Gastroschizis

Gastroschizisul este un defect de dezvoltare al peretelui abdominal anterior în care organele abdominale sunt eventrate printr-un defect al peretelui abdominal anterior, situat de obicei în dreapta cordonului ombilical format normal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

Gastroschizisul apare cu o frecvență aproximativ egală la băieți și fete, cu o ușoară predominanță la primii, cu o frecvență de 3-4 la 10.000 de nou-născuți vii. Peste 70% dintre copii se nasc prematur și prezintă hipotrofie prenatală.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cauze gastroschizis

Până în prezent, nu a fost identificat niciun factor care ar putea cauza cu siguranță dezvoltarea gastroschizisului. Conform ipotezei, involuția prematură a venei ombilicale drepte poate duce la ischemie și (ca urmare) defecte mezodermale până la ectodermale, iar perturbarea formării segmentului distal al arterei omfalomezenterenice - la ischemie a regiunii paraumbilicale din dreapta și, în consecință, la apariția unui defect paraumbilical. Procesul ischemic în structurile vascularizate de artera mezenterică superioară poate fi cauza nu numai a dezvoltării unui defect în peretele abdominal anterior, ci și a epuizării vascularizației acestui vas, în urma căreia este posibilă resorbția peretelui intestinal cu formarea atreziei, ceea ce explică combinarea gastroschizisului cu malformații ale tubului intestinal. Combinațiile de anomalii ale altor organe și sisteme și anomalii cromozomiale sunt extrem de rare în gastroschizis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptome gastroschizis

Ecografia femeilor însărcinate permite detectarea defectului de dezvoltare destul de devreme - deja în săptămâna 12-15 de sarcină. Se determină ansele intestinale situate în afara cavității abdominale. În cazul diagnosticării precoce a gastroschizisului, femeia trebuie examinată cu atenție și destul de des în viitor: în al doilea trimestru de sarcină, ecografia se efectuează o dată pe lună, în al treilea trimestru - săptămânal.

Manifestările gastroschizisului sunt evidente, iar după examinarea inițială a nou-născutului, diagnosticul nu necesită metode suplimentare de cercetare. Organele eventrate sunt de obicei ansele intestinului subțire și gros, stomacul, mai rar - fundul vezicii urinare, la fete - anexe și uterul, la băieți în unele cazuri - testiculele, dacă până la momentul nașterii nu coboară în scrot. Ficatul se află întotdeauna în cavitatea abdominală, format incorect. Organele eventrate au un aspect caracteristic: stomacul și intestinul sunt dilatate, atonice, pereții tubului intestinal sunt infiltrați, intestinul subțire și gros sunt situate pe un mezenter comun, care are o rădăcină îngustă - lățimea sa corespunde aproximativ diametrului defectului peretelui abdominal anterior - de la 2 la 6 cm). Toate organele eventrate sunt acoperite cu un strat.

Intestinul în gastroschizis este oarecum scurtat, lungimea sa fiind redusă cu 10-25% față de normă. Lichidul amniotic, fiind un „compresor” chimic pentru membranele seroase ale organelor eventrate, provoacă deteriorarea acestora - așa-numita peritonită chimică. Culoarea învelișului de fibrină al organelor eventrate depinde de caracteristicile mediului intrauterin: de la roșu închis la galben-verzui. Trebuie reținut faptul că acest cheag de fibrină, de regulă, ascunde organe absolut viabile. Protocolul examinării chirurgicale a unui nou-născut cu gastroschizis include ecocardiografie, neurosonografie. Pentru a clarifica problema permeabilității mecanice a tubului intestinal la copiii cu gastroschizis, este necesar să se efectueze lavaj profund al colonului eventrat înainte de operație - prezența meconiului în colon indică permeabilitatea intestinală.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Formulare

Recent, a fost adoptată următoarea clasificare de lucru a gastroschizisului, permițând alegerea căii optime pentru sarcină și naștere, precum și corectarea chirurgicală a defectului.

