Nistagmus

Nistagmusul este o formă severă de tulburări oculomotorii, manifestată prin mișcări oscilatorii spontane ale ochilor și însoțită de o scădere semnificativă a acuității vizuale - vedere slabă.

Nistagmusul este o oscilație repetitivă involuntară a ochilor, asemănătoare unui pendul, care poate fi fiziologică și patologică. Astfel, nistagmusul care apare ca răspuns la rotația unui tambur sau a unui corp optokinetic în spațiu este normal și servește la menținerea unei vederi bune. Mișcările oculare care fixează un obiect se numesc foveație, iar cele care îndepărtează fovea de obiect se numesc defoveație. În nistagmusul patologic, fiecare ciclu de mișcare începe de obicei cu o deviere involuntară a ochiului de la obiect, urmată de o mișcare sacadată de refixare inversă. În direcție, nistagmusul poate fi orizontal, vertical, torsional sau nespecific. În amplitudine, nistagmusul poate fi de calibru mic sau de calibru mare (amplitudinea nistagmusului este determinată de gradul de deviere a ochilor), iar frecvența nistagmusului poate fi mare, medie și mică (determinată de frecvența oscilațiilor oculare).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ce cauzează nistagmusul?

Dezvoltarea nistagmusului poate fi cauzată de influența factorilor centrali sau locali.

Nistagmusul apare de obicei în cazul pierderii vederii congenitale sau dobândite timpurii din cauza diferitelor boli oculare (opacități optice, atrofie a nervului optic, albinism, distrofie retiniană etc.), în urma căreia mecanismul de fixare vizuală este perturbat.

Nistagmus fiziologic

1. Nistagmusul de ajustare este un nistagmus mic și sacadat, de frecvență scăzută, la abducția extremă a privirii. Faza rapidă este în direcția privirii.
2. Nistagmusul optokinetic este un nistagmus sacadat cauzat de mișcările repetate ale unui obiect în câmpul vizual. Faza lentă este mișcarea de urmărire a ochilor după obiect; faza rapidă este mișcarea sacadată în direcția opusă, astfel încât ochii se fixează asupra următorului obiect. Dacă banda sau tamburul optokinetic se mișcă de la dreapta la stânga, regiunea parieto-occipitală stângă controlează faza lentă (de urmărire) spre stânga, iar lobul frontal stâng controlează faza rapidă (sacadată) spre dreapta. Nistagmusul optokinetic este utilizat pentru a detecta simulatorii care simulează orbirea și pentru a determina acuitatea vizuală la copiii mici. De asemenea, poate fi util în determinarea cauzei hemianopsiei omonime izolate (vezi mai jos).
3. Nistagmusul vestibular este un nistagmus sacadat cauzat de o modificare a semnalelor primite de la nucleii vestibulari către centrii mișcării oculare orizontale. Faza lentă este inițiată de nucleii vestibulari, iar faza rapidă este inițiată de trunchiul cerebral și calea frontomesencefalică. Nistagmusul rotatoriu este de obicei asociat cu patologia vestibulară. Nistagmusul vestibular poate fi indus prin stimulare calorică:
   • Când se toarnă apă rece în urechea dreaptă, apare un nistagmus sacadat pe partea stângă (adică o fază rapidă spre stânga).
   • Când se toarnă apă caldă în urechea dreaptă, apare un nistagmus sacadat pe partea dreaptă (adică o fază rapidă spre dreapta). Mnemonicul „VACI” (rece - opus, cald - același) ajută la reținerea direcției nistagmusului.
   • Când se toarnă apă rece în ambele urechi simultan, apare un nistagmus sacadat cu o fază ascendentă rapidă; apa caldă în ambele urechi provoacă un nistagmus cu o fază descendentă rapidă.

Nistagmus de dezechilibru motor

Nistagmusul de dezechilibru motor rezultă din defecte primare ale mecanismelor eferente.

Nistagmus congenital

Moștenirea poate fi recesivă legată de X sau autosomal dominantă.

Nistagmusul congenital apare la 2-3 luni după naștere și persistă pe tot parcursul vieții.

Simptomele nistagmusului congenital

• Nistagmus orizontal, de obicei de tip sacadat.
• Poate fi slăbită prin convergență și nu se observă în timpul somnului.
• De obicei, există un punct - direcția privirii în care nistagmusul este minim.
• Când ochii sunt fixați la punctul zero, se poate observa o poziție anormală a capului.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Spasm de încuviințare

Aceasta este o afecțiune rară între 3 și 18 luni.

Simptome

• • Nistagmus orizontal unilateral sau bilateral de mică amplitudine și înaltă frecvență, cu înclinare a capului.
  • Nistagmusul este adesea asimetric, cu o creștere a amplitudinii în timpul abducției.
  • Pot fi prezente componente verticale și torsionale.

