cioc. Mecanismul de formare a cavității este următorul. În mod normal, retina se rupe la marginea discului și nu pătrunde adânc în țesutul nervului optic. Cu toate acestea, în această patologie, un segment al retinei este încorporat în nervul optic și se formează o cavitate în acest loc. Cu alte cuvinte, există un rudiment al retinei în partea de jos a cavității. Anomalia poate să nu afecteze funcțiile vizuale și poate fi o descoperire accidentală în timpul examinării pacientului. Cu toate acestea, dacă cavitatea este localizată în jumătatea temporală a discului, se pot dezvolta corioretinopatie seroasă centrală și modificări distrofice secundare la nivelul maculei, cu o scădere semnificativă a vederii. Corioretinopatia seroasă centrală se poate manifesta în adolescență sau mai târziu în viață. Anomalia este unilaterală.

Discuri înclinate

Această patologie este cauzată de traiectul oblic al canalului scleral al nervului optic. În timpul oftalmoscopiei, nervul optic are o formă ovală alungită, iar dinspre partea temporală este vizibil un con scleral, asemănător unuia miop, iar dinspre partea opusă, un disc de culoare saturată, care iese deasupra nivelului retinei, cu margini neclare. Tot țesutul discului este deplasat spre nas. Refracția ochiului este adesea hipermetropă cu astigmatism. Funcțiile vizuale cu corecție pot fi ridicate. Diagnosticul diferențial se efectuează cu neurită și discuri congestive inițiale. Anomalia este bilaterală în majoritatea cazurilor.

Pigmentarea discului optic

În mod normal, în țesutul discului nervului optic nu există celule care conțin pigment, iar discul are o culoare galben-roz caracteristică. În jurul circumferinței discului, mai mult pe partea temporală, poate exista o acumulare de pigment sub formă de inel sau semicerc. În condiții patologice, în țesutul nervului optic se detectează și formațiuni de pigment. Acestea arată ca pete pigmentare, puncte, urme și dungi arcuite. A fost descris un caz de pigmentare difuză a discului, care era colorat în gri-negru. Acești pacienți trebuie să fie sub observație medicală.

Fibre mielinizate

Fibrele de mielină sunt situate în mod normal în secțiunea retrobulbară, și anume intraorbitală, a nervului optic, fără a pătrunde în globul ocular. În anomaliile de dezvoltare, unele dintre fibrele de mielină pătrund în ochi, urmând axonii celulelor ganglionare. În fundul de ochi, acestea sunt determinate ca fibre strălucitoare alb-lăptoase, situate de-a lungul marginii discului. Aceste fibre sunt de obicei descrise ca „limbi de flacără albă” cu diferite grade de expresie și densitate. Uneori, ele acoperă semnificativ vasele centrale ale retinei. Diagnosticul nu este dificil.

Drusenul discului optic

Drusenele se observă la nivelul unuia sau, mai des, al ambilor ochi și sunt formațiuni galben deschis, de formă rotundă, asemănătoare granulelor de sago. Pot fi simple și superficiale, apoi sunt ușor de diagnosticat, dar uneori drusenele sunt situate adânc în țesut și întregul disc este ca și cum ar fi umplute. În astfel de cazuri, discul are margini neclare sau festonate, proeminențe, excavația fiziologică este absentă, ceea ce face ca diagnosticul să fie dificil și să fie necesar un diagnostic diferențial, în care ajută biomicroscopia directă cu utilizarea filtrelor. În cazuri deosebit de dificile, se efectuează angiografia fluorescentă, care observă hiperfluorescența focală a discului în funcție de zonele drusenelor. Funcțiile oculare pot să nu fie afectate, dar cu un număr mare de druseni, limitele câmpului vizual sunt îngustate. Trebuie menționat că modificările legate de vârstă ale țesutului discal la astfel de ochi apar devreme. Patologia se bazează pe o încălcare a proceselor metabolice cu formarea de substanțe coloidale - mucopolisaharide.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomele „strălucirii matinale”

Imaginea oftalmoscopică este caracterizată printr-un disc optic în formă de ciupercă, ridicat, în jurul căruia există o creastă ridicată, pigmentată neuniform, formată din țesut coroidian și retinian alterat. Funcțiile vizuale sunt variabile.

