Distrofie (degenerare) a corneei

Distrofia corneană (degenerarea, keratopatia) este o boală cronică care se bazează pe o încălcare a proceselor metabolice generale sau locale.

Natura distrofiei corneene poate fi diferită: factori familiali-ereditari, autoimuni, biochimici, modificări neurotrofice, traume, consecințe ale proceselor inflamatorii etc. Legătura inițială a leziunii poate rămâne necunoscută. Se disting distrofiile corneene primare și secundare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Distrofia corneană ereditară familială

Distrofiile corneene primare sunt de obicei bilaterale. Printre acestea, locul principal este ocupat de degenerările familiale și ereditare. Boala începe în copilărie sau adolescență, progresează foarte lent, drept urmare poate rămâne neobservată pentru o perioadă lungă de timp. Sensibilitatea corneei scade treptat, nu există semne de iritație oculară și modificări inflamatorii. În timpul examinării biomicroscopice, se detectează inițial opacități foarte delicate în partea centrală a corneei, având aspectul unor mici noduli, pete sau dungi. Incluziunile patologice din cornee sunt cel mai adesea localizate în straturile superficiale ale stromei, uneori subepiteliale. Epiteliul anterior și posterior, precum și membranele elastice ale corneei nu se modifică. Părțile periferice ale corneei pot rămâne transparente, nu există vase nou formate. Până la vârsta de 30-40 de ani, se observă o scădere a vederii, epiteliul cornean începe să se modifice. Ascultarea periodică a epiteliului provoacă durere, fotofobie și blefarospasm.

Diferite tipuri de distrofii corneene ereditare diferă între ele în principal prin forma și localizarea modificărilor focale ale corneei. Sunt cunoscute distrofiile nodulare, pătate, reticulare și mixte. Natura ereditară a acestor boli a fost stabilită la începutul secolului trecut.

În Ucraina și Rusia, această patologie este rară (mai puțin frecventă decât în alte țări europene).

Tratamentul distrofiilor ereditare familiale este simptomatic. Se prescriu picături și unguente cu vitamine, medicamente care îmbunătățesc trofismul cornean: balarpan, taufon, adgelon, emoxipină, etaden, retinol, gel solcoseril, actovegin; multivitaminele se administrează oral. Tratamentul conservator nu oprește progresia bolii. În cazul pierderii semnificative a vederii, se efectuează keratoplastie strat cu strat sau penetrantă. Cel mai bun rezultat optic se obține prin transplantul de cornee penetrant. Distrofia ereditară familială este singurul tip de patologie corneană care recidivează în transplantul de la donator. La 5-7 ani după operație, la periferia transplantului transparent apar noduli singulari sau dungi de opacități delicate, la fel ca cele din corneea pacientului. Numărul lor crește lent, iar vederea se deteriorează treptat. După 10-15 ani, trebuie efectuat un transplant de cornee repetat, care în majoritatea cazurilor evoluează bine, asigurând o acuitate vizuală ridicată.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Distrofie corneană epitelială (endotelială)

Distrofia corneană epitelială (endotelială) (sinonime: edematoasă, epitelio-endotelială, endotelio-epitelială, buloasă, distrofie profundă) poate fi primară sau secundară. Multă vreme, cauza acestei boli a rămas necunoscută. În prezent, nimeni nu se îndoiește de faptul că distrofia corneană edematoasă primară apare atunci când funcția de barieră a stratului cu un singur rând de celule epiteliale posterioare eșuează, cauzată de modificări distrofice ale celulelor sau ale unui număr critic mic al acestora (mai puțin de 500-700 de celule în 1 mm² ⁾.

