Periarterita nodulară

O patologie rară - periarterita nodoasă - este însoțită de leziuni ale vaselor arteriale de calibru mediu și mic. În pereții vasculari apar procese de dezorganizare a țesutului conjunctiv, infiltrații inflamatorii și modificări sclerotice, rezultând anevrisme clar marcate.[1]

Alte denumiri pentru boala: poliarterita , arterita necrozanta, panarterita.

Epidemiologie

Periarterita nodoasă este o patologie sistemică, vasculită necrozantă, care afectează vasele arteriale medii și mici de tip muscular. Cel mai adesea, boala se răspândește la piele, rinichi, mușchi, articulații, sistemul nervos periferic, tractul digestiv și alte organe, mai rar la plămâni. Patologia se manifestă de obicei inițial cu simptome generale (febră, deteriorarea generală a stării de bine), apoi se alătură semne mai specifice.

Cele mai comune metode de diagnosticare a bolii sunt biopsia și arteriografia.

Cele mai acceptabile medicamente pentru tratament sunt medicamentele glucocorticoide și imunosupresoare.

Frecvența de detectare a periarteritei nodose este de la două până la treizeci de cazuri la 1 milion de pacienți.

Vârsta medie a pacienților este de 45-60 de ani. Bărbații sunt mai des bolnavi (6:1). La femei, boala apare mai des în funcție de tipul astmatic, cu dezvoltarea astmului bronșic și a hipereozinofiliei.

Aproximativ 20% dintre pacientii diagnosticati cu periarterita nodoza au hepatita (B sau C).[2], [3]

Cauze periarterita nodoza

Oamenii de știință nu au găsit încă o cauză clară pentru dezvoltarea periarteritei nodose. Cu toate acestea, se disting următorii factori principali ai bolii:

• reacție la medicamente;
• infectie virala persistenta (hepatita B).

Experții au întocmit o listă destul de impresionantă de medicamente implicate în dezvoltarea periarteritei nodose. Printre aceste medicamente:

• antibiotice beta-lactamice;
• preparate cu macrolide;
• medicamente sulfa;
• chinolone;
• agenți antivirali;
• seruri și vaccinuri;
• inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (fluoxetină);
• anticonvulsivante (fenitoină);
• Levodopa și Carbidopa;
• tiazide și diuretice de ansă;
• Hidralazina, Propiltiouracil, Minociclina etc.

Fiecare al treilea sau al patrulea pacient cu periarterită nodoasă a avut antigen de suprafață al hepatitei B (HBsAg) sau imunocomplexe cu acesta. Au fost, de asemenea, determinați și alți antigeni de hepatită B (HBeAg) și anticorpi la antigenul HBcAg formați în timpul replicării virale. Este de remarcat faptul că incidența periarteritei nodose în Franța a scăzut semnificativ în ultimele decenii, datorită vaccinării pe scară largă împotriva hepatitei B.

De asemenea, aproximativ unul din zece pacienti are virusul hepatitei C, dar oamenii de stiinta nu au demonstrat inca complexitatea relatiei. Alte infecții virale sunt, de asemenea, „sub suspiciune”: virusul imunodeficienței umane, citomegalovirusul, virusurile rubeolei și Epstein-Barr, virusul T-limfotrop de tip I, parvovirusul B-19 etc.

Există toate premisele pentru a sugera implicarea vaccinării împotriva hepatitei B și a gripei în dezvoltarea periarteritei nodose.

Un factor suplimentar sugerat este predispoziția genetică, care necesită, de asemenea, dovezi și studii suplimentare.[4]

Factori de risc

Periarterita nodoasă este o boală puțin studiată, dar și în prezent experții o consideră polietiologică, deoarece în dezvoltarea ei pot fi implicate multe cauze și factori. Adesea, se găsește o relație cu infecțiile focale: streptococice, stafilococice, micobacteriene, fungice, virale etc. Hipersensibilitatea umană la anumite medicamente, de exemplu, la antibiotice și sulfonamide, joacă un rol semnificativ. Cu toate acestea, în multe cazuri, chiar și cu un diagnostic amănunțit, factorul etiologic nu poate fi identificat.

Iată câțiva dintre factorii de risc pe care medicii îi cunosc astăzi:

• categoria de vârstă peste 45 de ani, precum și copii de la 0 la 7 ani (factor genetic);
• schimbări bruște de temperatură, hipotermie;
• expunere excesivă la radiații ultraviolete, abuz de arsuri solare;
• suprasolicitare fizică și psihică excesivă;
• orice efecte dăunătoare, inclusiv traume sau intervenții chirurgicale;
• hepatită și alte boli hepatice;
• tulburări metabolice, diabet zaharat;
• hipertensiune;
• administrarea vaccinurilor și persistența HbsAg în serul sanguin.

Patogeneza

Patogenia apariției periarteritei nodose constă în formarea unui răspuns hiperalergic al organismului la influența factorilor etiologici, în dezvoltarea unei reacții autoimune de tip antigen-anticorp (în special la pereții vaselor de sânge), în formarea imunocomplexelor.

Deoarece celulele endoteliale sunt echipate cu receptori pentru fragmentul IgG Fc cu prima fracțiune de complement Clq, mecanismele de interacțiune dintre imunocomplexe și pereții vaselor sunt facilitate. Există o depunere a imunocomplexelor în pereții vasculari, ceea ce implică dezvoltarea unui proces inflamator imunitar.

Imunocomplexele formate stimulează complementul, ceea ce duce la deteriorarea pereților și la formarea componentelor chemotactice care atrag neutrofilele în zona afectată.[5]

Neutrofilele îndeplinesc o funcție fagocitară în raport cu imunocomplexele, dar în același timp sunt eliberate enzime proteolitice lizozomale care lezează pereții vaselor de sânge. În plus, neutrofilele se „lipesc” de endoteliu și, în prezența complementului, eliberează radicali activi de oxigen care provoacă leziuni vasculare. În același timp, este potențată eliberarea endotelială a factorilor care favorizează creșterea coagulării sângelui și formarea de cheaguri de sânge în vasele afectate.