Motive

• Spasmul de înclinare idiopatic se rezolvă spontan până la vârsta de 3 ani.
• Gliom optic anterior, sindromul șeii goale și chist porencefalic.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Nistagmus latent

Asociată cu esotropia infantilă și nu este asociată cu deviația verticală. Caracterizată prin următoarele:

• Când ambii ochi sunt deschiși, nu există nistagmus.
• Nistagmusul orizontal apare atunci când un ochi este acoperit sau cantitatea de lumină care intră în ochi este redusă.
• Fază rapidă în direcția ochiului fixator neînchis.
• Uneori, peste nistagmusul manifest se suprapune un element latent, astfel încât, dacă un ochi este acoperit, amplitudinea nistagmusului crește (nistagmus latent-manifest).

Nistagmus alternant periodic

Simptome

• Nistagmus sacadat orizontal concomitent, cu schimbare periodică a direcției în direcția opusă.
• Fiecare ciclu poate fi împărțit într-o fază activă și o fază staționară.
• În timpul fazei active, amplitudinea, frecvența și viteza fazei lente a nistagmusului cresc mai întâi progresiv, apoi scad.
• Urmează un interludiu scurt și calm, cu o durată de 4-20 de secunde, timp în care ochii fac mișcări de mică amplitudine, adesea asemănătoare pendulului.
• Aceasta este urmată de o secvență similară de mișcări în direcția opusă, ciclul complet durând 1-3 minute.

Cauze: Boli cerebeloase, demielinizare, ataxie-telangiectazie (sindromul Louis-Bar), medicamente precum fenitoina.

Nistagmus de convergență-retracție

Cauzată de contracția simultană a mușchilor extraoculari, în special a rectului medial.

Simptome

• Nistagmus sacadat cauzat de mișcarea descendentă a benzii de monitorizare OCN.
• Sacada superioară de difixare aduce ochii unul spre celălalt într-o mișcare convergentă.
• Combinată cu retracția ochiului în orbită.

Cauze: Leziuni pretectale precum pinealoamele și accidentele vasculare.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nistagmus cu bătaie descendentă

Simptome: nistagmus vertical cu fază rapidă, „bătând” în jos, adică care este evocat mai ușor prin privirea în jos.

Motive

• Patologii ale joncțiunii craniocervicale la nivelul foramenului magnum, cum ar fi malformația Aniold-Cliiari și sningobulbia.
• Medicamente (compuși de litiu, fenitoină, carbamazepină și barbiturice).
• Encefalopatia Wernicke, demielinizarea și hidrocefalia.

Nistagmus, „bătaie” în sus

Simptome: nistagmus vertical cu o fază rapidă care „bat” în sus.

Cauze: patologia fosei posterioare, medicamente și encefalopatia Wernicke.

Nistagmus reciprocant Maddox

Simptome: Nistagmus pendular, în care un ochi se ridică și se întoarce spre interior, în timp ce celălalt ochi coboară și se întoarce spre exterior; astfel, ochii se întorc în direcții opuse.

Cauze: tumori paraselare, provocând adesea hemianopsie bitemporală, siringobulbie și accident vascular cerebral al trunchiului cerebral.

Nistagmus ataxic

Nistagmusul ataxic este un nistagmus orizontal care apare în ochiul abdus al unui pacient cu oftalmoplegie internucleară (vezi mai jos).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Nistagmus de privare senzorială

Nistagmusul de privare senzorială (ocular) este o consecință a deficienței de vedere. Severitatea afecțiunii este determinată de gradul de pierdere a vederii. Nistagmusul orizontal și pendular poate scădea odată cu convergența. Pentru a reduce amplitudinea nistagmusului, pacientul poate adopta o poziție forțată a capului. Cauza nistagmusului de privare senzorială este afectarea severă a vederii centrale la o vârstă fragedă (de exemplu, cataractă congenitală, hipoplazie maculară). De regulă, nistagmusul se dezvoltă la copiii sub 2 ani cu pierdere bilaterală a vederii.

Simptomele nistagmusului

În unele tipuri de nistagmus, se menține o acuitate vizuală destul de ridicată; în astfel de cazuri, motivul dezvoltării sale constă în tulburări de reglare a aparatului oculomotor.

În funcție de direcția mișcărilor oscilatorii, există nistagmus orizontal (cel mai frecvent observat), vertical, diagonal și rotațional; prin natura mișcărilor, există nistagmus pendul (cu amplitudine egală a mișcărilor oscilatorii), smucit (cu amplitudini diferite ale oscilațiilor: faza lentă - într-o direcție și cea rapidă - în cealaltă) și mixt (se manifestă fie mișcări pendul, fie smucit). Nistagmusul smucit se numește stânga sau dreapta, în funcție de direcția fazei sale rapide. În cazul nistagmusului smucit, există o rotire forțată a capului spre faza rapidă. Cu această rotire, pacientul compensează slăbiciunea mușchilor oculomotori, iar amplitudinea nistagmusului scade; prin urmare, dacă capul este rotit spre dreapta, mușchii „dreapta” sunt considerați slabi: rectul extern al ochiului drept și rectul intern al ochiului stâng. Un astfel de nistagmus se numește dreptacit.

Nistagmusul poate fi de calibru mare (cu o amplitudine a mișcărilor oscilatorii oculare mai mare de 15°), de calibru mediu (cu o amplitudine de 15-5°) sau de calibru mic (cu o amplitudine mai mică de 5°).

