Tulburări de pigmentare a pielii (vitiligo, albinism, melasmă): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Tulburările de pigmentare pot fi primare sau secundare, apărând la locul elementelor erupției primare rezolvate (papule, pustule, vezicule, blistere).

Hiperpigmentarea primară poate fi limitată (melasmă, pistrui) sau generalizată. Hiperpigmentarea răspândită se observă în boala Addison (ton bronz al pielii), boli hepatobiliare (culoarea pielii de la galben-pai la galben închis și măsliniu), intoxicații cronice, deficit cronic de nutriție proteică și vitamina B12 (pete hiperpigmentate de culoare maro murdară pe pielea trunchiului, hipermelanoză în jurul articulațiilor mici ale mâinilor în combinație cu încărunțirea prematură a părului).

În general, tulburările de pigmentare sunt împărțite în depigmentare epidermică (leucodermie), hiperpigmentare epidermică (melasmă) și decolorare în gri sau albastru (cerulodermie). Fiecare dintre aceste tulburări este împărțită în primară și secundară.

Depigmentările epidermice primare includ vitiligo, albinismul, hipomelanoza gutată idiopatică cronică (vezi fotoîmbătrânire ) și alte boli. Leucodermiile secundare includ depigmentarea după dermatoze inflamatorii acute și cronice (dermatită alergică, eczeme, dermatită atopică, psoriazis etc.), după arsuri și leziuni, leucodermie postparazitară și sifilitică. Depigmentarea secundară poate apărea după utilizarea hidrochinonei (leucodermie asemănătoare confetti), pe fondul terapiei pe termen lung și necontrolate cu glucocorticosteroizi topici, la contactul pielii cu săruri de mercur, cauciuc, ulei de lemn de santal.

Melasma primară include melasma, pistrui, lentigo, nevus Becker, unele fotodermatoze, iar melasma secundară include hiperpigmentarea după dermatoze inflamatorii acute și cronice, criodistrucție, distrugere cu laser, dermabraziune, scleroterapie venoasă etc.

Cerulodermia primară include nevii Ota și Ito, melasma, melanoza Riehl și alte boli. Cerulodermia secundară poate apărea după o serie de dermatoze inflamatorii cronice (de exemplu, lichen plan), pe fondul administrării anumitor medicamente (de exemplu, eritemul fix cu sulfanilamidă).

Depigmentarea epidermică poate fi cauzată de scăderea numărului sau absenței melanocitelor (melanocitopenic) sau de scăderea sau absența sintezei melaninei (melanopenic). Cauzele melasmei și cerulodermiei sunt creșterea producției de melanină sau a numărului de melanocite. În cerulodermia secundară, este posibilă și depunerea de hemosiderină în derm.

Vitiligo

Vitiligo este o boală cronică progresivă de etiologie neclară, manifestată prin formarea de pete depigmentate pe diferite zone ale pielii și asociată cu distrugerea melanocitelor. Etiologia și patogeneza sunt necunoscute. Este clasificată drept depigmentare melanocitonică primară. Predispoziția ereditară și acțiunea factorilor provocatori (stres, traume, arsuri solare) sunt importante pentru dezvoltarea bolii. Se crede că cauza vitiligo-ului este distrugerea melanocitelor de către precursorii toxici ai melaninei sau limfocite. Se știe că în vitiligo se găsesc anticorpi împotriva melanocitelor normale. Debutul vitiligo-ului se observă la vârsta de 10-30 de ani.

Simptomele vitiligo-ului

Caracteristic este apariția unor pete rotunde, oblonge și de formă neregulată, cu limite clare, de culoare alb-lăptoasă, cu dimensiuni cuprinse între 5 milimetri și câțiva centimetri. Datorită creșterii periferice, petele se pot contopi și pot atinge dimensiuni mari, până la depigmentarea completă a pielii. Cel mai adesea, petele sunt localizate în jurul gurii, ochilor, pe suprafețele extensoare ale membrelor, în jurul articulațiilor coatelor și genunchiului, pe mâini, la axile, în zona lombară și în zona genitală. Unele pete depigmentate pot apărea perifolicular. Este posibilă o dispunere liniară (zosteriformă) a erupțiilor cutanate de-a lungul nervului. Boala poate fi însoțită de depigmentarea părului (leucotrihie) în zona afectată.

Diagnosticul vitiligo-ului

Diagnosticul vitiligo-ului se bazează pe datele anamnezice, tabloul clinic tipic și examenul histologic al pielii, care relevă absența melanocitelor în leziuni, precum și pe examinarea sub o lampă cu filtru Wood.

Diagnosticul diferențial al vitiligo-ului se efectuează cu leucodermia sifilitică, leucodermia postparazitară în pitiriazis versicolor, lichen scleroatrofic, focare depigmentate de atrofie cicatricială după lupus eritematos discoid și diseminat, albinism incomplet, leucodermie indusă de medicamente și alte dermatoze.