Simptome periarterita nodoza

Periarterita nodoasă se dezvăluie a fi manifestări nespecifice comune: o persoană are o temperatură constantă ridicată, pierde progresiv în greutate, durerea în mușchi și articulații este tulburătoare.

O creștere a temperaturii sub formă de febră persistentă este caracteristică pentru 98-100% din cazuri: curba temperaturii este de tip greșit, nu există răspuns la terapia cu antibiotice, dar terapia cu corticosteroizi este eficientă. Temperatura se poate normaliza ulterior, pe fondul dezvoltării patologiei multiple de organe.

Emaciarea pacientilor este patognomica. La unii pacienți, greutatea este redusă cu 35-40 kg în câteva luni. În același timp, gradul de subțire îl depășește pe cel din oncopatologii.

Durerea în mușchi și articulații este caracteristică în special stadiului inițial al periarteritei nodulare. Durerea afectează adesea articulațiile mari și mușchii gambei.[6]

Patologiile multiple ale organelor sunt împărțite în mai multe tipuri, ceea ce determină simptomele bolii:

• Cu afectarea vaselor renale (și acest lucru se întâmplă la majoritatea pacienților), există o creștere a tensiunii arteriale. Hipertensiunea este persistentă, persistentă, determinând un grad sever de retinopatie. Pierderea funcției vizuale este posibilă. Analiza urinei relevă proteinurie (până la 3 g/zi), micro sau macrohematurie. În unele cazuri, vasul extins de anevrism se rupe, formând o hemoragie perirenală. Insuficiența renală se dezvoltă în primii trei ani de boală.
• Dacă vasele situate în cavitatea abdominală sunt deteriorate, simptomele apar deja într-un stadiu incipient al periarteritei nodose. Principalele simptome sunt durerea abdominală difuză, persistentă și progresivă. Se notează tulburări dispeptice: diaree amestecată cu sânge de până la zece ori pe zi, emaciare, crize de greață și vărsături. Dacă apare perforația ulcerativă, se dezvoltă semne de peritonită acută. Există riscul de sângerare gastrointestinală.
• Odată cu înfrângerea vaselor coronare, durerea în inimă nu este tipică. Există atacuri de cord, majoritatea cu caracter mic-focal. Fenomenele de cardioscleroză sunt în creștere rapidă, ceea ce atrage după sine apariția unor aritmii, semne de insuficiență cardiacă.
• Când sistemul respirator este afectat, în plămâni se găsesc bronhospasm, hipereozinofilie și infiltrate eozinofile. Formarea inflamației vasculare a plămânilor este caracteristică: boala este însoțită de tuse, secreție slabă de spută, mai rar - hemoptizie, agravată de simptome de funcție respiratorie insuficientă. Pe radiografie, se vizualizează un model vascular accentuat sub forma unui plămân congestiv, infiltrare a țesutului pulmonar (în principal în regiunea bazală).
• Când sistemul nervos periferic este implicat în proces, se observă poli și mononevrita asimetrică. Pacientul este îngrijorat de durere severă, amorțeală, uneori slăbiciune musculară. Picioarele sunt mai frecvent afectate, mai rar bratele. Unii pacienți dezvoltă polimieloradiculonevrite, pareze ale picioarelor și mâinilor. Adesea, noduli particulari se găsesc de-a lungul trunchiurilor vaselor de sânge, ulcere și focare de necroză a pielii. Posibilă necroză a țesuturilor moi și dezvoltarea complicațiilor gangrenoase.

Primele semne

Tabloul clinic inițial al periarteritei nodose se dezvăluie ca febră, senzație de oboseală foarte mare, transpirații nocturne crescute, pierderea poftei de mâncare și emaciare, slăbiciune musculară (resimțită în special la nivelul membrelor). Mulți pacienți dezvoltă dureri musculare, însoțite de miozită ischemică focală și dureri articulare. Mușchii afectați își pierd puterea, dezvoltarea proceselor inflamatorii în articulații este posibilă.[7]

Severitatea primelor semne este diferită, ceea ce depinde într-o măsură mai mare de organul sau sistemul de organe afectat:

• înfrângerea sistemului nervos periferic se manifestă prin tulburări motorii și senzoriale ale nervilor ulnar, median și peroneal, de asemenea, este posibilă dezvoltarea polineuropatiei simetrice distale;
• sistemul nervos central răspunde patologiei cu dureri de cap, accidentele vasculare cerebrale (ischemice și hemoragice) sunt mai puțin frecvente pe fondul hipertensiunii arteriale;
• afectarea rinichilor se manifestă prin hipertensiune arterială, scăderea cantității zilnice de urină, uremie, modificări generale ale sedimentului urinar, apariția sângelui și proteinelor în urină în absența gipsurilor celulare, dureri de spate și, în cazuri severe, semne. De insuficienta renala;
• tractul digestiv se face simțit cu dureri la nivelul ficatului și abdomenului, greață, vărsături, diaree, simptome de malabsorbție, perforație intestinală și peritonită;
• din partea inimii, este posibil să nu existe semne patologice sau să apară simptome de insuficiență cardiacă;
• pe piele există un livedo reticularis, noduli dureroși înroșiți, o erupție cutanată sub formă de vezicule sau vezicule, zone de necroză și leziuni ulcerative;
• organele genitale sunt afectate de tipul de orhită, testiculele devin dureroase.

Leziuni renale în periarterita nodulară

Rinichii sunt afectați la peste 60% dintre pacienții cu periarterită nodoasă. Mai mult, în mai mult de 40% din cazuri, leziunea este o insuficiență renală.