Disc optic dublu (divizat)

Anomalia este extrem de rară. În toate cazurile descrise, procesul a fost unilateral. Două discuri se pot doar atinge („talie subțire”) sau aproape se pot contopi („talie lată”). Fiecare disc are propriul sistem vascular cu variații anormale. Un disc poate avea dimensiuni și aspect apropiate de cele normale, iar celălalt poate fi semnificativ mai mic, sau ambele sunt mici (hipoplazie). Diviziunea nervului optic privește nu numai partea sa vizibilă - discul, ci și secțiunile intracraniene. Vederea este de obicei slabă (cu o precizie de aproximativ sutimi).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Discuri mărite (megalopapila)

Patologie congenitală, adesea bilaterală. În mod normal, diametrul discului nervului optic variază de la 1,2 la 1,9 mm, în medie 1,5-1,6 mm. În această patologie, se observă o creștere a diametrului discului la 2,2-2,5 mm, indiferent de refracția ochiului. Oftalmoscopia relevă o imagine caracteristică: discuri mari, de o culoare gri-roz bogată, proeminează semnificativ deasupra nivelului retinei, marginile discului sunt umbrite, „pieptănate”, retina din jur prezintă striații radiale. Vasele par să alunece de pe disc, realizând o curbură caracteristică. Raportul arteriovenos este neschimbat, dar se observă adesea o tortuozitate crescută a venelor. În unele cazuri, se relevă o anomalie în ramificarea vaselor pe disc - un tip de diviziune dispersată, în timp ce în mod normal este dihotomică. Procesul se bazează pe proliferarea excesivă a țesutului glial - hiperplazia glială. Aceasta poate fi o consecință a dezvoltării inverse insuficiente a proceselor embrionare de formare a capului nervului optic.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Discuri pseudo-stagnante

Această patologie este un tip de megalopapilă. Imaginea relevată prin oftalmoscopie seamănă cu cea a discurilor congestive. Discurile mărite ies în evidență deasupra nivelului retinei, au o culoare gri-roz bogată și margini neclare, dar, spre deosebire de discurile congestive, nu există hemoragii sau alte extravazații. Imaginea oftalmoscopică este stabilă pe tot parcursul vieții pacientului.

Pseudonevrita

Și aceasta este un tip de glioză a nervului optic, dar gradul de dezvoltare a țesutului glial este chiar mai mic decât în pseudostagnație. Imaginea observată în timpul oftalmoscopiei seamănă cu cea a neuritei optice: colorație saturată a discului, margini neclare, proeminență, dar spre deosebire de neurită, nu există revărsat exudativ sau hemoragie. Imaginea oftalmoscopică este, de asemenea, stabilă pe tot parcursul vieții. Biomicroscopia discului cu ajutorul filtrelor joacă un rol important în diagnosticul diferențial. Funcțiile vizuale rămân ridicate (0,4-0,8). Vederea periferică este neschimbată sau se detectează o creștere a punctului orb.

Anomalii în dezvoltarea vaselor nervului optic

Sunt descrise diverse variante de anomalii ale sistemelor arteriale și venoase ale nervului optic: traiectoria spiralată și în formă de buclă a vaselor cu formarea de anastomoze arteriovenoase și venovenoase, încurcarea nervului optic cu vasele.

Membrane prepapilare

Deasupra discului nervului optic se formează pelicule translucide, uneori asociate cu rămășițele arterei vitroase. Gradul de densitate a membranei poate varia. Cu o compactare pronunțată, discul nervului optic nu este clar vizibil. Diagnosticul diferențial se efectuează cu revărsat exudativ în straturile posterioare ale corpului vitros.