Sindromul Landau-Kleffner.

Sindromul Landau-Kleffner se caracterizează prin regresia abilităților de vorbire după o perioadă de dezvoltare normală a vorbirii, pe fondul modificărilor epileptice în EEG și al crizelor epileptice.

Codul ICD-10

P80.3. Afazie dobândită cu epilepsie (Landau-Kleffner).

Epidemiologie

Frecvența tulburării nu a fost stabilită.

Ce cauzează sindromul Landau-Kleffner?

Dezvoltarea și cauzele sindromului Landau-Kleffner sunt necunoscute. Datele clinice sugerează posibilitatea unui proces encefalitic. La 12% dintre copiii cu sindrom Landau-Kleffner, se găsesc cazuri de epilepsie în antecedentele familiale. Biopsia cerebrală și studiile serologice dau rezultate ambigue și nu permit confirmarea prezenței unei encefalopatii specifice.

Cum se manifestă sindromul Landau-Kleffner?

Debutul bolii este întotdeauna însoțit de patologie paroxistică pe EEG și, în majoritatea cazurilor (până la 70%), de crize epileptice. Primele semne apar la vârsta de 3-7 ani. În aproximativ un sfert din cazuri, abilitățile de vorbire se pierd treptat, pe parcursul unor luni, dar mai des pierderea lor apare brusc, în câteva zile sau săptămâni. Se observă adesea pierderea completă a vorbirii. Latura operativă a gândirii este păstrată. Jumătate dintre copii au tulburări de comportament, în principal de tipul sindromului hiperkinetic. Odată cu vârsta, crizele epileptice dispar; până la vârsta de 15-16 ani, toți pacienții observă o oarecare îmbunătățire a vorbirii.

Cum să recunoști sindromul Landau-Kleffner?

Algoritmul de diagnostic (conform ICD-10)

• Pierdere semnificativă a limbajului expresiv și receptiv pe o perioadă care nu depășește 6 luni.
• Dezvoltarea normală anterioară a vorbirii.
• Anomalii EEG paroxistice care afectează unul sau ambii lobi temporali, detectate cu doi ani înainte și la doi ani după pierderea inițială a vorbirii.
• Auzul este în limite normale.
• Menținerea nivelului de inteligență nonverbală în limite normale.
• Absența oricărei afecțiuni neurologice diagnosticabile, altele decât anomaliile EEG și crizele epileptice.
• Nu se detectează nicio tulburare pervazivă de dezvoltare.

Diagnostic diferențial

• Diferențierea de tulburarea specifică de limbaj receptiv se bazează pe identificarea unei perioade de dezvoltare normală a vorbirii anterioare manifestării bolii, detectarea anomaliilor EEG paroxistice legate de unul sau ambii lobi temporali, apărând cu doi ani înainte de pierderea inițială a vorbirii.
• Întrucât majoritatea copiilor sunt observați de psihiatri din cauza sindromului hiperdinamic, după sfârșitul convulsiilor este nevoie de un diagnostic diferențial cu tulburările hiperkinetice bazat pe datele anamnestice (caracteristici ale debutului bolii, dinamică, prognostic), precum și pe datele din examinarea clinică și instrumentală a pacienților (severitatea tulburărilor de vorbire receptivă la copiii cu sindrom Landau-Kleffner, prezența anomaliilor EEG paroxistice).

[ 1 ], [ 2 ]

Tratament

La debutul bolii, este posibil un efect pozitiv al administrării de glucocorticoizi. Pe parcursul întregii boli, se recomandă anticonvulsivante. Medicamentele de primă alegere sunt carbamazepinele, iar a doua - lamotrigina. Pe tot parcursul bolii se recomandă logopedia și psihoterapia familială.

Care este prognosticul sindromului Landau-Kleffner?

Posibilitatea recuperării vorbirii depinde de vârsta manifestării, de momentul începerii terapiei antiepileptice și a terapiei logopedice. La 2/3 dintre copii, persistă un defect mai mult sau mai puțin grav al vorbirii receptive.