Probabilitatea de a dezvolta tulburări renale depinde de sexul și categoria de vârstă a pacienților, de prezența patologiilor mușchilor scheletici, a sistemului valvular al inimii și a sistemului nervos periferic, de tipul de curs și faza bolii, de prezența antigenului hepatitic viral și a valorilor cardiovasculare.

Rata de dezvoltare a nefropatiei este direct determinată de nivelul proteinei C reactive și al factorului reumatoid din sânge.

Tulburările renale în periarterita nodoasă se datorează stenozei și apariției microanevrismelor vaselor renale. Gradul de modificări patologice se corelează cu severitatea tulburărilor sistemului nervos. Trebuie înțeles că afectarea rinichilor reduce dramatic șansele de supraviețuire ale pacienților. Cu toate acestea, această problemă a influenței anumitor tulburări ale funcției renale asupra evoluției periarteritei nodoze nu a fost studiată suficient.

Procesul inflamator se extinde de obicei la vasele arteriale interlobare și mai rar la arteriole. Se presupune că glomerulonefrita nu este caracteristică periarteritei nodoase și apare în principal pe fondul angiitei microscopice.

Agravarea rapidă a insuficienței renale se datorează numeroaselor atacuri de cord la nivelul rinichilor.[8]

Insuficienta cardiaca

Tabloul înfrângerii aparatului cardiovascular este notat în fiecare al doilea caz din zece. Patologia se manifestă prin modificări hipertrofice ale ventriculului stâng, creșterea frecvenței cardiace și aritmii cardiace. Inflamația vaselor coronare în periarterita nodoasă poate provoca apariția anginei pectorale și dezvoltarea infarctului miocardic.

În macropreparate, în mai mult de 10% din cazuri, se găsesc îngroșări nodulare de tipul unui rozariu, de la câțiva milimetri până la câțiva centimetri în diametru (până la 5,5 cm în caz de afectare a trunchiurilor vasculare mari). Secțiunea prezintă un anevrism, adesea cu obturație trombotică. Rolul diagnostic final este jucat de histologie. O caracteristică tipică a periarteritei nodoase este o leziune vasculară polimorfă. Există o combinație de diferite tipuri de dezorganizare a țesutului conjunctiv:[9]

• umflarea mucoidei, modificări fibrinoide cu scleroză ulterioară;
• îngustarea lumenului vascular (până la obliterare), formarea de cheaguri de sânge, anevrisme, în cazuri severe - ruptura vaselor de sânge.

Modificările vasculare devin un declanșator în dezvoltarea necrozei, a proceselor atrofice și sclerotice, a hemoragiilor. Unii pacienți au flebită.

În inimă se constată atrofia stratului adipos al epicardului, distrofia miocardică brună, iar în hipertensiune arterială, hipertrofia ventriculară stângă. Cu leziuni coronariene se dezvoltă necroza miocardică focală, distrofia și atrofia fibrelor musculare. Infarctele miocardice sunt relativ rare - în principal datorită formării fluxului sanguin colateral. Trombovasculita se găsește în trunchiurile arteriale coronare.[10]

Manifestări cutanate ale periarteritei nodoase

Semnele cutanate ale bolii sunt observate la fiecare al doilea pacient cu periarterita nodoza. Adesea, apariția erupțiilor cutanate devine primul sau unul dintre primele semne ale unei încălcări. Simptomele tipice sunt:

• erupții cutanate veziculoase și buloase;
• purpură papulo-petechială vasculară;
• uneori - apariția elementelor nodulare subcutanate.

În general, manifestările cutanate ale periarteritei nodoase sunt eterogene și variate. Semnele generale pot fi:

• natura erupției cutanate este inflamatorie;
• erupția este simetrică;
• există o tendință la umflături, modificări necrotice și hemoragii;
• în stadiul inițial, erupția este localizată în regiunea extremităților inferioare;
• se remarcă polimorfismul evolutiv;
• există o legătură cu infecții preexistente, medicație, schimbări de temperatură, procese alergice, patologii autoimune, circulație venoasă afectată.

Leziunile cutanate variază în varietate, variind de la macule, noduli și purpură până la necroză, ulcere și eroziuni.

Periarterita nodulară la copii

Poliarterita juvenilă este o formă de poliarterita nodoasă care se găsește predominant la copii și adolescenți. Această variantă a cursului bolii se distinge printr-o componentă hiperergică, majoritatea vaselor periferice sunt deteriorate, există un risc considerabil de apariție a complicațiilor tromboangeitei sub formă de necroză de țesut uscat, procese gangrenoase. Tulburările viscerale sunt relativ slabe și nu afectează rezultatul patologiei, dar există o tendință la un curs lung cu recidive periodice.

Forma clasică de poliarterita juvenilă are o evoluție severă: se observă afectarea rinichilor, hipertensiune arterială, ischemie abdominală, crize vasculare cerebrale, inflamație a vaselor coronare, vasculită pulmonară și numeroase mononevrite.

Printre cauzele bolii sunt considerați în principal factori alergici și infecțioși. Forma clasică de periarterita nodosă este asociată cu infecția virală cu hepatită B. Adesea debutul bolii se remarcă alături de infecții virale respiratorii acute, otita medie și amigdalita, ceva mai rar odată cu introducerea vaccinurilor sau a terapiei medicamentoase. Nu este exclusă nici o predispoziție genetică: adesea, la rudele directe ale unui copil bolnav se întâlnesc patologii reumatologice, alergice sau vasculare.

Incidența periarteritei nodoze în copilărie este necunoscută: boala este diagnosticată foarte rar.