Biomicroscopia în oglindă ne permite să detectăm modificări inițiale subtile atunci când corneea este încă transparentă și nu există edeme. Acestea pot fi diagnosticate și cu biomicroscopie obișnuită, dacă se examinează cu atenție suprafața posterioară a corneei într-o secțiune subțire cu lumină. În mod normal, celulele epiteliului cornean posterior nu sunt vizibile deoarece sunt foarte mici. Când numărul de celule scade semnificativ, celulele rămase se aplatizează și se întind pentru a acoperi întreaga suprafață posterioară a corneei. Dimensiunea celulelor crește de 2-3 ori, astfel încât acestea pot fi deja observate cu biomicroscopie. Suprafața posterioară a corneei devine similară cu sticla aburită. Acest fenomen se numește cornee guttată. În prezent, nu există modalități de a schimba radical această afecțiune, dar diagnosticarea precoce a precursorilor unei boli iminente permite planificarea corectă a tratamentului patologiei asociate, de exemplu, alegerea metodei de extracție a cataractei care este cea mai ecologică pentru suprafața posterioară a corneei, refuzul inserării unui cristalin artificial (sau găsirea modelului potrivit) și, ceea ce este foarte important, încredințarea operației celui mai experimentat chirurg. Prin eliminarea sau reducerea traumei asupra celulelor epiteliului cornean posterior, este posibilă amânarea dezvoltării distrofiei edematoase timp de câteva luni sau ani.

Prezența simptomului de picături corneene nu semnifică debutul bolii (corneea este transparentă și nu este îngroșată), dar este o dovadă că capacitățile funcționale ale celulelor epiteliului cornean posterior sunt aproape de limită. Pierderea unui număr mic de celule este suficientă pentru a forma defecte care nu se închid. Acest lucru poate fi facilitat de boli infecțioase, contuzii, leziuni, în special intervenții chirurgicale abdominale.

În cazurile în care apar goluri între celulele epiteliului cornean posterior, lichidul intraocular începe să sature stroma corneană. Edemul se răspândește treptat de la straturile posterioare la întreaga cornee. Grosimea sa în centru poate crește de aproape 2 ori. În același timp, acuitatea vizuală este redusă semnificativ datorită faptului că lichidul deplasează plăcile corneene în direcția opusă, drept urmare ordinea lor strictă este perturbată. Ulterior, distrofia edematoasă se răspândește la epiteliul cornean anterior. Aceasta devine rugoasă, se umflă sub formă de bule de diferite dimensiuni, care se desprind ușor de membrana Bowman, se sparg, expunând terminațiile nervoase. Apare un sindrom cornean pronunțat: durere, senzație de corp străin, fotofobie, lăcrimare, blefarospasm. În consecință, distrofia epiteliului anterior este stadiul final al distrofiei corneene edematoase, care începe întotdeauna cu straturile posterioare.

Starea stratului posterior al celulelor epiteliale corneene este de obicei aceeași la ambii ochi. Cu toate acestea, distrofia edematoasă corneană se dezvoltă mai întâi la ochiul care a fost supus unui traumatism (domestic sau chirurgical).

Tratamentul distrofiei corneene edematoase este inițial simptomatic. Se prescriu decongestionante sub formă de instilații (glucoză, glicerină), precum și picături de vitamine și agenți care îmbunătățesc trofismul cornean (balarpan, glicomen, carnosină, taufon). Când umflarea ajunge la epiteliul cornean, se adaugă în mod obligatoriu agenți antibacterieni sub formă de picături și unguente, precum și o soluție uleioasă de tocoferol, gel de solcoseril, actovegin, unguente cu vitamine care îmbunătățesc regenerarea epitelială. Preparatele de unguent și lentilele de contact terapeutice servesc ca un fel de bandaj pentru cornee, protejează terminațiile nervoase deschise de iritațiile externe și ameliorează durerea.

Stimularea corneei cu laser de energie redusă cu un fascicul defocalizat al unui laser heliu-neon oferă un efect terapeutic bun.

Tratamentul conservator oferă doar un efect pozitiv temporar, așa că se repetă periodic pe măsură ce starea corneei se agravează.