[ 1 ]

Tratamentul vitiligo-ului

Tratamentul și prevenirea vitiligo-ului - fotoprotecție adecvată, utilizarea de produse cosmetice speciale de mascare. Se utilizează fotochimioterapie locală, electroforeză cu soluție de sulfat de cupru pe leziuni, medicamente care stimulează melanogeneza. Dezvoltările științifice din ultimii ani au demonstrat eficacitatea transplantării propriilor melanocite în zona afectată. Vitaminele din grupa B, preparatele de zinc și fier sunt prescrise sistemic.

Albinism

Albinismul este o dermatoză ereditară asociată cu o tulburare a sintezei tirozinazei și manifestată prin depigmentarea pielii, ochilor și părului.

Este clasificată ca o depigmentare melanopenică primară.

[ 2 ]

Cauzele și patogeneza albinismului

S-a stabilit că albinismul este cauzat de o perturbare a sintezei tirozinazei, care este necesară pentru melanogeneza normală. Se face o distincție între albinismul total și cel incomplet. Albinismul total este moștenit autosomal recesiv, se manifestă imediat după naștere și se caracterizează prin depigmentarea întregii pielii, părului și membranelor oculare. Albinismul incomplet este congenital, moștenit autosomal dominant.

Simptomele albinismului

Petele depigmentate sunt localizate pe zone limitate ale brațelor și picioarelor, precum și pe pielea trunchiului. Apariția unor fire albe de păr pe cap, în față, este tipică. Culoarea ochilor se poate menține neschimbată.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu vitiligo, depigmentare după dermatoze inflamatorii cronice.

Tratamentul și prevenirea albinismului

Utilizarea cremelor de protecție solară cu protecție maximă împotriva razelor ultraviolete A și B, beta-caroten administrat oral în doză de 30-60 mg de trei ori pe zi.

Melasmă

Melasma (din grecescul melas - negru) sau cloasma este o pigmentare neuniformă dobândită la nivelul feței și, mai rar, al gâtului.

Cauzele și patogeneza melasmei

Principalii factori care contribuie la dezvoltarea melasmei sunt radiațiile ultraviolete și predispoziția genetică. Nivelurile hormonale joacă un rol semnificativ. Astfel, estrogenii și progesteronul naturali și sintetici sunt implicați în patogeneza melasmei atunci când apare în timpul sarcinii, la administrarea de contraceptive orale, în timpul perimenopauzei și în cazul tumorilor ovariene. Hormonul stimulator al melanocitelor nu este important în dezvoltarea acestei boli. Utilizarea agenților fotosensibilizanți incluși în produsele cosmetice externe și ingerarea anumitor fotosensibilizatori sunt, de asemenea, considerate importante în dezvoltarea dermatozei.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomele melasmei

Melasma afectează în principal pielea feței și a gâtului, membranele mucoase nu sunt implicate în proces. Femeile sunt mai des afectate. Erupția cutanată se caracterizează printr-o pigmentare neuniformă de culoare galben-maronie în partea centrală a frunții, deasupra buzei superioare, bărbie, pe obraji și pomeți, în zona colțurilor maxilarului inferior.

În funcție de localizarea erupției cutanate, se disting trei forme clinice de melasmă:

1. centrofacială - pigmentarea este localizată în zona părții centrale a frunții, pe obraji, buza superioară, podul nasului și bărbie.
2. molară - pigmentarea este localizată în zona obrajilor (în proiecția molarilor) și a nasului;
3. mandibular - pigmentarea este localizată în zona unghiurilor maxilarului inferior.

Diagnosticul melasmei

În diagnosticarea melasmei, este extrem de important să se examineze pielea folosind un filtru Wood. Această tehnică permite medicului să determine profunzimea procesului, să dezvolte tactici și să prezică rezultatele tratamentului ulterior, deoarece modificările externe ale pielii, detectate în timpul examinării sub o lampă fluorescentă Wood, se corelează cu datele histologice. Pe baza examinării, se poate diagnostica unul dintre cele trei tipuri histologice de melasmă.

[ 7 ], [ 8 ]

Tipul epidermic de melasmă

În cazul acestui tip, leziunile devin mai luminoase și mai contrastante atunci când sunt examinate sub o lampă fluorescentă Wood. Acest fenomen este asociat cu localizarea predominantă a melaninei în epidermă. Acest tip este cel mai favorabil din punct de vedere prognostic.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tip dermic de melasmă

La examinarea sub lămpi fluorescente cu filtru Wood, pigmentarea nu crește, iar contrastul acesteia cu pielea neafectată din jur nu devine mai evident. Acest tip corespunde localizării predominante a melanofagelor în interiorul dermului, ceea ce indică un prognostic nefavorabil pentru tratament.

[ 13 ], [ 14 ]

Melasma de tip mixt

Cu acest tip, unele zone devin mai luminoase și mai contrastante, iar altele - invers. În funcție de localizarea pigmentului atât în epidermă, cât și în dermă. Tacticile terapeutice adecvate pot duce doar la o regresie parțială.