Patogenia se datorează adesea proceselor imunocomplexelor cu o creștere a activității complementului și acumulării de leucocite în zona de fixare a imunocomplexelor. O reacție inflamatorie are loc în pereții trunchiurilor arteriale de calibru mic și mediu. Ca urmare, se dezvoltă vasculita proliferativ-distructivă, patul vascular este deformat, circulația sângelui este inhibată, proprietățile reologice și de coagulare ale sângelui sunt perturbate, se observă tromboza și ischemia tisulară. Treptat, se formează fibroza peretelui, se formează anevrisme cu o dimensiune diametrală de până la 10 mm.

Etape

Periarterita nodoasă poate avea loc în stadiile recurente acute, subacute și cronice.

• Stadiul acut se caracterizează printr-o perioadă inițială scurtă, cu generalizarea intensă a leziunilor vasculare. Evoluția bolii este severă din momentul apariției acesteia. Pacientul are o temperatură ridicată de tipul febrei remitente, transpirații abundente, dureri articulare severe, mialgie, dureri abdominale. Odată cu înfrângerea circulației periferice, are loc o formare rapidă a focarelor largi de necroză a pielii și se dezvoltă un proces gangrenos distal. Cu afectarea organelor interne, se remarcă crize vasculo-cerebrale intense, infarct miocardic, polinevrite și necroză intestinală. Perioada acută poate fi urmărită timp de 2-3 luni sau mai mult, până la un an.
• Etapa subacută începe treptat, în principal la pacienții cu localizare predominantă a procesului patologic în zona organelor interne. Timp de câteva luni, pacienții au temperatură subfebrilă sau temperatura crește periodic la rate ridicate. Există emaciare progresivă, dureri articulare și de cap. Ulterior, are loc o dezvoltare acută a unei crize cerebrovasculare, sau sindrom abdominal, sau polinevrite. Patologia rămâne activă până la trei ani.
• Stadiul cronic poate fi observat atât în procesele bolii acute, cât și subacute. Pacienții încep perioade alternante de exacerbare și dispariție a simptomelor. În primii câțiva ani, recidivele apar la fiecare șase luni, apoi remisiile pot deveni mai lungi.

Periarterita nodulară acută

Faza acută a periarteritei nodose decurge de obicei sever, deoarece anumite organe vitale sunt afectate. Pe lângă manifestările clinice, evaluarea activității bolii este influențată și de indicatorii modificărilor de laborator, deși nu sunt suficient de specifici. Poate exista o creștere a VSH, eozinofilie, leucocitoză, o creștere a globulinelor gamma și a cantității de CEC, o scădere a nivelului de complement.

Periarterita nodoasă se caracterizează fie printr-un curs fulminant, fie prin faze acute periodice pe fondul progresiei constante a patologiei. Un rezultat letal poate apărea aproape în orice moment odată cu dezvoltarea insuficienței renale sau cardiovasculare, leziuni ale tractului digestiv (infarctul intestinal perforat pune în special viața în pericol). Tulburarea rinichilor, a inimii și a sistemului nervos central este adesea exacerbată de hipertensiunea arterială persistentă, ceea ce duce la complicații tardive grave, care pot provoca și moartea pacientului. În absența tratamentului, rata de supraviețuire la cinci ani este estimată la aproximativ 13%.[11]

Complicații și consecințe

Severitatea stării pacienților și probabilitatea complicațiilor se datorează unei creșteri constante a tensiunii arteriale, până la 220/110-240/170 mm Hg. Artă.

Stadiul activ al bolii se termină adesea cu tulburări circulatorii cerebrale. Evoluția patologiei duce la faptul că hipertensiunea arterială devine malignă, apare edem cerebral, la unii pacienți se dezvoltă insuficiență renală cronică, hemoragie cerebrală și ruptură renală.

Adesea, se formează un sindrom renal, se dezvoltă ischemia aparatului renal juxtaglomerular și mecanismul sistemului renină-angiotensină-aldosteron este perturbat.

Din partea tractului digestiv, se observă dezvoltarea ulcerelor locale și difuze, focare de necroză și gangrenă intestinală, inflamație a apendicelui. Pacienții au un sindrom de durere abdominală intensă, pot apărea sângerări intestinale, apar semne de iritație peritoneală. Tulburările inflamatorii intraintestinale nu prezintă semne histologice de colită ulceroasă. Pot apărea sângerări interne, pancreatită cu pancreonecroză, infarct al splinei și ficatului.

Afectarea sistemului nervos poate fi complicată de dezvoltarea unei crize vasculare cerebrale, care se manifestă brusc, cu dureri de cap și vărsături. Apoi pacientul își pierde cunoștința, se observă convulsii clonice și tonice, hipertensiune arterială bruscă. După un atac, leziunile apar adesea în creier, care sunt însoțite de paralizie a privirii, diplopie, nistagmus, asimetrie facială și tulburări de vedere.

În general, periarterita nodoasă este o patologie care pune viața în pericol și necesită un diagnostic cât mai precoce posibil și un tratament permanent agresiv. Numai în astfel de condiții este posibil să se obțină o remisiune stabilă și să se evite dezvoltarea unor consecințe periculoase grave.

Rezultatul periarteritei nodulare

Peste 70% dintre pacienții cu periarterită nodoasă au o creștere a tensiunii arteriale și dezvoltarea semnelor de insuficiență renală progresivă în primele 60 de zile de la debutul bolii. Este posibilă afectarea sistemului nervos, cu păstrarea sensibilității, dar limitarea activității motorii.

Vasele din cavitatea abdominală se pot inflama, ducând la dureri abdominale severe. Complicațiile periculoase devin adesea ulcere ale stomacului și intestinelor, necroza vezicii biliare, perforații și peritonită.

Vasele coronariene sunt afectate mai rar, dar este posibil și următorul rezultat: pacienții dezvoltă infarct miocardic. Când vasele de sânge sunt deteriorate, apar accidente vasculare cerebrale.

În absența tratamentului, aproape toți pacienții mor în primii câțiva ani de la debutul patologiei. Cele mai frecvente probleme care duc la deces: arterită extinsă, procese infecțioase, infarct, accident vascular cerebral.

