Hipertensiunea pulmonară persistentă la nou-născuți

Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului este persistența sau revenirea constricției arteriolare pulmonare, provocând o reducere semnificativă a fluxului sanguin pulmonar și un șunt dreapta-stânga. Simptomele și semnele includ tahipnee, retracții ale peretelui toracic și cianoză marcată sau saturație scăzută a oxigenului care nu răspunde la terapia cu oxigen. Diagnosticul se bazează pe anamneză, examinare, radiografie toracică și răspunsul la suplimentarea cu oxigen. Tratamentul include terapia cu oxigen pentru a contracara acidoza, oxid nitric sau, dacă terapia medicamentoasă este ineficientă, oxigenare cu membrană extracorporală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară persistentă la nou-născut?

Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului (HPPN) este o tulburare a vascularizației pulmonare care apare la sugarii născuți la termen și post-termen. Cele mai frecvente cauze sunt asfixia sau hipoxia perinatală (adesea cu antecedente de colorare cu meconiu a lichidului amniotic sau a meconiului din trahee); hipoxia provoacă revenirea sau persistența constricției severe a arteriolelor pulmonare, ceea ce este normal la făt. Alte cauze includ închiderea prematură a canalului arterial sau a foramenului oval, care crește fluxul sanguin pulmonar la făt și poate fi provocată de utilizarea AINS de către mamă; policitemia, care perturbă fluxul sanguin; hernia diafragmatică congenitală, în care plămânul stâng este semnificativ hipoplazic, determinând direcționarea majorității sângelui către plămânul drept; sepsisul neonatal, aparent datorat producției de prostaglandine vasoconstrictoare de către fosfolipidele bacteriene prin activarea căii ciclooxigenazei. Indiferent de cauză, presiunea crescută în artera pulmonară provoacă dezvoltarea anormală și hipertrofia mușchiului neted al arterelor pulmonare mici și arteriolelor, precum și șuntarea sângelui de la dreapta la stânga prin canalul arterial sau foramen ovale, ducând la hipoxemie sistemică persistentă.

Simptomele hipertensiunii pulmonare persistente la nou-născut

Simptomele și semnele includ tahipnee, retracții ale peretelui toracic și cianoză marcată sau saturație scăzută a oxigenului care nu răspunde la terapia cu oxigen. La sugarii cu șunt ductal permeabil dreapta-stânga, oxigenarea în artera brahială dreaptă este mai mare decât în aorta descendentă; prin urmare, cianoza poate fi variabilă, saturația oxigenului la nivelul extremităților inferioare fiind cu aproximativ 5% mai mică decât la nivelul extremității superioare drepte.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare persistente la nou-născut

Diagnosticul trebuie suspectat la orice sugar născut la termen sau aproape de termen, care prezintă hipoxemie arterială și/sau cianoză, în special cu antecedente de saturație constantă și care nu prezintă o creștere a saturației de oxigen la oxigen 100%. Diagnosticul este confirmat prin ecocardiografie cu Doppler, care poate confirma presiunile crescute din artera pulmonară, excluzând simultan o cardiopatie congenitală. Radiografia toracică poate evidenția câmpuri pulmonare normale sau anomalii compatibile cu cauza (sindrom de aspirație de meconiu, pneumonie neonatală, hernie diafragmatică congenitală).

[ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul hipertensiunii pulmonare persistente la nou-născut

Un indice de oxigenare [presiunea medie a căilor respiratorii (cm H2O), fracția de oxigen inspirat 100/PaO2] mai mare de 40 este asociat cu o rată a mortalității mai mare de 50%. Mortalitatea generală variază de la 10 la 80% și este direct legată de indicele de oxigenare, depinzând și de cauză. Mulți pacienți (aproximativ 1/3) cu hipertensiune pulmonară persistentă la nou-născuți prezintă întârzieri de dezvoltare, deficiențe de auz și/sau deficiențe funcționale. Incidența acestor deficiențe poate să nu difere de cea observată în alte boli severe.

Oxigenoterapia, un vasodilatator pulmonar puternic, se inițiază imediat pentru a preveni progresia bolii. Oxigenul se administrează prin balon și mască sau prin ventilație mecanică; întinderea mecanică a alveolelor promovează vasodilatația. FiO2 ar trebui inițial să fie 1, dar trebuie redus treptat pentru a menține Pa între 50 și 90 mmHg pentru a minimiza leziunile pulmonare. Când PaO2 s-a stabilizat, se poate încerca de a detașa copilul de ventilator prin reducerea FiO2 cu 2 până la 3% odată și apoi scăderea presiunii inspiratorii; modificările trebuie să fie graduale, deoarece o reducere mare a PaO2 poate reconstricționa artera pulmonară. Ventilația oscilatorie de înaltă frecvență extinde și ventilează plămânii, reducând în același timp barotrauma și ar trebui luată în considerare la copiii cu boli pulmonare ca o cauză a hipertensiunii pulmonare persistente a nou-născutului, la care atelectazia și nepotrivirea ventilației/perfuziei (V/P) pot exacerba hipoxemia.

Oxidul nitric, atunci când este inhalat, relaxează mușchii netezi ai vaselor, dilatând arteriolele pulmonare, crescând astfel fluxul sanguin în plămâni și îmbunătățind rapid oxigenarea la 1/2 dintre pacienți. Doza inițială este de 20 ppm, care este apoi redusă la cea necesară pentru a menține efectul dorit.

Oxigenarea extracorporală cu membrană poate fi utilizată la pacienții cu insuficiență respiratorie hipoxică severă, definită ca un indice de oxigenare mai mare de 35-40 în ciuda suportului respirator maxim.

Nivelurile de fluide, electroliți, glucoză și calciu trebuie menținute. Copiii trebuie ținuți într-un mediu cu temperatură optimă și li se vor administra antibiotice până când rezultatele culturilor sunt disponibile, din cauza posibilității de sepsis.