Glomerulonefrita: o prezentare generală a informațiilor

Glomerulonefrita - un grup de boli caracterizate prin modificări inflamatorii, în principal, în glomerulii renali și simptome asociate ale glomerulonefrita lor - proteinurie, hematurie, adesea sodiu și retenție de apă, edem, hipertensiune arterială, scăderea funcției renale.

Înfrângerea glomerulilor este combinată cu grade diferite de schimbări de manifestare în spațiul tubulointerstițial, în special cu proteinuria masivă prelungită. Aceasta agravează manifestările clinice (în special hipertensiunea) și accelerează progresia insuficienței renale.

Glomerulonefrita poate fi primară (idiopatică), manifestările clinice ale care sunt limitate numai de rinichi sau secundar - o parte a unei boli sistemice (cel mai adesea lupus eritematos sistemic sau vasculită).

Trebuie remarcat faptul că, deși glomerulonefrita poate fi prezumată din datele clinice și de laborator, un diagnostic final este posibil numai după o examinare histologică a țesutului renal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Ce cauzează glomerulonefrita?

Cauzele glomerulonefritei nu sunt cunoscute. În dezvoltarea unor forme de infecții instalate rol glomerulonefrita - bacteriene, în special tulpinile nefritogennyh de grup streptococ beta-hemolitic A (epidemie de glomerulonefrită acută post-streptococică, iar astăzi reprezintă realitatea), un virus, în special, de hepatita B și infecția cu C, HIV; preparate medicinale (aur, D-penicilamină); tumorilor și a altor factori de origine exogenă și endogenă.

Stimuli infectioase si alte induc glomerulonefrita, provocând un răspuns imun cu formarea și depunerea de anticorpi si complexe imune în glomerulul renal și / sau prin creșterea răspunsului imun mediat celular. După activarea inițială a prejudiciului complement care apar, atragerea leucocitelor circulant sintezei diferitelor chemokine, citokine și factori de creștere vschelenie enzime proteolitice, activarea cascadei de coagulare, formarea de substanțe mediatoare lipidelor.

Ce cauzează glomerulonefrita?

Glomerulonefrita glopulopatologică

Un studiu complet de diagnostic al biopsiei renale implică efectuarea microscopiei ușoare, microscopia electronică și examinarea depozitelor imune colorate cu imunofluorescent sau imunoperoxidază.

Glomerulonefrita: microscopie ușoară

Cu glomerulonefrita, leziunea histologică dominantă, dar nu numai, este localizată în glomeruli renale. Glomerulonefrita este caracterizată ca focală (focală) (dacă sunt afectate numai anumite glomeruli) sau difuză. În orice glomerul particular, leziunea poate fi segmentată (excitând doar o parte a glomerulei) sau totală.

În studiul unei biopsii renale pot apărea erori:

• asociate cu dimensiunea eșantionului de țesut: în biopsiile de dimensiuni mici, se poate face o greșeală în determinarea prevalenței procesului;
• în secțiunile care trec peste glomerul, se pot pierde leziunile segmentale.

Daune hipercelulară se poate datora proliferării endoteliale endogene sau a celulelor mezangiale (numite „proliferativă“) și / sau infiltrarea leucocitelor inflamatorii (numite „exudativ“). Inflamația acută severă cauzează necroza în glomeruli, adesea focală.

Îngroșarea peretelui capilarelor glomerulare se datorează creșterii producției de material care formează membrana bazală a glomerulilor (BMC) și acumularea de depozite imune. Pentru detectarea ei, culoarea biopsiei este utilă prin argintare, deoarece argintul pătează membranele bazale și celălalt matrice în negru. Colorarea dezvăluie, de exemplu, două contururi ale membranei bazale a glomerulilor datorită interpoziției celulelor sau o creștere a matricei mezangiale care nu a fost detectată prin alte metode.

Scleroza segmentale manifestă colaps segmentale capilarelor cu acumularea de material hialin și matricea mezangială, adesea cu atașamentul față de peretele capilarelor Shymlanskaya-capsulei Bowman (formarea de adeziune sau „adeziuni“).

Crescent (acumularea de celule inflamatorii în capsulă orală a Bowman-Shymlanskaya) apar în acele cazuri în care deteriorarea grele a glomerulilor cauze clivaj peretelui capilar sau capsula Bowman, permițând proteinele plasmatice și celule inflamatorii pentru a pătrunde în spațiul capsulei Bowman și se acumulează. Crescent compus din proliferante celule epiteliale parietale, infiltrarea monocite / macrofage, fibroblaste, limfocite, de multe ori cu depunere de fibrină focal.