Diagnostice periarterita nodoza

Măsurile de diagnostic încep cu colectarea plângerilor de la pacient. Se acordă o atenție deosebită prezenței erupțiilor cutanate, formarea de focare necrotice și leziuni cutanate ulcerative, durere în zona erupției cutanate, în articulații, corp, membre, mușchi, precum și slăbiciune generală.

Este obligatorie un examen extern al pielii și articulațiilor, se evaluează localizarea erupțiilor cutanate și zona de durere. Leziunile sunt palpate cu atenție.

Pentru a evalua nivelul activității bolii, se efectuează teste de laborator:

• test de sânge clinic general detaliat;
• test de sânge biochimic terapeutic general;
• evaluarea nivelului de imunoglobuline serice din sânge;
• studiul nivelului de complement cu fracțiile sale din sânge;
• evaluarea concentrației proteinei C-reactive în plasma sanguină;
• determinarea factorului reumatoid;
• examinarea generală a lichidului urinar.

Cu periarterita nodoasă, în urină se găsesc hematurie, cilindrurie și proteinurie. Un test de sânge evidențiază leucocitoză neutrofilă, anemie și trombocitoză. Tabloul biochimic este reprezentat de o creștere a fracțiilor de γ și α2-globuline, fibrină, acizi sialici, seromucoid, proteina C reactivă.

Diagnosticul instrumental este efectuat pentru a clarifica diagnosticul. În special, se efectuează o biopsie musculo-scheletică: în biomaterialul prelevat din piciorul inferior sau din peretele abdominal anterior se găsesc infiltrate inflamatorii și zone de necroză în pereții vaselor.

Periarterita nodoasă este adesea însoțită de modificări vasculare anevrismale care sunt vizibile în timpul examinării fundului de ochi.

Ecografia Doppler a vaselor renale ajută la determinarea stenozei acestora. Radiografia toracică simplă vizualizează o creștere a modelului plămânilor și o încălcare a configurației acestuia. O electrocardiogramă și o examinare cu ultrasunete a inimii pot detecta cardiopatia.

Un micropreparat care poate fi folosit pentru studiu este artera mezenterică în stadiul exudativ sau proliferativ al arteritei, țesutului subcutanat, nervului sural și mușchilor. Probele de ficat și rinichi pot da un rezultat fals negativ din cauza erorii de prelevare. În plus, o astfel de biopsie poate provoca sângerări de la microanevrisme nediagnosticate.

Un macropreparat sub formă de țesut alterat patologic excizat este fixat într-o soluție de etanol, clorhexidină, formol pentru examinare histologică ulterioară.

O biopsie a țesutului care nu este afectat de patologie este nepractică, deoarece periarterita nodoasă are un caracter focal. Prin urmare, se prelevează țesut pentru biopsie, a cărei leziune este confirmată de un studiu clinic.

Dacă tabloul clinic este minim sau absent, atunci electromiografia și procedurile de evaluare a conducerii nervoase pot identifica zona biopsiei propuse. În caz de deteriorare a pielii, este de preferat să îndepărtați biomaterialul din straturile profunde sau PZhK, excluzând straturile de suprafață (demonstrați indicatori eronați). Biopsia testiculară este, de asemenea, adesea inadecvată.

Criterii de diagnostic

Diagnosticul periarteritei nodulare se face pe baza datelor anamnezei, a simptomelor caracteristice, a rezultatelor diagnosticelor de laborator. Este de remarcat faptul că modificările parametrilor de laborator sunt nespecifice, deoarece reflectă în principal stadiul activității patologice. Având în vedere acest lucru, experții disting următoarele criterii de diagnosticare a bolii:

• Durere în mușchi (în special la extremitățile inferioare), slăbiciune generală. Mialgie difuză, care nu afectează zona spatelui inferior și umerilor.
• Dureri la nivelul testiculelor, care nu sunt legate de procese infecțioase sau leziuni traumatice.
• Cianoză neuniformă pe pielea membrelor și a corpului, ca livedo reticularis.
• Scădere în greutate de peste 4 kg, care nu este asociată cu dietele și alte modificări ale dietei.
• Polineuropatie sau mononevrita cu toate semnele neurologice.
• O creștere a tensiunii arteriale diastolice peste 90 mm Hg. Artă.
• O creștere a ureei din sânge (mai mult de 14,4 mmol / litru - 40 mg%) și a creatininei (mai mult de 133 μmol / litru - 1,5 mg%), care nu are legătură cu deshidratarea sau obstrucția tractului urinar.
• Prezența HBsAg sau a anticorpilor corespunzători în sânge (hepatita virală B).
• Modificări vasculare pe arteriogramă sub formă de anevrisme și ocluzii ale vaselor arteriale viscerale, fără legătură cu modificări aterosclerotice, procese displazice fibromusculare și alte patologii neinflamatorii.
• Detectarea infiltrației celulelor granulocitare și mononucleare a pereților vasculari în timpul diagnosticului morfologic al biomaterialului prelevat din vasele arteriale de calibru mic și mediu.

Confirmarea a cel puțin trei criterii face posibilă stabilirea unui diagnostic de periarterita nodoasă.

Clasificare

Nu există o clasificare general acceptată a periarteritei nodulare. De obicei, specialiștii sistematizează boala în funcție de semnele etiologice și patogenetice, în funcție de caracteristicile histologice, severitatea cursului și tabloul clinic. Marea majoritate a practicienilor folosesc o clasificare morfologică bazată pe modificările clinice ale țesuturilor, pe adâncimea localizării și calibrul vaselor deteriorate.