O metodă radicală de tratament este keratoplastia subtotală penetrantă. Transplantul de la donator rămâne transparent în 70-80% din cazuri, oferă posibilitatea îmbunătățirii acuității vizuale și are un efect terapeutic asupra marginii edematoase restante a corneei pacientului, care poate fi translucidă, dar suprafața sa devine netedă, edemul dispare. După 1-2 luni, corneele donatorului și receptorului au aceeași grosime.

Distrofia corneană epitelială (endotelială) pe termen lung este de obicei combinată cu modificări distrofice ale retinei, astfel încât, chiar și cu o transparență ideală a transplantului donator, nu se poate conta pe cea mai mare acuitate vizuală posibilă: aceasta se situează în intervalul 0,4-0,6.

Distrofia corneană epitelială (endotelială) secundară apare ca o complicație a intervențiilor chirurgicale la nivelul cavității oculare, a leziunilor sau a arsurilor.

Manifestările clinice ale distrofiei corneene edematoase primare și secundare sunt foarte similare, dar există și diferențe semnificative. De obicei, este afectat un singur ochi. Cauza principală a edemului este întotdeauna ușor de urmărit - traumatisme domestice, industriale sau chirurgicale. Principala diferență este că edemul cornean apare într-o zonă limitată corespunzătoare locului de contact cu agentul traumatic, iar în jurul acestei zone există celule sănătoase ale epiteliului cornean posterior, capabile să înlocuiască defectul.

Printr-un defect al stratului celular epitelial posterior, lichidul intraocular pătrunde în stroma corneană. Edemul local ajunge treptat la straturile superficiale și la epiteliul anterior. În cazurile în care focarul patologic nu se află în centrul corneei, acuitatea vizuală poate scădea ușor. Când apare distrofia buloasă a epiteliului anterior, se produc iritații ale globului ocular în sectorul focarului patologic, durere, fotofobie, lăcrimare și blefarospasm.

Tratamentul este același ca în cazul distrofiei corneene primare. Umflarea începe să scadă după 7-10 zile, când rana corneană se vindecă. În forma secundară de distrofie, este posibilă vindecarea completă a leziunii și dispariția umflăturii. Aceasta necesită o perioadă de timp diferită - de la una la câteva luni, în funcție de densitatea celulelor și de zona afectată a epiteliului posterior, precum și de rata de vindecare a plăgii corneene generale.

Dacă un corp străin, cum ar fi elementul de susținere al unui cristalin artificial, atinge periodic suprafața posterioară a corneei, umflarea crește și durerea crește, în ciuda oricăror măsuri de tratament. În acest caz, este necesar fie să fixați cristalinul (să îl coaseți pe iris), fie să îl îndepărtați dacă designul său este imperfect.

Contactul fix (constant) al elementului de susținere a cristalinului nu provoacă distrofie edematoasă corneană și nu necesită îndepărtarea acestuia, cu excepția cazului în care există alte motive pentru aceasta. În cazul contactului fix, atunci când suportul cristalinului este închis în cicatricea corneană și irisană, nu mai apar noi leziuni ale epiteliului cornean posterior, spre deosebire de situația în cazul contactelor repetate periodic.

Distrofia corneană edematoasă secundară poate apărea la un ochi cu cristalin artificial, unde nu există contact între corpul cristalinului sau părțile sale de susținere și cornee. În acest caz, îndepărtarea cristalinului nu oferă un efect terapeutic, ci, dimpotrivă, va reprezenta o traumă suplimentară pentru corneea bolnavă. Cristalinul nu trebuie „pedepsit” dacă „nu este de vină” pentru apariția edemului cornean. În acest caz, cauza distrofiei edematoase secundare trebuie căutată în trauma operației în sine.