Semi-luna are numele ei din cauza aspectului pe care îl au pe felii de glomerul rinichiului. Semi-luna provoacă distrugerea glomerulilor, crescând rapid în dimensiune și stoarcerea mănunchiului capilar până la ocluzia completă. După întreruperea leziunilor acute, jumătatea lunii este fibroasă, determinând o pierdere ireversibilă a funcției renale. Crescent sunt marker de patologic de glomerulonefrită rapid progresivă se dezvoltă cel mai adesea cu vasculită necrozantă, boala Goodpasture, crioglobulinemia, lupus eritematos sistemic din cauza infecțiilor.

Deteriorarea glomerulonefritei nu se limitează la glomeruli. Deseori se dezvoltă inflamarea tubulointerstitsialnoe, mai pronunțată cu glomerulonefrita acută și severă. Pe măsură ce glomerulonefrita progresează și glomeruli mor, tubulii asociați cu aceștia sunt atrofiți, se formează fibroza interstițială, un model caracteristic tuturor bolilor cronice progresive ale rinichilor.

Glomerulonefrita: microscopie cu imunofluorescență

Pentru a identifica reactanti imune în țesutul renal folosind imunofluorescentă și colorarea cu imunoperoxidază. Această rutină imunoglobuline metodă de căutare (IgG, IgM, IgA), componentele căilor clasice și alternative de activare a complementului (de obicei, C3, C4 și Clq), precum fibrina este depozitat în semilunar și capilarele în tulburările trombotice (hemolitic uremie și sindrom antifosfolipidic) . Depunerile imune sunt situate de-a lungul buclelor capilare sau în regiunea mezangială. Ele pot fi continue (liniare) sau intermitente (granulare).

Depunerile granulare din glomeruli sunt adesea numite "complexe imune", ceea ce înseamnă depunerea sau formarea locală a complexelor antigen-anticorp în glomeruli. Termenul "complexe imune" provine din lucrul pe modele experimentale de glomerulonefrită, unde există dovezi puternice de inducere a leziunii glomerulare de către complexe antigen-anticorp cu compoziție cunoscută. Cu toate acestea, în jadul uman, numai în cazuri foarte rare este posibil să se detecteze un antigen potențial și chiar mai rar este posibil să se demonstreze depunerea antigenului împreună cu anticorpii corespunzători. Prin urmare, este de preferat termenul mai larg "depozite imune".

Glomerulonefrita: Microscopie electronică

Microscopia electronică este critica pentru evaluarea structurii anatomice a membranelor bazale (sub anumite nefropatie ereditare, cum ar fi sindromul Alport și subțire nefropatia membranei bazale) și pentru localizarea aranjament depozite imune, care apar de obicei omogene și densitate de electroni. Electron depozite dense observate în mezangiului sau de-a lungul peretelui capilar la subepitelial sau membranei bazale subendoteliale glomerulară. În cazuri rare, materialul dens din punct de vedere electronic este localizat liniar în membrana bazală a glomerulilor. Localizarea depunerilor imune în glomeruli este unul dintre principalele semne în clasificarea diferitelor tipuri de glomerulonefrită.

Glomerulonefrita, în care glomerulul crește numărul de celule (hipercelularității), numita proliferative: poate fi endokapillyarnym (împreună cu care migrează din circulație de către celulele inflamatorii crescute numarul de celulele endoteliale și mezangiale) și extracapillary (număr crescut de celule epiteliale parietale, care, împreună cu macrofagele constituie caracteristica îngroșarea arcuită a capsulului glomerulus - semilunia).

Glomerulonefrita nu mai veche de câteva săptămâni se numește acută. Dacă durata bolii este mai aproape de un an sau mai mult, vorbește despre glomerulonefrită cronică. Glomerulonefrita cu jumătate de lună duce la insuficiență renală timp de câteva săptămâni sau luni, adică este o glomerulonefrită rapid progresivă.

Forme de glomerulonefrită

Astăzi, clasificarea glomerulonefritei, ca și mai înainte, se bazează pe trăsăturile imaginii morfologice. Există mai multe forme (variante) de leziuni histologice care sunt observate în studiul biopsiei renale cu ajutorul luminii, imunofluorescenței și microscopiei electronice. Această clasificare a glomerulonefrita nu este ideală, deoarece nu există nici o relație lipsită de ambiguitate între imagine morfologice, clinica, etiologia și patogeneza de glomerulonefrită: aceeași varianta histologica poate avea o etiologie diferită și tabloul clinic diferit. Mai mult decât atât, unul și același motiv poate determina o serie de tipuri histologice de glomerulonefrită (de exemplu, un număr de forme histologice observate în hepatita virală, sau lupus eritematos sistemic).

Forme de glomerulonefrită

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Tratamentul glomerulonefritei

Tratamentul glomerulonefritei are următoarele sarcini:

• pentru a evalua cât de mare este activitatea și probabilitatea progresiei jadului și dacă justifică riscul aplicării anumitor efecte terapeutice;
• realizarea dezvoltării inverse a leziunilor renale (în mod ideal - recuperare completă);
• opriți progresia jadului sau cel puțin încetiniți rata de creștere a insuficienței renale.

Tratamentul glomerulonefritei