Următoarele tipuri clinice ale bolii sunt împărțite:

• Varianta clasică (renal-viscerală, renal-polineuritică) se caracterizează prin afectarea rinichilor, a sistemului nervos central, a sistemului nervos periferic, a inimii și a tubului digestiv.
• Varianta monoorgano-nodulară - un tip ușor de patologie, manifestată prin visceropatie.
• Varianta dermato-trombangică este o formă lent progresivă, care este însoțită de creșterea tensiunii arteriale, dezvoltarea nevritei și afectarea fluxului sanguin periferic din cauza apariției nodulilor de-a lungul lumenului vascular.
• Varianta pulmonară (astmatică) - se manifestă prin modificări ale plămânilor, astm bronșic.

Conform clasificării internaționale ICD-10, inflamația vasculară nodulară ocupă clasa M30 cu următoarea distribuție:

• M30.1 - tip alergic cu afectare pulmonară.
• M30.2 - tip juvenil.
• M30.3 - modificări ale țesuturilor mucoase și rinichilor (sindrom Kawasaki).
• M30.8 - alte condiții.

În funcție de natura evoluției periarteritei nodulare, următoarele forme de patologie sunt împărțite:

• Forma fulminanta este un proces malign in care rinichii sunt afectati, apare tromboza vaselor intestinale, necroza anselor intestinale. Prognosticul este mai ales negativ, pacientul decedează în termen de un an de la debutul bolii.
• Forma rapidă nu se desfășoară prea repede, dar în rest are multe în comun cu cursul fulminant. Supraviețuirea este slabă, adesea pacienții mor din cauza rupturii bruște a arterei renale.
• Forma recurentă se caracterizează prin suspendarea procesului bolii ca urmare a tratamentului. Cu toate acestea, creșterea patologiei se reia cu o scădere a dozei de medicamente sau sub influența altor factori provocatori - de exemplu, pe fondul dezvoltării unui proces infecțios-inflamator.
• Forma lentă este cel mai adesea tromboangitică. Se extinde la nervii periferici și la sistemul vascular. Boala își poate crește treptat intensitatea pe parcursul unui deceniu sau chiar mai mult, cu condiția să nu apară complicații grave. Pacientul devine invalid, are nevoie de tratament constant în curs de desfășurare.
• Forma benignă este considerată cea mai ușoară variantă a periarteritei nodoase. Boala decurge izolat, principalele manifestări se găsesc doar pe piele, există perioade lungi de remisie. Rata de supraviețuire a pacienților este relativ mare - supusă terapiei competente și regulate.

Ghiduri clinice

Diagnosticul de periarterită nodoasă trebuie să fie fundamentat de manifestările clinice relevante și de datele diagnostice de laborator. Valorile pozitive ale biopsiei sunt importante pentru confirmarea bolii. Este necesar un diagnostic cât mai precoce posibil: terapia urgent-agresivă trebuie începută înainte ca patologia să se răspândească la organele vitale.

Simptomele clinice în periarterita nodoasă se disting prin polimorfism pronunțat. Simptomele bolii cu și fără VHB sunt similare. Cea mai acută dezvoltare este tipică pentru patologia genezei medicamentului.

Pacienților cu suspiciune de periarterită nodoasă li se recomandă efectuarea unei histologie care evidențiază un tablou tipic de arterită focală necrozantă cu infiltrare celulară mixtă în peretele vasului. Cea mai informativă este considerată o biopsie a mușchilor scheletici. În timpul biopsiei organelor interne, riscul de sângerare internă crește semnificativ.

Pentru a determina tactica de tratament, pacienții cu periarterită nodoasă trebuie împărțiți în funcție de severitatea patologiei, precum și de tipul refractar al cursului bolii, care nu se caracterizează printr-o dezvoltare simptomatică inversă sau chiar o creștere a clinicii. Activitate ca răspuns la o terapie patogenetică clasică de o lună și jumătate.

Diagnostic diferentiat

Periarterita nodoasă se diferențiază în primul rând de alte patologii sistemice cunoscute care afectează țesutul conjunctiv.

• Poliarterita microscopică este o formă de vasculită necrozantă care afectează vasele capilare, precum și venulele și arteriolele, cu formarea de anticorpi anti-neutrofili. Pentru boală, apariția glomerulonefritei este tipică, o creștere treptată tardivă a tensiunii arteriale, creșterea rapidă a insuficienței renale, dezvoltarea alveolitei necrozante și a hemoragiei pulmonare.
• Granulomatoza Wegener este însoțită de dezvoltarea unor modificări distructive tisulare. Ulcerele apar pe țesutul mucos al cavității nazale, septul nazal este perforat și țesutul pulmonar se dezintegrează. Anticorpii anti-neutrofili sunt adesea detectați.
• Vasculita reumatoidă se caracterizează prin apariția leziunilor ulcerative trofice la nivelul picioarelor, dezvoltarea polineuropatiei. În timpul diagnosticului, gradul sindromului articular este în mod necesar evaluat (prezența poliartritei erozive cu o încălcare a configurației articulațiilor), este detectat un factor reumatoid.

În plus, manifestări cutanate similare cu periarterita nodoasă apar pe fondul emboliei septice, mixomului atrial stâng. Este important să se excludă afecțiunile septice chiar înainte de utilizarea imunosupresoarelor pentru tratamentul periarteritei nodoze.

O combinație de simptome precum polineuropatie, febră, poliartrită se găsește la pacienții cu boala Lyme (un alt nume este borelioza). Pentru a exclude boala, este necesar să se urmărească istoricul epidemiologic. Momentele care vă permit să suspectați borelioza sunt următoarele:

• mușcături de căpușe;
• vizite în zonele focale naturale în perioada de activitate specială a căpușelor (primăvara târziu - începutul toamnei).

Pentru a pune un diagnostic, se efectuează un test de sânge pentru a verifica prezența anticorpilor împotriva Borrelia.

Tratament periarterita nodoza

Tratamentul trebuie să fie cât mai precoce și prelungit posibil, cu stabilirea unui regim terapeutic individual, în funcție de severitatea simptomelor clinice și de stadiul periarteritei nodoze.