Diagnosticul diferențial al melasmei trebuie efectuat cu hiperpigmentarea secundară (de exemplu, după dermatita simplă cauzată de arsuri solare, descuamare etc.), poikilodermia Civatte, dermatita Berlok, melanoza Riehl, limfomul poikilodermic al pielii, nevusul Ota, xerodermia pigmentară și o serie de alte dermatoze.

Tratamentul melasmei

Este necesar să se stabilească individual ce factor a predispozant la dezvoltarea bolii. Se recomandă întreruperea administrării contraceptivelor orale, un examen detaliat de către un ginecolog-endocrinolog. De asemenea, se recomandă studierea funcției hepatice, prescrierea de protectori hepatici (vitamina E, Essentiale). Este obligatorie o fotoprotecție eficientă cu ajutorul cremelor de protecție solară cu protecție maximă împotriva razelor ultraviolete A și B. Pacienților li se recomandă să poarte pălării, să evite expunerea la soare, în special între orele 10:00 și 16:00 (chiar și cu fotoprotecție adecvată) și să refuze vizitarea solarului. Măsurile de mai sus, care vizează reducerea expunerii la radiațiile UV, trebuie respectate în special în timpul sarcinii și în primele luni după naștere. Pentru terapia externă, se utilizează cure lungi de acid azelaic, retinoizi topici, peroxid de benzoil, acid ascorbic, rezorcinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial), peelinguri chimice cu hidroxiacizi (acizi alfa-, beta- și polihidroxi) sau acid tricloracetic, hidrochinonă și alte medicamente. „Lustruirea” pielii cu laser, fotorejuvenarea și dermabraziunea pot da un rezultat cosmetic bun. Acidul ascorbic (vitamina C) și tocoferolul (vitamina E) sunt prescrise intern pentru a inhiba formarea melaninei.

Prevenirea melasmei

Prevenirea bolii include fotoprotecție eficientă la femeile însărcinate, la femeile care iau contraceptive orale și în perioada perimenopauzei, precum și la persoanele cu predispoziție ereditară la melasmă.

Nevusul lui Becker

Nevusul Becker este o leziune pigmentată, non-melanom.

Cauzele nevului Becker

Cauzele și patogeneza sunt necunoscute. Apare la 0,5% dintre bărbații din populație. La femei este rară și poate fi combinată cu diverse stigmate de disembriogeneză (hipoplazie mamară, spina bifida etc.).

[ 15 ]

Simptomele nevusului Becker

Boala debutează în adolescență. O leziune maro deschis este caracteristică pe pielea umărului, a părții anterioare a pieptului și a spatelui. Pielea feței și a gâtului este rareori afectată. Leziunea este de obicei liniară sau segmentară. Ulterior, pe fundalul petei apare păr închis la culoare. Histologic, se detectează o creștere a cantității de melanină din melanocite, acestea conțin melanozomi giganți și poate exista o creștere a numărului de melanocite. Uneori se detectează un număr mare de celule musculare netede (în acest caz, formațiunea este diagnosticată ca hamartom muscular neted).

Diagnosticul nevusului Becker

Diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic caracteristic. Diagnosticul diferențial se efectuează cu un nev pigmentat gigant, un nev dispersat și pete cafe au lait în boala Recklinghausen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratamentul nevusului Becker

Metodele tradiționale de albire, peelingurile, distrugerea cu laser, dermabraziunea dau de obicei un rezultat estetic negativ. Se recomandă camuflajul.

Nevi din Ota și Ito

Nevii de Ota și Ito sunt cerulodermii primare. Nevii de Ota (nevus orbitomaxilar albastru închis) și Ito au fost descriși la mijlocul secolului trecut la japonezi. Cu toate acestea, pot fi întâlniți și la persoane de alte naționalități.

Cauzele nevilor Ota și Ito

Cauzele și patogeneza sunt necunoscute.

Simptome ale nevilor Ota și Ito

Boala debutează în copilărie sau adolescență. Caracteristică este o pigmentare gri-albăstruie cu limite neclare pe regiunea temporală și pleoape (nevus Oga) sau în regiunea brahiocefalică - de-a lungul gâtului și umărului (nevus Ito), asimetrică. În cazul nevusului Ota, leziunile cutanate sunt combinate cu hipermelanoză oculară - colorație gri a scleroticei ochiului. Histologic, în derm se detectează melanocite bogate în melanină cu procese.

Diagnosticul nevilor de Ota și Ito

Diagnosticul clinic nu este dificil. Se diferențiază de hematom posttraumatic, melasmă, eritem fix.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Tratamentul nevilor Ota și Ito

Se recomandă criodestrucția, distrugerea cu laser, microdermabraziunea. Datorită eficacității incomplete a acestor metode, este indicat camuflarea dermatologică.