• Formă simplă de gastroschizis.
• Formă complicată de gastroschizis - cu sau fără disproporție viscero-abdominală.

Pacienții cu forme complicate necesită de obicei tratament chirurgical în etape.

[ 17 ], [ 18 ]

Tratament gastroschizis

Etapa pre-spitalică

Pentru a preveni răcirea copilului, organele ventilate sunt acoperite imediat cu un bandaj uscat steril din tifon de bumbac după expunere sau organele sunt plasate într-o pungă de plastic sterilă și apoi acoperite cu un bandaj din tifon de bumbac. Temperatura corpului este menținută prin plasarea nou-născutului într-un incubator cu o temperatură de 37 °C și o umiditate apropiată de 100%. O sondă nazogastrică sau orogastrică permanentă trebuie introdusă imediat pentru a preveni aspirarea conținutului gastric și în scopul decompresiei stomacului. Sonda trebuie să rămână deschisă pe tot parcursul transportului. Intubația traheală trebuie efectuată numai pentru indicații individuale.

Un pacient cu gastroschizis este transportat de un medic resuscitator într-un vehicul specializat de resuscitare, echipat cu incubator, echipament respirator și echipamente pentru monitorizarea funcțiilor organelor vitale. Copilul trebuie transferat cât mai curând posibil la un spital de chirurgie după naștere.

Stadiul spitalicesc

Pregătirea preoperatorie

Într-un spital de specialitate, principalele sarcini ale pregătirii preoperatorii sunt menținerea funcțiilor organelor vitale, refacerea volumului de sânge circulant, reducerea hemoconcentrației, corectarea tulburărilor hemoreice, prevenirea hipotermiei copilului, reducerea gradului de disproporție viscero-abdominală prin decompresia tractului gastrointestinal (sondă gastrică, lavaj înalt de colon).

Pregătirea preoperatorie depinde de gradul de decompensare a stării pacientului, dar durează de obicei 2-3 ore. Se consideră eficientă dacă temperatura corporală a copilului a crescut peste 36 °C și parametrii de laborator s-au îmbunătățit (hematocritul a scăzut, acidoza a fost compensată).

Tratament chirurgical

Gastroschizisul poate fi tratat doar chirurgical. În prezent, metodele de tratament chirurgical pentru gastroschizis pot fi împărțite în trei grupe.

Chirurgie plastică radicală primară a peretelui abdominal anterior:

• tradiţional;
• Reducerea fără anestezie a organelor eventrate în cavitatea abdominală (procedura Bianchon).

Masticația radicală întârziată a peretelui abdominal anterior:

• siloplastie - chirurgie plastică a peretelui abdominal anterior:
• aloplastie - utilizarea de plasturi din materiale sintetice și biologice.

Tratamentul în etape pentru obstrucția intestinală concomitentă este enterocolectomia cu închiderea stomei și chirurgia plastică a peretelui abdominal anterior.

Alegerea metodei de tratament depinde de gradul de disproporție viscero-abdominală și de prezența sau absența malformațiilor combinate ale tubului intestinal.

Chirurgia radicală primară este metoda cea mai preferată. Se efectuează la copiii care nu prezintă disproporție viscero-abdominală pronunțată. Tehnica terapeutică nu are caracteristici speciale și constă în imersarea organelor eventrate în cavitatea abdominală cu sutura ulterioară strat cu strat a plăgii chirurgicale. Se recomandă lăsarea reziduului de cordon ombilical din cauza deformării buricului.

În 2002, chirurgul englez A. Bianchi a propus o metodă de reducere fără anestezie a intestinului eventrat, a definit indicații stricte și i-a demonstrat avantajele.