În perioada acută, repausul la pat este obligatoriu, ceea ce este deosebit de important dacă focarele patologice de periarterita nodoasă sunt localizate pe extremitățile inferioare.

Abordarea tratamentului este întotdeauna complexă, cu adăugarea recomandată de Ciclofosfamidă (oral la 2 mg/kg pe zi), care favorizează accelerarea debutului remisiunii și scăderea frecvenței exacerbărilor. Pentru a evita complicațiile infecțioase, ciclofosfamida este utilizată numai în absența eficacității prednisolonului.

În general, tratamentul este adesea ineficient. Intensitatea tabloului clinic poate fi slăbită prin numirea precoce a Prednisolonului în cantitate de cel puțin 60 mg / zi pe cale orală. La copii și adolescenți, este indicat să se prescrie imunoglobuline normale pentru administrare intravenoasă.

Calitatea tratamentului este evaluată în prezența unei dinamici pozitive în cursul clinic, cu stabilizarea valorilor de laborator și imunologice și o scădere a activității reacției inflamatorii.

Se recomandă corectarea sau eliminarea radicală a patologiilor concomitente care pot afecta negativ evoluția periarteritei nodoze. Astfel de patologii includ focare de inflamație cronică, diabet zaharat, fibrom uterin, insuficiență venoasă cronică etc.

Tratamentul extern pentru eroziuni și ulcere presupune utilizarea de soluții de 1-2% de coloranți anilină, preparate unguente epitelizante (Solcoseryl), unguente hormonale, agenți enzimatici (Iruskol, Himopsin), aplicarea aplicatoare de Dimexide. La noduri se aplică căldură uscată.

Medicamente

Medicamente eficiente în tratamentul periarteritei nodoze:

• Glucocorticoizi: Prednisolon 1 mg/kg de două ori pe zi oral timp de 2 luni, cu o reducere suplimentară a dozei la 5-10 mg/zi dimineața (zi după zi) până la dispariția simptomelor clinice. Reacții adverse posibile: exacerbarea sau dezvoltarea ulcerelor stomacale și duodenale, imunitate slăbită, edem, osteoporoză, secreție afectată de hormoni sexuali, cataractă, glaucom.
• Imunosupresoare (dacă glucocorticoizii sunt ineficienți), citostatice (Azatioprină în stadiul activ al patologiei, 2-4 mg / kg pe zi timp de o lună, cu o tranziție ulterioară la o doză de întreținere de 50-100 mg / zi timp de una și jumătate până la doi ani), ciclofosfamidă pe cale orală 1-2 mg / kg pe zi timp de 2 săptămâni, cu o scădere treptată suplimentară a dozei. Cu o creștere intensă a procesului patologic, se prescriu 4 mg / kg pe zi timp de trei zile, apoi 2 mg / kg pe zi timp de o săptămână, cu o scădere treptată a dozei în trei luni. Durata totală a terapiei este de cel puțin un an. Reacții adverse posibile: oprimarea sistemului hematopoietic, rezistență redusă la infecții.
• Terapia cu puls sub formă de metilprednisolon 1000 mg sau dexametazonă 2 mg/kg pe zi intravenos timp de trei zile. Totodată, în prima zi, se administrează Ciclofosfamidă în doză de 10-15 mg/kg pe zi.

Un regim de tratament combinat cu utilizarea de glucocorticoizi și citostatice este justificat:

• tratament eferent sub formă de plasmafereză, limfocitofereză, imunosorbție;
• terapie anticoagulantă (Heparină 5 mii de unități de 4 ori pe zi, Enoxiparin 20 mg pe zi subcutanat, Nadroparină 0,3 mg pe zi subcutanat;
• terapie antiplachetă (pentoxifilină 200-600 mg pe zi pe cale orală sau 200-300 mg pe zi intravenos; Dipiridamol 150-200 mg pe zi; Reopoliglyukin 400 mg picurare intravenoasă, la două zile, în cantitate de 10 perfuzii zilnice; 75 mg Clopidogrel; );
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, inhibitori neselectivi de COX (Diclofenac 50-150 mg pe zi, Ibuprofen 800-1200 mg pe zi);
• inhibitori selectivi ai COX-2 (Meloxicam sau Movalis 7,5-15 mg pe zi zilnic la mese, Nimesulide sau Nimesil 100 mg de două ori pe zi, Celecoxib sau Celebrex 200 mg pe zi);
• agenți aminocolini (Hidroxiclorochina 0,2 g pe zi);
• angioprotectori (Pamidin 0,25-0,75 mg de trei ori pe zi, Xantinol nicotinat 0,15 g de trei ori pe zi, timp de o lună);
• preparate enzimatice (Wobenzym 5 comprimate de trei ori pe zi timp de 21 de zile, apoi - 3 comprimate de trei ori pe zi pentru o perioadă lungă de timp);
• medicamente antivirale și antibacteriene;
• medicamente simptomatice (medicamente pentru normalizarea tensiunii arteriale, pentru normalizarea activității cardiace etc.);
• vasodilatatoare și blocante ale canalelor de calciu (de exemplu Corinfar).

Terapia cu ciclofosfamidă se efectuează numai dacă există indicații puternice și dacă agenții glucocorticosteroizi sunt ineficienți. Reacții adverse posibile de la administrarea medicamentului: efecte mielotoxice și hepatotoxice, anemie, cistita hemoragică sterilă, greață și vărsături severe, infecție secundară.

Terapia cu imunosupresoare trebuie să fie însoțită de monitorizarea lunară a parametrilor sanguini (hemoleucograma generală, nivelul trombocitelor, activitatea transaminazelor hepatice serice, fosfatazei alcaline și bilirubinei).

