Tulburări metabolice cu implicarea corneei

În bolile metabolice, oricare dintre straturile corneene poate fi implicat în procesul patologic.

Patologia epiteliului

Epiteliul corneei poate fi colorat cu substanțe toxice sau poate fi implicat în procesul patologic cu anumite tulburări metabolice.

• Clorocin difosfatul și sulfatul de hidroxiclorură sunt opacite în formă de inel.
• Amiodaronă - bucle caracteristice, încețoșare punctuală.

Patologia subepitelială

Acestea sunt opacități lineare subepiteliale, având o direcție radială și localizate în jumătatea superioară a corneei. Sateliți frecvenți de acrodermită enteropatică. Aceste schimbări se caracterizează printr-o formă formată. Procesul poate fi complicat de keratomalacia.

Simptomele patologiei generale includ distrofia unghiilor, tulburările digestive care provoacă diareea și creșterea lentă a copilului.

Ca măsură terapeutică, se recomandă o dietă îmbogățită cu zinc.

Stroma

Cu cistinoza, există o perturbare a funcției de transport a lizozomilor și depunerea cisteinei în ele. Cristale de cisteina se acumulează în stroma anterioară, cauzând îngroșarea tulburare a corneei este sensibilitatea sa, dezvoltarea keratopatie punctiformă superficiale și eroziuni recurente.

Patologia cistinozită asociată include întârzierea dezvoltării, boala renală, depigmentarea părului și a pielii, retinopatia pigmentară. Apărut în copilăria timpurie, cistinoza duce la insuficiența renală și moartea timpurie. Dezvoltarea la adulți, boala nu afectează rinichii și este limitată la manifestări corneene. Debutând la adolescenți, cistinoza în manifestările clinice seamănă cu o formă infantilă, dar fără întârziere în dezvoltarea și schimbări ale pielii.

Cisteamina este foarte eficientă. Cu o scădere semnificativă a vederii, se indică keratoplastia continuă.

Desemet Membrana

Boala lui Wilson (Wilson) este o boală ereditară cu o tulburare a metabolismului cuprului. Cu această patologie, nivelul proteinei care transportă cuprul este redus în ser, dar este crescut în țesuturi. Aparent, gena patologică este similară genei Menkes și este localizată în zona 3ql4.3. Afecțiunea se manifestă adesea prin colorarea membranei Descemet la periferia corneei, în special intensă la 12 și 6 ore.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Depunerea cristalelor în cornee

Depunerea cristalelor în cornee are loc în următoarele condiții:

1. cistinoză;
2. degenerarea cristalină a corneei (distrofia lui Schnyder);
3. deficiență de lecitină-colesterol-aciltransferaze;
4. cristale de acid uric;
5. distrofia granularială și distrofia lui Breeti (Bietti);
6. mielom multiplu; monoclonal gamapatie;
7. depunere de calciu;
8. sindromul de depunere a cristalelor în cornee, miopatie, nefropatie;
9. tirozinemie de tip II.

În stadiile incipiente ale bolii, acest simptom poate fi stabilit numai cu ajutorul gonioscopiei.

Modificările asociate includ:

• degenerarea ganglionului bazal cu apariția unui tremor;
• coreoatetoza;
• schimbări ale sistemului nervos și ale psihicului;
• colorarea tubulilor renale cu aspect de aminoacidurie;
• formă nodulară de ciroză.

Uneori, cu boala lui Wilson, cataracta seamănă cu o floare de floarea-soarelui (vezi capitolul 14). Tratamentul cu penicilamina nu oferă întotdeauna un efect, transplantul de ficat poate fi necesar.

[11], [12], [13], [14], [15]

Lantus keratopathy

Keratopatia keloidă este rezultatul impregnării membranei Bowman cu calciu. Cauza primară este, de regulă, un proces inflamator cronic sau o boală sistemică. Depunerea de calciu este inițial localizată în interiorul decalajului ocular.

Keratopatia lentoidă este un companion frecvent al unor astfel de afecțiuni comune, cum ar fi sarcoidoza, patologia parato-reoidă și mielomul multiplu.

În multe cazuri, keratopatia de tip panglică este un asociat al proceselor inflamatorii cronice, cum ar fi artrita reumatoidă juvenilă, boala Still și sarcoidoza.

Cu această patologie, preparatele de chelare sunt eficiente. În unele cazuri, keratopatia de tip panglică se dezvoltă în stadiile terminale ale ftezei globului ocular.

Deficit de lecitină-colesterol-aciltransferaze

Boala este moștenită de tip autosomal recesiv. În stările homozigote și în prematură există o opacitate centrală a tendinței corneei, iar în heterozigot arcul senilis apare . Concomitent afecțiunile comune includ insuficiența renală, anemia și hiperlipidemia.

[16], [17], [18]

Degenerarea arcuită a corneei

Liposolubile corneei se dezvoltă datorită depunerii în secțiunile periferice a stroma a fosfolipidelor, a lipoproteinelor cu densitate scăzută și a trigliceridelor. Arcul este format mai des la tineri și însoțește următoarele boli:

• hipercolesterolemie familială (sindromul Friederickson, tip II);
• familială hierlipoproteinemie (tip III);
• procese patologice asociate bolilor corneene, cum ar fi keratopatia de primăvară sau herpes simplex.
• degenerarea primară lipoidală a corneei.

Formarea arcului poate apărea, de asemenea, la persoanele sănătoase cu un nivel normal de lipide în plasma sanguină.

[19], [20], [21]