Indicații

Cazurile cu o formă izolată de gastroschizis fără disproporție viscero-abdominală și cu o stare bună a intestinului (în absența unei teci de fibrină dense) sunt supuse reducerii fără anestezie a intestinului eventrat:

Avantaje

Nu este nevoie de ventilație artificială, anestezie, volume mari de terapie perfuzabilă, trecerea prin tractul gastrointestinal se restabilește mai rapid (scaun independent - în ziua a 4-a-6-a), numărul de zile de pat este redus, este posibil să se obțină un rezultat cosmetic excelent. Procedura se efectuează direct în unitatea de terapie intensivă (în condițiile unui centru perinatal sau ale unității de terapie intensivă a unui spital chirurgical).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Tehnica de operare

Tracțiunea se efectuează pe restul de cordon ombilical, iar ansele intestinale eventrate sunt introduse în cavitatea abdominală fără a lărgi defectul peretelui abdominal anterior. Pe marginile defectului se aplică suturi separate sau intradermice.

În cazurile de disproporție visceroabdominală severă, se utilizează metode de utilizare a unei pungi de teflon cu înveliș silastic ca recipient temporar pentru partea de intestin care nu se potrivește în cavitatea abdominală, care este suturată sau fixată la marginea fascială a defectului peretelui abdominal anterior. Punga este îndepărtată după 7-9 zile, efectuând o intervenție chirurgicală plastică a peretelui abdominal anterior. În plus, pentru tratarea gastroschizisului cu un grad ridicat de disproporție visceroabdominală se utilizează diverse plasturi de țesut colagen-vicryl, plăci xenopericardice și dura mater tratată. Deoarece aceste țesuturi provoacă proliferarea violentă a propriului țesut conjunctiv al copilului, în majoritatea cazurilor defectul peretelui abdominal se închide fără formarea unei hernii ventrale.

Tratamentul copiilor cu gastroschizis și anomalii combinate ale tubului intestinal prezintă dificultăți semnificative. În cazul atreziei intestinale la un copil cu gastroschizis, se recomandă impunerea unei duble entero- sau colostomii la nivelul atreziei cu închidere ulterioară (în ziua 28-30).

În perioada postoperatorie, tratamentul se desfășoară în mai multe direcții: menținerea funcțiilor organelor și sistemelor vitale, restabilirea funcțiilor tractului gastrointestinal. Programul de gestionare a pacientului postoperator include următoarele activități.

• Suport resuscitare (ventilație artificială, terapie intensivă, terapie antibacteriană, imunoterapie, nutriție parenterală totală din a 4-a zi a perioadei postoperatorii).
• Decompresia stomacului și a intestinelor.
• Stimularea peristaltismului.
• Inițierea nutriției enterale.
• Terapia enzimatică și eubioticele.

Pe fondul terapiei, copilul începe de obicei să elimine scaunul singur în a 4-a-6-a zi după operație, iar până în a 12-a-15-a zi, trecerea prin tractul gastrointestinal este complet restabilită, ceea ce permite începerea nutriției enterale și aducerea rapidă a acesteia la un volum fiziologic.

Complicații

Complicațiile perioadei postoperatorii pot fi împărțite în trei grupe:

• tromboză a vaselor mezenterice, necroză intestinală din cauza creșterii excesive a presiunii intraabdominale:
• obstrucție intestinală adezivă pe fondul funcțiilor nerecuperate ale tractului gastrointestinal:
• infecție secundară, enterocolită necrotică, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoză

Rata de supraviețuire a copiilor cu gastroschizis în centrele mari de chirurgie neonatală, unde s-a acumulat o vastă experiență în tratarea acestei patologii, se apropie de 100%. Copiii nu rămân în urma colegilor lor în dezvoltarea psihomotorie, studiază la școală conform programului general sau chiar conform unui program cu studiere aprofundată a materiilor și participă la secțiuni sportive.

Astfel, gastroschizisul este un defect absolut corectabil, iar terapia restaurativă rațională duce în marea majoritate a cazurilor la recuperarea completă și asigură o calitate ridicată a vieții.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]