Diagnosticarea bolilor hepatice autoimune

Mecanismele autoimune joacă un rol important în patogeneza unui număr de boli hepatice: hepatită cronică activă, hepatită autoimună cronică, ciroză biliară primară, colangită sclerozantă primară, colangită autoimună. Un semn important al imunității afectate în bolile hepatice cronice active este apariția în sânge a autoanticorpilor care reacționează cu diverse componente antigenice ale celulelor și țesuturilor.

Hepatita cronică autoimună (o variantă a hepatitei cronice active) este un grup eterogen de boli hepatice inflamatorii progresive. Sindromul hepatitei cronice autoimune se caracterizează prin simptome clinice de inflamație hepatică cu o durată mai mare de 6 luni și modificări histologice (necroză și infiltrate ale câmpurilor portale). Următoarele caracteristici sunt caracteristice hepatitei cronice autoimune.

• Boala este observată în principal la femeile tinere (85% din toate cazurile).
• Modificările rezultatelor parametrilor de laborator tradiționali se manifestă sub forma unei VSH accelerate, leucopeniei și trombocitopeniei moderate, anemiei de geneză mixtă - hemolitică (test Coombs direct pozitiv) și redistribuției;
• Modificări ale testelor funcționale hepatice caracteristice hepatitei (bilirubina crescută de 2-10 ori, activitatea transaminazelor de 5-10 ori sau mai mult, coeficientul de Ritis mai mic de 1, activitatea fosfatazei alcaline crescută ușor sau moderat, concentrația crescută de AFP, corelându-se cu activitatea biochimică a bolii).
• Hipergamaglobulinemie cu un nivel care depășește norma de 2 ori sau mai mult (de obicei policlonală cu o creștere predominantă a IgG).
• Rezultate negative ale studiului pentru markeri serologici ai hepatitei virale.
• Titru negativ sau scăzut de anticorpi anti-mitocondrii.

Ciroza biliară primară, care se manifestă ca o colangită cronică distructivă nepurulentă cu simptome ușoare, care se termină cu formarea cirozei, este, de asemenea, o boală hepatică autoimună. Dacă anterior ciroza biliară primară era considerată o boală rară, acum prevalența acesteia a devenit destul de semnificativă. Frecvența crescută a diagnosticării cirozei biliare primare se explică prin introducerea în practica clinică a metodelor moderne de cercetare de laborator. Cea mai caracteristică caracteristică a cirozei biliare primare este creșterea activității fosfatazei alcaline, de obicei de peste 3 ori (la unii pacienți poate fi în limite normale sau ușor crescută) și a GGT. Activitatea fosfatazei alcaline nu are valoare prognostică, dar scăderea acesteia reflectă un răspuns pozitiv la tratament. Activitatea AST și ALT este moderat crescută (activitatea transaminazelor, de 5-6 ori mai mare decât în mod normal, nu este caracteristică cirozei biliare primare).

Colangita sclerozantă primară este o boală hepatică colestatică cronică de etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamație distructivă non-purulentă, scleroză obliterantă și dilatare segmentară a căilor biliare intra- și extrahepatice, ducând la dezvoltarea cirozei biliare, hipertensiunii portale și insuficienței hepatice. Colangita sclerozantă primară se caracterizează prin sindromul de colestază stabilă (de obicei, o creștere de cel puțin două ori a nivelului fosfatazei alcaline), nivelul transaminazelor din sânge este crescut la 90% dintre pacienți (nu mai mult de 5 ori). Conceptul de colangită sclerozantă primară ca boală autoimună cu predispoziție genetică se bazează pe identificarea cazurilor familiale, o combinație cu alte boli autoimune (cel mai adesea cu colită ulcerativă nespecifică), tulburări ale imunității celulare și umorale și detectarea autoanticorpilor (antinucleari, anti-mușchi netezi, anti-citoplasmă neutrofile).

Colangita autoimună este o boală hepatică colestatică cronică cauzată de imunosupresie. Tabloul histologic al țesutului hepatic în această boală este aproape identic cu cel din ciroza biliară primară a ficatului, iar spectrul de anticorpi include titruri crescute de anticorpi antinucleari și antimitocondriali. Se pare că colangita autoimună nu este o variantă a colangitei sclerozante primare.

Prezența anticorpilor antinucleari la pacienții cu hepatită autoimună cronică este unul dintre principalii indicatori care permite distingerea acestei boli de hepatita virală prelungită. Acești anticorpi sunt detectați în 50-70% din cazurile de hepatită cronică (autoimună) activă și în 40-45% din cazurile de ciroză biliară primară. În același timp, anticorpii antinucleari pot fi găsiți în titruri scăzute la persoane practic sănătoase, iar titrul lor crește odată cu vârsta. Aceștia pot apărea după administrarea anumitor medicamente, cum ar fi procainamida, metildopa, anumite medicamente antituberculoase și psihotrope. Foarte des, titrul anticorpilor antinucleari crește la femeile sănătoase în timpul sarcinii.

Pentru a confirma natura autoimună a leziunilor hepatice și pentru a efectua diagnosticul diferențial al diferitelor forme de hepatită autoimună și ciroză biliară primară, au fost dezvoltate teste de diagnostic care permit determinarea anticorpilor antimitocondriali (AMA), anticorpilor împotriva mușchilor netezi, anticorpilor împotriva lipoproteinelor specifice ficatului și antigenului membranei hepatice, anticorpilor împotriva antigenului microsomal hepatic și renal, anticorpilor împotriva neutrofilelor etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]