Pentru a determina amplitudinea, frecvența și natura mișcărilor nistagmoide oscilatorii, se utilizează o metodă obiectivă de cercetare - nistagmografia. În absența unui nistagmografie, natura amplitudinii nistagmusului poate fi determinată prin gradul de deplasare a reflexului luminos de la oftalmoscop pe cornee. Dacă reflexul luminos în timpul mișcărilor oculare oscilatorii se deplasează de la centrul corneei la mijlocul distanței dintre centru și marginea pupilei, se spune despre nistagmus de calibru mic, cu oscilații mici, dacă depășește aceste limite - de calibru mare. Dacă mișcările ambilor ochi nu sunt aceleași, un astfel de nistagmus se numește disociat. Se observă extrem de rar.

Tipuri de nistagmus

1. Nistagmus sacadat cu o mișcare lentă de defoveanță, de „derivație”, și o mișcare sacadată rapidă de refoveanță corectivă. Direcția nistagmusului este indicată de direcția componentei rapide, astfel încât nistagmusul sacadat poate fi dreaptă, stângă, superioară, inferioară sau rotatorie. Nistagmusul sacadat poate fi subdivizat în nistagmus de ajustare (vestibular) și nistagmus de pareză a privirii (lent și de obicei un semn de afectare a trunchiului cerebral).
2. Nistagmus în formă de pendul, în care atât mișcările de foveație, cât și cele de defoveație sunt lente (viteza nistagmusului este aceeași în ambele direcții).
   • Nistagmusul congenital, asemănător pendulului, este orizontal și tinde să devină sacadat atunci când se privește în lateral.
   • Nistagmusul pendular dobândit are componente orizontale, verticale și torsionale.
   • Dacă componentele orizontală și verticală ale nistagmusului pendular sunt în fază (adică apar simultan), direcția percepută apare oblică.
   • Dacă componentele orizontală și verticală sunt defazate, direcția apare eliptică sau rotativă.

Nistagmusul mixt include nistagmus asemănător pendulului în poziția primară și nistagmus asemănător smuciturii atunci când se privește în lateral.

Diagnosticul nistagmusului

La examinarea pacienților cu nistagmus, rezultatele studiilor electrofiziologice (electroretinogramă, potențiale evocate vizuale etc.) sunt importante, permițând un diagnostic mai precis, determinând gradul de afectare organică, prezența ambliopiei și stabilind tacticile de tratament.

În caz de nistagmus, acuitatea vizuală a fiecărui ochi se examinează cu și fără ochelari, cu capul în poziție dreaptă și forțată. În această poziție, amplitudinea nistagmusului scade de obicei, iar acuitatea vizuală devine mai mare. Acest criteriu este utilizat pentru a decide oportunitatea efectuării unei intervenții chirurgicale asupra mușchilor oculomotori. Este important să se determine acuitatea vizuală cu ambii ochi deschiși (cu și fără ochelari), deoarece odată cu fixarea binoculară, amplitudinea nistagmusului scade și ea, iar acuitatea vizuală devine mai mare.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Tratamentul nistagmusului

Sistemul de măsuri pentru îmbunătățirea funcțiilor vizuale în nistagmus include corecții optice atent selectate pentru distanță și aproape. În albinism, distrofie retiniană, atrofie parțială a nervilor optici, este recomandabil să se selecteze filtre de culoare protectoare și care îmbunătățesc acuitatea vizuală (neutru, galben, portocaliu, maro) cu densitatea care asigură cea mai mare acuitate vizuală.

În cazul nistagmusului, capacitatea acomodativă este, de asemenea, afectată și se observă ambliopie relativă, prin urmare, se prescriu tratament pleoptic și exerciții de antrenament acomodatie. Sunt utile blițurile printr-un filtru roșu (pe un monobinoscop), stimularea selectivă a zonei centrale a retinei, stimularea cu obiecte de testare a frecvenței de contrast și a culorii (aparatul Illusion, exerciții pe calculator conform programelor Zebra, Spider, Crosses, EYE). Aceste exerciții pot fi efectuate secvențial pentru fiecare ochi și cu ambii ochi deschiși. Exercițiile binoculare și tratamentul diploptic (metoda „disocierii”, binariummetria), care ajută, de asemenea, la reducerea amplitudinii nistagmusului și la creșterea acuității vizuale, sunt foarte utile.

Tratamentul medicamentos al nistagmusului este utilizat pentru a îmbunătăți nutriția țesuturilor oculare și retiniene (vasodilatatoare, complexe vitaminice).

Tratamentul chirurgical al nistagmusului se efectuează pentru a reduce mișcările oscilatorii ale ochilor. În nistagmusul sacadat, când se diagnostichează o rotire forțată a capului cu acuitate vizuală crescută și amplitudine scăzută a nistagmusului în această poziție („zona de repaus”), scopul operației este de a muta „zona de repaus” în poziția de mijloc. Pentru a realiza acest lucru, mușchii mai puternici (de partea fazei lente) sunt slăbiți, iar mușchii mai slabi (de partea fazei rapide) sunt întăriți. Drept urmare, poziția capului este îndreptată, nistagmusul este redus și acuitatea vizuală este crescută.