Glucocorticosteroizii sistemici se iau (se administrează) în principal dimineața, cu o scădere treptată obligatorie a dozei și o creștere a intervalului de administrare (introducere).

Tratament de fizioterapie

Kinetoterapie pentru periarterita nodulară este contraindicată.

Tratament pe bază de plante

În ciuda faptului că periarterita nodoasă este o patologie destul de rară, există încă tratamente alternative pentru această tulburare. Cu toate acestea, posibilitatea unui tratament pe bază de plante trebuie convenită în prealabil cu medicul curant, deoarece este necesar să se țină cont de severitatea bolii și de probabilitatea apariției efectelor secundare nedorite.

În stadiile incipiente ale periarteritei nodose, utilizarea preparatelor din plante poate fi justificată.

• Treceți printr-o mașină de tocat carne trei lămâi medii, 5 linguri. L. Cuișoare, se amestecă cu 500 ml de miere și se toarnă 0,5 litri de vodcă. Totul se amestecă bine, se toarnă într-un borcan, se închide cu un capac și se trimite la frigider pentru 14 zile. Apoi, tinctura este filtrată și începe să ia 1 lingură. L. De trei ori pe zi, cu o jumătate de oră înainte de masă.
• Se prepară un amestec echivalent de legume din rizomi de tansy, imortelle și elecampane. Luați 1 lingură. L. Amestec, turnați un pahar cu apă clocotită, insistați timp de o jumătate de oră. Luați 50 ml de infuzie de trei ori pe zi înainte de mese.
• Se prepară un amestec echivalent din flori de violete uscate, frunze și lingonberries uscate. Se toarnă 2 linguri. L. Amestec de 0,5 litri de apă clocotită, insistă până se răcește. Luați 50 ml de 4 ori pe zi, între mese.
• Se amestecă 1 lingură. L. Imortelle, pelin și elecampane, se toarnă 1 litru. Apă clocotită, insistați două ore. În continuare, infuzia se filtrează și se ia de trei ori pe zi, câte 100 ml.

O modalitate simplă și eficientă de a întări pereții vasculari cu periarterita nodoasă este utilizarea regulată a ceaiului verde. Ar trebui să bei 3 căni de băutură în fiecare zi. În plus, puteți lua tincturi de alcool de nalucă sau ginseng, care vă vor ajuta să scăpați cât mai curând posibil de manifestările nedorite ale bolii. Astfel de tincturi pot fi cumpărate la orice farmacie.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical nu este cel principal pentru periarterita nodoasă. Operația poate fi indicată numai în stare critică de stenoză, cauzată clinic de ischemie regională, sau în caz de ocluzie a trunchiurilor arteriale principale (arterita Takayasu). Alte indicații pentru îngrijirea chirurgicală sunt:

• tromboangeita obliterantă;
• gangrena periferică și alte modificări ireversibile ale țesuturilor;
• stenoza subfaringiană în granulomatoza Wegener (expansiunea mecanică a traheei în combinație cu utilizarea locală a glucocorticosteroizilor).

Intervenția chirurgicală de urgență este prescrisă pentru complicațiile abdominale: perforații intestinale, peritonită, infarct intestinal etc.

Profilaxie

Nu există un concept clar de prevenire a periarteritei nodose, deoarece adevăratele cauze ale bolii nu sunt complet cunoscute. Ar trebui să evitați cu siguranță expunerea la factori care pot provoca dezvoltarea patologiei: evitați hipotermia, suprasolicitarea fizică și psiho-emoțională, duceți un stil de viață sănătos, mâncați corect, protejați-vă de infecțiile bacteriene și virale.

Când apar primele semne suspecte ale bolii, trebuie să vizitați un medic cât mai curând posibil: în acest caz, șansele de a diagnostica și trata periarterita nodosă în stadiul inițial al dezvoltării acesteia cresc.

Prevenirea exacerbărilor bolii la pacienții cu remisie a periarteritei nodose se reduce la observarea regulată a dispensarului, întreținerea sistematică și tratamentul de întărire, eliminarea alergenilor, prevenirea automedicației și a medicației necontrolate. Pacienții cu vasculită sau periarterită nodoasă nu trebuie să primească seruri sau să fie vaccinați.

Prognoză

În absența tratamentului periarteritei nodulare, moartea survine în cinci ani la 95 de pacienți din o sută. În același timp, marea majoritate a cazurilor de deces al pacienților apar în primele 90 de zile ale bolii. Acest lucru se poate întâmpla dacă patologia este diagnosticată incorect sau prematur.

Principalele cauze de deces în periarterita nodoasă sunt inflamația vasculară extinsă, adăugarea de patologii infecțioase, atacul de cord și accidentul vascular cerebral.[12]

Utilizarea în timp util a medicamentelor glucocorticoide crește rata de supraviețuire la cinci ani cu mai mult de jumătate. Un efect și mai optim poate fi obținut printr-o combinație de glucocorticosteroizi cu citostatice. Dacă este posibil să se obțină dispariția completă a simptomelor bolii, atunci probabilitatea de exacerbare a acesteia este estimată la aproximativ 56-58%. Afectarea structurilor coloanei vertebrale și a creierului este considerată un factor nefavorabil pentru prognostic.[13]

Periarterita nodoasă determinată genetic în copilărie este complet vindecată în aproximativ fiecare al doilea caz. La 30% dintre copii, boala are o dispariție persistentă a simptomelor pe fondul sprijinului medical constant. Mortalitatea la o vârstă fragedă este de 4%: moartea se datorează leziunilor structurilor creierului, nervilor cranieni.[14]

Chiar și cu un rezultat favorabil, periarterita nodoasă necesită monitorizare reumatologică regulată. [15]Pentru a evita recăderile, pacientul trebuie să se ferească de boli infecțioase, schimbări bruște de temperatură, orice opțiuni de auto-tratament. În unele cazuri, recăderile pot fi provocate de sarcină sau de avort.