Recuperarea poate avea loc sub influența măsurilor de tratament menționate mai sus, dar la locul edemului rămâne întotdeauna o opacitate mai mult sau mai puțin densă. În cazurile severe, când distrofia edematoasă afectează întreaga cornee sau centrul acesteia și terapia conservatoare nu dă un rezultat pozitiv pentru o perioadă lungă de timp, se efectuează keratoplastie subtotală penetrantă, dar nu mai devreme de 1 an după intervenția chirurgicală sau leziunea oculară. Cu cât corneea este mai puțin îngroșată, cu atât există mai multe speranțe pentru un rezultat favorabil al operației.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Distrofie corneană în formă de bandă (degenerare)

Distrofia corneană în bandă (degenerarea) este o opacificare superficială cu creștere lentă la ochii nevăzători sau cu deficiențe de vedere.

Distrofia corneană în formă de bandă se dezvoltă la câțiva ani după iridociclită severă, coroidită la ochii orbiți de glaucom sau traume severe. Opacitățile apar pe fondul sensibilității alterate a corneei, al mobilității scăzute a globului ocular și al diminuării proceselor metabolice din ochi. Odată cu creșterea atrofiei aparatului muscular, apar mișcări involuntare ale globului ocular (nistagmus). Opacitățile sunt situate superficial în zona membranei Bowman și a epiteliului anterior. Stroma corneană și straturile posterioare rămân transparente. Modificările încep la periferia corneei la marginile interioare și exterioare și, crescând lent, se deplasează spre centru în interiorul fantei deschise a ochiului sub forma unei benzi situate orizontal. Deasupra, unde corneea este acoperită de pleoapă, aceasta rămâne întotdeauna transparentă. Opacitățile sunt distribuite neuniform, pot exista insule ale unei suprafețe transparente a corneei, dar în timp se închid și ele. Degenerarea în formă de bandă se caracterizează prin depunerea de săruri calcaroase, astfel încât suprafața corneei devine uscată și rugoasă. Dacă astfel de modificări au loc de mult timp, plăcile subțiri de epiteliu keratinizat, impregnate cu săruri, pot fi respinse de la sine. Excrescențele de sare ridicate rănesc membrana mucoasă a pleoapei, așa că trebuie îndepărtate.

Opacitățile grosiere și depunerile de sare din cornee se formează pe fondul unor modificări trofice generale pronunțate la nivelul ochiului orb, ceea ce poate duce la subatrofia globului ocular. Există cazuri cunoscute în care depunerile calcaroase s-au format nu numai în cornee, ci și de-a lungul tractului vascular al ochiului. Se produce osificarea coroidei.

Astfel de ochi pot fi îndepărtați cu proteze cosmetice ulterioare. În cazul ochilor cu vedere reziduală, se efectuează keratectomia superficială (îndepărtarea straturilor opace) în zona optică a corneei (4-5 mm). Suprafața expusă este acoperită cu epiteliu care crește din partea superioară nedeteriorată a corneei și poate rămâne transparentă timp de câțiva ani dacă pacientul instilează în mod regulat picături care mențin trofismul cornean și aplică unguente care previn keratinizarea epiteliului.

Distrofia corneană în formă de panglică la copii, combinată cu iridociclită fibrino-plastică și cataractă, este caracteristică bolii Still (sindromul Still). Pe lângă triada simptomelor oculare, se observă poliartrita, mărirea ficatului, splinei și ganglionilor limfatici. După un tratament antiinflamator pentru iridociclită, se efectuează extracția cataractei. Când opacitățile corneene încep să acopere zona centrală, se ia decizia de a efectua keratectomia. Tratamentul bolii de bază este efectuat de un terapeut.

Distrofia marginală corneană (degenerarea)

Distrofia (degenerarea) corneană marginală apare de obicei la ambii ochi, se dezvoltă lent, uneori pe parcursul mai multor ani. Corneea devine mai subțire în apropierea limbusului, formând un defect în formă de semilună. Neovascularizația este absentă sau ușor exprimată. Cu subțierea pronunțată a corneei, sfericitatea acesteia este perturbată, acuitatea vizuală scade, apar zone de ectazie, din cauza cărora există riscul de perforație. Tratamentul medicamentos convențional dă doar un efect temporar. O metodă radicală de tratament este transplantul marginal de cornee strat cu strat.

[ 16 ]